Идиопатична интерстициална пневмония

Идиопатичните интерстициални пневмонии са интерстициални белодробни заболявания с неизвестна етиология, които споделят сходни клинични характеристики. Те се класифицират в 6 хистологични подтипа и се характеризират с различна степен на възпалителен отговор и фиброза, съпроводени са с диспнея и типични промени в рентгенографията. Диагнозата се установява чрез анализ на анамнезата, физикален преглед, рентгенографски изследвания, тестове за белодробна функция и белодробна биопсия.

Дефинирани са шест хистологични подтипа на идиопатична интерстициална пневмония (ИИП), изброени в низходящ ред на честотата: обикновена интерстициална пневмония (ОИП), известна клинично като идиопатична белодробна фиброза; неспецифична интерстициална пневмония; облитериращ бронхиолит, организиращ се, пневмония; респираторен бронхиолит, свързан с интерстициална белодробна болест (РБББ); десквамативна интерстициална пневмония; и остра интерстициална пневмония. Лимфоидната интерстициална пневмония, въпреки че понякога все още се счита за подтип на идиопатична интерстициална пневмония, сега се смята за част от лимфопролиферативните заболявания, а не за първична ИБЛБ. Тези подтипове на идиопатична интерстициална пневмония се характеризират с различна степен на интерстициално възпаление и фиброза и всички водят до диспнея; дифузни промени на рентгенография на гръдния кош, обикновено под формата на увеличени белодробни маркировки, и се характеризират с възпаление и/или фиброза при хистологично изследване. Представената класификация се дължи на различните клинични характеристики на отделните подтипове на идиопатична интерстициална пневмония и различния им отговор на лечението.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Диагноза на идиопатична интерстициална пневмония

Трябва да се изключат известни причини за интерстициална белодробна болест (ИББ). Във всички случаи се извършват рентгенография на гръдния кош, тестове за белодробна функция и компютърна томография с висока резолюция (HRCT). Последната позволява диференциране на кухини от интерстициални лезии, осигурява по-точна оценка на степента и местоположението на лезията и е по-вероятно да открие основно или свързано заболяване (напр. окултна медиастинална лимфаденопатия, злокачествено заболяване и емфизем). HRCT се извършва най-добре, когато пациентът е в легнало положение, за да се намали ателектазата на долните бели дробове.

Обикновено се изисква белодробна биопсия, за да се потвърди диагнозата, освен ако диагнозата не е поставена чрез HRCT. Бронхоскопската трансбронхиална биопсия може да изключи IBLAR чрез диагностициране на друго заболяване, но не предоставя достатъчно тъкан за диагностициране на IBLAR. В резултат на това диагнозата може да изисква биопсия на множество места по време на отворена или видеотапицерска хирургия (VATS).

Бронхоалвеоларният лаваж може да помогне за стесняване на диференциалната диагноза при някои пациенти и да предостави информация за прогресията на заболяването и отговора на лечението. Въпреки това, неговата полезност при първоначалната клинична оценка и проследяване в повечето случаи на това заболяване не е установена.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Лечение на идиопатична интерстициална пневмония

Лечението на идиопатичната интерстициална пневмония зависи от подтипа, но обикновено включва глюкокортикоиди и/или цитотоксични средства, но често е неефективно. Идиопатичната интерстициална пневмония има променлива прогноза. Тя зависи от подтипа и варира от много добра до почти винаги фатална.