Идиопатичен фиброзиращ алвеолит: симптоми

Идиопатичният фиброзен алвеолит се развива най-често на възраст между 40 и 70 години, при мъжете 1.7-1.9 пъти по-голям от жените.

Най-типичният е постепенен, тънък старт, но при 20% от пациентите заболяването започва остро с повишаване на телесната температура и изразена диспнея, но по-късно температурата на тялото се нормализира или става подводна.

За идиопатичния фиброзен алвеолит, оплакванията на пациенти, чийто внимателен анализ позволява да се подозира тази болест, са изключително характерни:

• недостигът на въздух е главното и постоянно проявление на болестта. На първо място, недостигът на въздух е по-малко изразен, но когато болестта прогресира, тя расте и става толкова изразена, че пациентът не може да ходи, да се обслужва и дори да говори. Колкото по-тежко и продължително е заболяването, толкова по-изразена диспнея. Пациентите отбелязват постоянната природа на диспнея, липсата на атаки на задушаване, но често подчертават неспособността да се поеме дълбоко въздух. Поради прогресивна диспнея пациентите постепенно намаляват своята активност и предпочитат пасивен начин на живот;
• кашлица - втора особеност на болестта, кашлица се оплаква от 90% от пациентите, но това не е първият симптом, той идва по-късно, обикновено по време на тежка клинична картина на идиопатична фиброза алвеолит. Най-често кашлицата е суха, но при 10% от пациентите тя се придружава от отделяне на слюнка от лигавицата;
• болка в гръдния кош - се наблюдават при половината от пациентите, локализирани най-често в епигастричния регион от двете страни и като правило се укрепват с дълбоко вдъхновение;
• загубата на тегло е характерна черта на идиопатичния фиброзен алвеолит и тревожите пациентите обикновено във фаза на прогресиращо заболяване; степента на загуба на тегло зависи от тежестта и продължителността на патологичния процес в белите дробове, евентуално загуба на тегло от 10-12 кг в продължение на 4-5 месеца;
• обща слабост, бърза умора, понижено представяне - оплаквания, характерни за всички пациенти, са особено изразени в прогресиращия ход на заболяването;
• болка в ставите и сутрешна скованост в тях - редки оплаквания, но могат да бъдат изразени подчертано при тежки заболявания;
• треска - нехарактерно за идиопатична фиброзен алвеолит оплакване, обаче, според М. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 от пациентите имат ниска степен или фебрилна телесна температура, най-често между 10 и 13 часа , Треска показва активен патологичен процес в белите дробове.

Целеви изследвания разкриват следните характерни прояви на идиопатичен фиброзен алвеолит:

• диспнея и цианоза на кожата и видими лигавици - първоначално наблюдавани главно по време на физическо натоварване и с напредване на заболяването те стават много по-силни и стават постоянни; тези симптоми са ранни признаци в острата форма на идиопатичен фиброзен алвеолит; с тежка респираторна недостатъчност се появява дифузна цианоза на сиво-пепелен цвят; отличителната черта на дишането е съкращаването на фазата на вдишване и издишване;
• промени в ноктите фаланги (удебеляване на ноктите фалангите на "кълки" и нокти - под формата на "времеви прозорец" - Хипократовата пръстите) - открити в 40-72% от пациентите, най-често при мъжете, отколкото при жените. Този симптом е по-естествен с изразена активност и продължителна продължителност на заболяването;
• промени в звука по време на перкусия на белите дробове - характеризира се с притъпяване на засегнатата област, главно в долните части на белите дробове;
• характерни аускулаторни явления - отслабване на везикуларното дишане и натрупване. Отслабването на везикуларното дишане е придружено от съкращаване на фазите на вдъхновение и изтичане. Крепцията е най-важният симптом на идиопатичния фиброзен алвеолит. Това Auscultated от двете страни, за предпочитане в задната и средната аксиларна линия на меЖдулопатъчната региона, някои пациенти (с най-тежко заболяване) - по цялата повърхност на белите дробове. Крепитацията прилича на "пукането на тисовете". В сравнение с крепитации с други белодробни заболявания (пневмония, заприщен) крепитации идиопатична фиброза алвеолит повече "нежна", по-висока честота, по-малко силен-добрият auscultated в края на вдъхновение. Тъй като патологичният процес прогресира в белите дробове, "нежният" тембър на крепирането може да бъде заменен с по-звучещ и груб тон.

С далечно изчезнал идиопатичен фиброзен алвеолит има още една характерна особеност - "изтриване", което прилича на звук на триене или завиване на щепсела. Феноменът на "пеене" се чува чрез вдишване и главно над горните белодробни полета и главно с подчертани плевропневмокрилични процеси.

При 5% от пациентите могат да се чуят сухи рефлекции (обикновено с развитието на съпътстващ бронхит).

Курсът на идиопатичен фиброзен алвеолит

IFA напредва постоянно и неизбежно води до развитието на тежка дихателна недостатъчност (проявява изразени постоянен задух, цианоза, дифузна сива кожа и видими лигавици), и хронично белодробно сърце (компенсирано, след декомпенсирано). Остър ход на заболяването се наблюдава в 15% от случаите и се проявява с тежка слабост, недостиг на въздух и висока телесна температура. При други пациенти, началото на болестта е постепенно, курсът бавно напредва.

Основните усложнения на идиопатичния фиброзен алвеолит са хронично белодробно сърце, тежка респираторна недостатъчност с развитие на хипоксемична кома на финала. По-рядко се срещат пневмоторакс (с образуван "пчелен мехур"), тромбоемболизъм на белодробната артерия, ексудативен плеврит.

Тъй като диагнозата пациенти с идиопатичен фиброзен алвеолит живее около 3-5 години. Основните причини за смъртта са тежка сърдечна и респираторна недостатъчност, ПЕ, свързана пневмония, рак на белите дробове. Рискът от развитие на рак на белите дробове при пациенти с ОВОС е 14 пъти по-висок в сравнение с общата популация от същата възраст, пола, продължителността на тютюнопушенето. В допълнение, докладите на възможно възстановяване на такива форми на идиопатична фиброзен алвеолит като desquamative интерстициален, остър интерстициален и неспецифични интерстициална пневмония използват съвременни методи за лечение.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) отличават ранните и късните стадии на идиопатичния фиброзен алвеолит.

Ранната фаза се характеризира с дихателна недостатъчност първа степен, изразена имуно лека реакция на амплификация дифузна интерстициална модел без тежка деформация. Пациентите се оплакват от потене, артралги, слабост. Все още няма цианоза. В белите дробове auscultated "нежна" крепитации, хипертрофична остеоартропатия (симптом на "кълки" и "времеви прозорци") не. В биопсии на белодробната тъкан контролирани ексудативна и ексудативни-пролиферативни процеси в интерстициума, показа признаци на алвеоларна епителна десквамация, обструктивна бронхиолит.

Късен етап проявява тежка дихателна недостатъчност, симптоматична декомпенсирана хронична белодробна болест на сърцето, дифузен пепел сиво цианоза и болест на Crocq, хипертрофична остеоартропатия. Кръвта се открива високо ниво на IgG, циркулиращи имунни комплекси се характеризира с висока активност на липидна пероксидация и намалена активност на антиоксидант система. В биопсии на белодробната тъкан разкрива изразена склеротични промени и преструктуриране в "honeycombing" атипична дисплазия, аденоматоза и алвеоларна и бронхиален епител.

Изолират остри и хронични варианти на идиопатичен фиброзен алвеолит. Остър вариант е рядък и се характеризира с рязко увеличаваща се респираторна недостатъчност с летален изход в рамките на 2-3 месеца. В хроничен ход на идиопатичен фиброзен алвеолит се изолират агресивни, устойчиви, бавно прогресиращи варианти. Агресивният вариант се характеризира с бързо прогресиращо диспнея, изтощение, тежка дихателна недостатъчност, продължителност на живота от 6 месеца до 1 година. Продължителният вариант се характеризира с по-малко ярки клинични прояви, с продължителност на живота до 4-5 години. Бавно прогресивната версия на идиопатичния фиброзен алвеолит се характеризира с бавно развитие на фиброза и респираторна недостатъчност с продължителност на живота до 10 години.

[1], [2], [3], [4], [5]