Идиопатична интерстициална пневмония

Идиопатичната интерстициална пневмония е интерстициално белодробно заболяване с неизвестна етиология, което съчетава подобни клинични характеристики. Те се класифицират в 6 хистологични подтипа и се характеризират с различна степен на възпалителна реакция и фиброза и са придружени от недостиг на въздух и типични промени в рентгенографията. Диагнозата се установява чрез анализиране на историята, физическото изследване, резултатите от радиационните изследвания, тестовете за белодробната функция и белодробната биопсия.

Определени 6 хистологични подтипове на идиопатична интерстициална пневмония (IIP), посочени в низходящ ред на честота: обичайната интерстициална пневмония (ПИС), клинично известни като идиопатична белодробна фиброза; неспецифична интерстициална пневмония; забрана на бронхиолита с организираща пневмония; дихателен бронхиолит, свързан с интерстициално белодробно заболяване RRBNZL; десквамантична интерстициална пневмония и остра интерстициална пневмония. Лимфоидна интерстициална пневмония, въпреки че все още понякога се разглежда като подтип на идиопатична интерстициална пневмония, както сега се разглежда като част от лимфопролиферативни заболявания, отколкото първичен IBLARB. Тези подтипове идиопатична интерстициална пневмония се характеризира с различна степен на интерстициална възпаление и фиброза и всичко да доведе до развитието на задух; дифузен промени на рентгенография на гръдния кош, обикновено под формата на укрепване белодробна модел, и се характеризира с възпаление и / или фиброза хистологично. Горната класификация се дължи на различни клинични признаци на отделните подтипове идиопатична интерстициална пневмония и техния различен отговор към лечението.

[1], [2], [3]

Диагноза на идиопатична интерстициална пневмония

Добре известните причини за IDD трябва да бъдат изключени. Във всички случаи се извършват рентгенография на гръден кош, белодробна функция и CT с висока разделителна способност (CTWR). Последното позволява да се разграничат лезията от тези на кухите пространства на чревна тъкан, осигуряване на по-точна оценка на степента и мястото на лезията и за откриване на първичен или свързано заболяване е по-вероятно (например, скрит медиастинален лимфаденопатия, злокачествени заболявания и емфизем). HRCT се провежда най-добре в позицията на пациента върху корема, за да се намали ателектазата на долните части на белия дроб.

За потвърждаване на диагнозата обикновено се изисква белодробна биопсия, с изключение на случаите, когато диагнозата е установена в съответствие с данните от HRCT. Бронхоскопичната трансбронхиална биопсия може да изключи IBLARB, диагностицирайки друга болест, но не позволява диагностициране на достатъчно тъкани за IBLARB. В резултат на това биопсия на голям брой сайтове може да се наложи да направи диагноза при извършване на открита или видеотуроскопична хирургическа интервенция.

Бронхоалвеоларната лава помага да се намали размерът на диференциалното диагностично изследване при някои пациенти и да се предостави информация за прогресията на заболяването и отговора му на продължаващото лечение. Въпреки това, ползата от тази процедура при първоначалния клиничен преглед и по-нататъшно наблюдение в повечето случаи на тази болест не е установена.

[4], [5], [6]

Лечение на идиопатична интерстициална пневмония

Лечението на идиопатичната интерстициална пневмония зависи от подтипа, но обикновено включва глюкокортикоиди и / или цитотоксични агенти, но често е неефективно. Идиопатичната интерстициална пневмония има различна прогноза. Тя зависи от подтипа и варира от много благоприятен до почти винаги фатален.