Хермафродитизъм и хермафродити

Хермафродитизмът на гръцки означава бисексуалност. Има два вида хермафродитизъм - истински и лъжлив (псевдохермафродитизъм).

Хермафродитизмът се причинява от вродени аномалии както на половите жлези, така и на външните гениталии на човек и се формира в периода до осемнадесетата седмица от ембрионалното развитие.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиология

В структурата на гинекологичните и урологичните заболявания хермафродитизмът се среща в 2-6% от случаите. Възможно е честотата на хермафродитизма да е много по-висока. В момента няма официална географска статистика за това заболяване. Пациентите, страдащи от истински или фалшив хермафродитизъм, се подлагат на преглед и лечение в центрове за семейно планиране и репродукция, гинекологични и урологични болници и се „крият“ под диагнозите „адреногенитален синдром“, „тестикуларна феминизация“, „гонадна дисгенезия“, „овотестис“, „скротално-перинеална хипоспадия с ингвинален или „абдоминален крипторхизъм“.

Освен това, пациенти, страдащи от хермафродитизъм, често се лекуват в психиатрични клиники, тъй като симптомите на истински и фалшив хермафродитизъм под формата на транссексуализъм, хомосексуалност и бисексуалност (редуване на пола) погрешно се считат за заболявания на „сексуалните центрове“ на мозъка. Следователно, проблемът с диагностицирането и лечението на истинския и фалшивия хермафродитизъм е от социален характер и е особено актуален в съвременното общество.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Форми

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Фалшив мъжки хермафродитизъм

Фалшивият хермафродитизъм (псевдохермафродитизъм) е заболяване, при което човек има гонади от единия пол, но външните гениталии, в резултат на дефект в развитието, наподобяват органи от противоположния пол. Необходимо е да се прави разлика между мъжки и женски псевдохермафродитизъм. Фалшивият мъжки хермафродит е мъж, но с женски външни гениталии и женски паспорт. Фалшивият женски хермафродит е жена, но с мъжки външни гениталии и мъжки паспорт.

Фалшивият мъжки хермафродитизъм е състояние, при което мъжът има аномалии на външните гениталии. Външните гениталии на мъжа са подобни на външните гениталии на жената. Тези аномалии са отдавна известни и добре проучени, тъй като се срещат при едно на 300-400 новородени момчета. Обикновено това е комбинация от две аномалии. Едната от тях е анормалното развитие на мъжката уретра, а другата е анормалното разположение на тестисите.

Тестисите на ембриона се полагат в лумбалната област, след което се спускат надолу, преминават през ингвиналните канали и се спускат в скротума. В резултат на нарушена ембриогенеза, тестисите могат да останат в коремната кухина или в ингвиналните канали и да не се спускат в скротума. Тази аномалия се нарича крипторхизъм. Съществуват две форми на крипторхизъм: коремен и ингвинален. При тази аномалия скротумът е празен или има пълна аплазия.

Друга аномалия при фалшивия мъжки хермафродитизъм е хипоспадията. Тя представлява недоразвитие на периферните отдели на мъжката уретра със заместване на липсващата част от този канал с плътен белегов участък и деформация на пениса. Разграничават се няколко форми на тази аномалия в зависимост от местоположението на външния отвор на уретрата.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Хипоспадия на главичката на пениса

Външният отвор на уретрата се отваря в основата на главичката на пениса. Тази форма на аномалия не се забелязва от самите пациенти и те смятат, че при всички хора външният отвор на уретрата не е на полюса на главичката на пениса, а в основата. Тази форма на аномалия не пречи нито на уринирането, нито на половия акт и не изисква лечение.

Стволовата форма на хипоспадия е, че външният отвор на уретрата се отваря на задната повърхност на тялото на пениса. От този отвор до главичката на пениса има къс белегов венец, който издърпва главичката към външния отвор на уретрата и по този начин извива пениса под формата на кука. Тази форма на заболяването причинява дискомфорт на пациентите. Детето пръска урина при уриниране. При възрастни половият акт е невъзможен, тъй като извитият и фиксиран надолу пенис не може да бъде вкаран във влагалището.

Скротална форма на хипоспадия

Външният отвор на уретрата се отваря в корена на пениса, където започва скротумът. Наблюдава се хипоплазия на пениса, който е извит кукообразно. Уринирането се извършва по женски, докато човек клекне. Половият акт е невъзможен.

Скротална хипоспадия

При тази аномалия скротумът е разделен на две половини, които приличат на големите срамни устни при жените. Външният отвор на уретрата се отваря между половините на разделения скротум. Пенисът е недоразвит и прилича на женски клитор. Актът на уриниране е от женски тип.

Перинеална хипоспадия

Уретрата е къса, като женската, и се отваря на перинеума. Скротумът е разцепен или липсва. Пенисът е издърпан нагоре към външния отвор на уретрата и прилича на клитор. Като правило, при скротална и перинеална хипоспадия се наблюдава и крипторхизъм, т.е. тестисите са разположени или в коремната кухина, или в ингвиналните канали.

Новородените момчета, страдащи от скротална и перинеална хипоспадия, често се регистрират в родилните домове като момичета. Такова момиче има външни гениталии от женски тип. Има срамни устни (разделен скротум), има клитор (слабо развит и извит пенис). Често такива пациенти запазват т.нар. урогенитален синус. Това е кухината, в която при ембриона (по време на периода на ембрионалното развитие) се влива уретрата и се отваря влагалището. Отворът на този урогенитален синус прилича на входа на влагалището. Понякога при такива пациенти урогениталният синус се превръща в рудимент на влагалището. Такова момиче уринира по женски модел, клекнало, и се отглежда като момиче.

Когато настъпи пубертетът, възниква конфликт между биологичния и социалния пол.

Женски псевдохермафродитизъм

Женският псевдохермафродитизъм е състояние, при което жена с женски генетичен (хромозомен) пол и нормална структура на вътрешните полови органи (матка с тръби и яйчници) има външни полови органи, които наподобяват мъжките. При раждането на такива пациенти често погрешно се определя мъжки паспортен пол. След достигане на пубертета такъв „мъж“ се държи като жена и става пасивен хомосексуалист.

Има пет степени на вирилизация (маскулинизация, т.е. мъжки вид) на външните гениталии при фалшивите женски хермафродити.

• Степен I - изолирано уголемяване на клитора.
• II степен - малките срамни устни са недоразвити. Наблюдава се стесняване на входа на влагалището и уголемяване на клитора.
• III степен - уголемяване на клитора. Малките срамни устни липсват. Големите срамни устни са недоразвити. Урогениталният синус е запазен. Отворът на запазения урогенитален синус се намира в основата на уголемения клитор.
• IV степен - клиторът е голям и наподобява хипоспадичен пенис. Има главичка и препуциум. В основата на такъв клитор се отваря урогениталният синус, в който се вливат както уретрата, така и влагалището. Големите срамни устни придобиват вид на раздвоен скротум. Малките срамни устни липсват. По този начин външните гениталии при IV степен на фалшив женски хермафродитизъм изглеждат абсолютно същите като външните гениталии на фалшив мъжки хермафродит, страдащ от скротално-перинеална хипоспадия. Фалшивият женски хермафродит обаче има матка и яйчници, докато фалшивият мъжки хермафродит има простата и тестиси.
• V степен на маскулинизация на външните гениталии при фалшив женски хермафродитизъм се изразява в наличието на нормално развит мъжки пенис с мъжка уретра. Влагалището или се отваря в корена на пениса, или се отваря в задния отдел на мъжката уретра. Мъжката уретра се образува от урогениталния синус. Това обяснява факта, че влагалището може да се отваря в задния отдел на уретрата. Скротумът може да бъде разцепен или нормално развит, но без тестиси. Актът на уриниране при такива пациенти се извършва в изправено положение, според мъжкия тип. При V степен на фалшив женски хермафродитизъм мъжкият пол винаги се определя погрешно при раждането и пациентите попадат в полезрението на уролозите.

Както женските, така и мъжките хермафродити имат „клиторен пенис“, който съдържа две кавернозни тела. Този пенис винаги е извит надолу и когато е в ерекция, приема дъгообразна форма поради белезите на недоразвитата уретра, които издърпват главичката на пениса към външния отвор на уретрата (при мъжете) или към отвора на урогениталния синус (при жените).

Урогениталният синус при фалшивите и истинските хермафродити е кухина, която се отваря в корена на клитора или пениса, в която се вливат уретрата и влагалището или рудиментът на влагалището. Понякога дълбочината на урогениталния синус достига 10-14 см. По този начин, ние още веднъж подчертаваме, че при фалшив женски и фалшив мъжки хермафродитизъм външните полови органи могат да изглеждат абсолютно еднакви. Пациентите, страдащи от псевдохермафродитизъм, трябва да се подложат на хирургична корекция на гениталиите и да променят законния си пол, ако е определен неправилно при раждането. Фалшивият хермафродитизъм се проявява клинично с хомосексуалност и трансвестизъм.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Истински хермафродитизъм и истински хермафродити

Истинският хермафродитизъм изглежда като удивителен биологичен феномен. Но целият живот на земята произлиза от хермафродитизма. Вирусите, бактериите и протозоите нямат пол. Един индивид е достатъчен за размножаване. Хермафродитизмът се наблюдава не само при примитивните животински организми. Той е норма и при високо организираните животни. Например, червеите имат пълен набор от женски и мъжки репродуктивни органи и един индивид е достатъчен за размножаване.

Хермафродитизмът е широко разпространен сред насекомите и растенията. Хермафродитизмът като норма съществува при рибите, пиявиците, скаридите и дори гущерите. Тъй като човек в процеса на ембрионално, вътрематочно развитие за около 1-2 месеца повтаря целия процес на еволюционно развитие на животинския свят на планетата „Земя“, хермафродитизмът под една или друга форма винаги е бил, е и ще бъде аномалия (деформация) при хората.

Истинските хермафродити са хора, които имат както мъжки, така и женски гонади в телата си и следователно имат както мъжки, така и женски полови хормони в кръвта си. Истинският хермафродитизъм представлява аномалии на гонадите, или под формата на отделни мъжки и женски гонади, или под формата на овотестиси.

Необходимо е да се прави разлика между два варианта на истински хермафродитизъм.

• Истински хермафродити с аномалии на външните гениталии.
• Истински хермафродити без аномалии на външните гениталии.

Ако има аномалии в развитието на външните гениталии, истинският хермафродитизъм може да се диагностицира още в детска възраст. Ако няма аномалии във външните гениталии, истинският хермафродитизъм може да се диагностицира едва след пубертета. Истинските хермафродити също често имат клинични симптоми като травестизъм и хомосексуалност, когато законният пол не съответства на хормоналния пол, в случаите, когато в кръвта преобладават полови хормони, противоположни на законния пол.

В случаите, когато истинските хермафродити имат правилно развити външни гениталии от мъжки или женски тип и вторичните полови белези съответстват на структурата на външните гениталии, диагностицирането на истински хермафродитизъм е възможно едва след пубертета по наличието на два симптома, които се наблюдават само при истински хермафродитизъм. Това са транссексуализъм и бисексуалност (редуване на половете). Транссексуализмът е, че нормално развит мъж се смята за жена и моли лекарите да му променят пола; той не може да живее в мъжко тяло.

Или нормално развита жена (понякога дори имаща деца) се смята за мъж и настоява за легална и хирургична смяна на пола. Като правило, транссексуализмът се развива постепенно, в смисъл, че автоидентификацията на пола, противоположен на физическия статус на човек, става все по-дълбока и дори може да доведе до самоубийство. Това се обяснява с факта, че в гонадата, противоположна на фенотипния статус на пациента, много често се развива тумор (обикновено аденом), който произвежда огромно количество хормони на пола, противоположен на соматичния статус на този човек.

Такъв хермафродит под формата на мъж може да има деца, но след това развива трансвестизъм, след това хомосексуалност и накрая става транссексуален. Или истински хермафродит под формата на жена също може да има деца, но след това развива трансвестизъм, хомосексуалност и се стига до транссексуализъм. Вторият симптом, който се наблюдава само при истински хермафродитизъм, е бисексуалността или редуването на половете. Човек в различни периоди от живота си има или мъжко, или женско сексуално поведение. Сексуалното поведение зависи от преобладаването на андрогени или естрогени в кръвта.

По този начин обикновено няма ясно разграничение между трансвестизъм, хомосексуалност, транссексуализъм и бисексуалност и всичките четири симптома могат да се комбинират при истински хермафродитизъм. В момента тези сексуални състояния се лекуват чрез въздействие върху мозъка, включително мозъчна хирургия. Въздействието върху мозъка не може да излекува клиничните симптоми на хермафродитизъм. Необходимо е да се гарантира, че хормони само на един пол (мъжки или женски) навлизат в мозъка с кръвта.

От клинична гледна точка, истинският хермафродитизъм може да бъде разделен на две категории:

• истински хермафродитизъм, комбиниран с аномалии на външните гениталии;
• истински хермафродитизъм без аномалии на външните гениталии и без вторични полови белези на контралатералния пол.

Истински хермафродитизъм, комбиниран с аномалии на външните гениталии. Такива аномалии обикновено включват пеноскротална, скротална или перинеална хипоспадия. Често урогениталният синус е запазен в комбинация с крипторхизъм. Понякога са налице вторични полови белези на пола, противоположен на паспортния. Клиторът може да бъде значително уголемен под формата на хипоспадичен пенис.

Такива хора търсят помощ от уролози, андролози и гинеколози и понякога им се поставя диагноза истински хермафродитизъм. Но обикновено външните гениталии се реконструират хирургично и се приспособяват към законния пол, а хермафродитизъм (истински) не се диагностицира.

Истинските хермафродити, които нямат аномалии на външните гениталии и нямат инверсии на вторичните полови белези, обикновено имат пълен набор от всички мъжки или женски гениталии, както и гонада или гонадна тъкан на контралатералния пол. Хермафродитизмът почти никога не се диагностицира при такива пациенти, въпреки че те имат ясни симптоми на хермафродитизъм под формата на травестизъм, хомосексуалност, транссексуализъм и бисексуалност. Ако такива хора се консултират с уролог, андролог, гинеколог или ендокринолог, тези лекари потвърждават правилното развитие на външните гениталии и ги изпращат при сексолог за психотерапия. Сексолозите не могат нито да диагностицират, нито да лекуват хермафродитизма.

Травеститите, хомосексуалистите и бисексуалните обикновено се примиряват със своята полова аномалия. А транссексуалните по всякакъв начин постигат промяна на законния си пол. Синдромът на транссексуализъм се среща при такива истински хермафродити, които имат пълен набор от всички гениталии от единия пол, което им позволява да бъдат майка или баща на дете. Но те имат гонада от противоположния пол. Транссексуализмът започва да се увеличава, когато в гонадата на противоположния пол се появява тумор, произвеждащ хормони от противоположния пол под формата на аденом. А радикалното лечение на транссексуализма се състои в намиране и отстраняване на тази гонада от противоположния пол заедно с тумора. При истинския хермафродитизъм има три варианта на гонадните аномалии:

• човек има една или две гонади, тестиси, а също така има един или два яйчника;
• при хората една или две гонади са изградени според типа овотестис;
• При хората една или две гонади са изградени мозаечно. В гонадата тъканите на тестиса и яйчника са преплетени мозаечно.

Сексолозите смятат, че ако външните полови органи (мъжки или женски) са развити нормално и нямат аномалии, тогава не може да има хермафродитизъм. При истинския хермафродитизъм външните полови органи могат да бъдат развити абсолютно нормално. Истинският хермафродитизъм не е аномалии на външните полови органи, а аномалии на половите жлези.

Има три основни морфологични варианта на истинския хермафродитизъм:

• Първият вариант: човек има пълен набор от гениталии от единия пол (мъжки или женски), а също и една или две гонади от противоположния пол в тялото, без никакви аномалии на външните гениталии.
• Вторият вариант: човек има пълен набор от гениталии от единия пол (мъжки или женски), една или две гонади от противоположния пол и други (с изключение на гонадите) гениталии от противоположния пол. При „мъже“ (с пълен набор от гениталии) - вагина или матка, или млечни жлези. При „жени“ (с пълен набор от гениталии) - скротум, пенис, простата.
• Третият вариант на истински хермафродитизъм: човек има гонади и на двата пола и непълни комплекти други полови органи в различни комбинации. Този вариант се характеризира с различни аномалии на външните гениталии и затова се диагностицира най-често от уролози, андролози и гинеколози.

Несъмнено съществува и друг, четвърти, морфологичен вариант на истински хермафродитизъм, когато човек има пълен набор от гениталии. както мъжки, така и женски. Такива хермафродити имат скротум и тестиси в скротума, има епидидимис, семепровод, семенни мехурчета, простата и пенис с мъжка уретра. Но същият този човек има вход към влагалището, вагината, шийката на матката, матката, фалопиевите тръби и яйчниците между корена на пениса и началото на скротума. Вариант на такъв истински хермафродитизъм при хора все още не е описан в руската медицинска литература.

Хермафродитизмът може да се развие на фона на всякакъв генетичен, хромозомен пол. При мъжко хромозомно поле 46XY, хермафродитизмът най-често е съпроводен от скротално-перинеална хипоспадия с крипторхизъм и наличие на урогенитален синус или без него. При женско хромозомно поле 46XX, хермафродитизмът се наблюдава най-често при наличие на клиторна хипертрофия и вагинална ектопия на уретрата със или без наличие на урогенитален синус.

Хермафродитизмът е много по-рядко срещан при мозаична хромозомна структура: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Възможни са и други варианти на половите хромозоми.

Въз основа на клинични наблюдения е разработена работна класификация на формите и вариантите на хермафродитизъм.

Класификация на формите и вариантите на хермафродитизъм

• Фалшив хермафродитизъм
  • Мъжки фалшив хермафродитизъм.
  • Женски фалшив хермафродитизъм.
• Истински хермафродитизъм
  • Наличие на гонади и от двата пола.
  • Овотестис.
  • Мозаечна структура на половите жлези.
• Истински хермафродитизъм без аномалии на външните гениталии
  • С мъжки вторични полови белези.
  • С вторични полови белези при жените.
  • С вторични полови белези и на двата пола.
  • Пълен набор от генитални органи на единия пол (мъжки или женски) и гонада (или гонадна тъкан) на противоположния пол с тумор, произвеждащ хормони, което се проявява чрез транссексуализъм.
• Истински хермафродитизъм с наличие на аномалии на външните репродуктивни органи
  • Пълен набор от генитални органи на единия пол (мъжки или женски) и наличие на органи на противоположния пол.
  • Непълни комплекти генитални органи и на двата пола в различни комбинации.
  • Пълни комплекти генитални органи от двата пола, мъжки и женски.

Диагностика хермафродитизъм

Полът е много важна характеристика на абсолютно всеки човек. Във всички документи, които придружават човек от раждането до смъртта, втората колона след фамилията, собственото име и бащиното име е полът. Полът е посочен в акта за раждане, във всички попълнени приживе въпросници и в акта за смърт.

Диагностиката на пола при хермафродитизма се основава на определянето на шест основни критерия за пола. Ето защо понякога се казва и пише, че всеки човек има не един, а цели шест пола, като те могат да съвпадат или да не съвпадат. Всеки човек има генетичен пол, полови полове, хормонален пол, фенотипен пол, психологически (психически) пол и правен (паспортен) пол.

Генетичният пол се определя в момента на оплождането. Той се нарича още хромозомен пол.

Нормалният човешки хромозомен набор съдържа 22 двойки хромозоми. Освен това има две полови хромозоми. Човек има общо 46 хромозоми. Женските полови хромозоми се обозначават със символа X. Жените имат две от тях. Женският хромозомен генотип се обозначава като 46XX. Половите клетки (гамети) съдържат половин набор хромозоми, който включва само една полова хромозома. Яйцеклетките се образуват в женската гонада (яйчника) и съдържат 22 хромозоми (автозоми) и една полова X хромозома. Сперматозоидите (спермин) се образуват в мъжката гонада (тестикуса), съдържат 22 автозоми и една полова хромозома (X хромозомата или Y хромозомата). Y е обозначението на хромозомата, която определя мъжкия пол. Ако в резултат на оплождането на яйцеклетката от сперматозоида полученият набор от полови хромозоми е XX, ембрионът развива женски гениталии. Ако полученият набор от полови хромозоми е XY, ембрионът ще развие мъжки гениталии. Така е „замислила“ природата, но се случват отклонения. Мъжкият кариотип се обозначава като 46XY. Ако оплождането доведе до т. нар. мозаичен набор от полови хромозоми (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY и др.), тогава ембрионът ще развие както женски, така и мъжки полови органи, т.е. ще се развие бисексуален организъм под формата на фалшив или истински хермафродит. Хермафродитизмът обаче може да се развие както при нормален женски кариотип (46XX), така и при нормален мъжки кариотип (46XY).

Диагностиката на хромозомния, генетичния пол, генотипа и кариотипа се извършва чрез изучаване на хромозоми, но това изисква специално оборудване и квалификация. Широко разпространен метод за диагностициране на генотипа е методът за определяне на половия хроматин на клетъчните ядра. За целта се взема кожен срез или остъргване от устната лигавица, или кръвна натривка. Препаратът се подлага на специално оцветяване. Разположението на оцветените части в клетъчните ядра е различно при мъжете и жените. Методът за определяне на генетичния пол чрез полов хроматин е несъвършен, тъй като типичното за женския пол местоположение на половия хроматин се среща при жените само в 70-90% от всички клетки, докато такова местоположение на половия хроматин се среща в 5-6% от клетките в мъжкото тяло.

Сам по себе си (изолирано) хромозомният пол не е точен определящ фактор за пола на човек. При нормален мъжки генотип (46XY) човек не може да бъде жена, но може да бъде хермафродит (бисексуален) или евнух (асексуален). Така, при анорхизъм (гонадна агенезия) на аплазия на двата тестиса, кариотипът може да бъде мъжки (46XY), като гениталиите се развиват или по женски тип, или имат рудиментарна структура. Това е класически евнухоидизъм с мъжки генотип.

Вторият пол (сексуален критерий), който всеки човек притежава, е гонадният. Този пол се нарича още истински пол или биологичен пол. При хората има четири гонадни пола:

• женски пол - тялото има яйчници:
• мъжки пол - в тялото има тестиси;
• бисексуалност (истински хермафродитизъм) - тялото съдържа както яйчникова тъкан, така и тестикуларна тъкан:
• асексуалност (евнухоидизъм) - в тялото няма полови жлези (гонади).

Полът на гонадата се определя чрез биопсия и хистологично изследване. Парчета за хистологично изследване се вземат и от двете жлези, тъй като едната от тях може да е тестис, а другата - яйчник. Необходимо е да се изследва гонадата от единия и другия полюс, тъй като едната половина на жлезата може да е яйчник, а другата - тестис. Такава гонада се нарича овотестис. Жлезата може да има и мозаечна структура (в яйчниковата тъкан има области от тестикуларна тъкан или, обратно, в тестикуларната тъкан има области от яйчникова тъкан). За да се вземе парче от гонадата за изследване, то трябва да бъде намерено и експонирано. При хората гонадите обикновено се намират в скротума при мъжете, а при жените - в коремната кухина отстрани на матката. При хермафродитизъм тестисът може да е в коремната кухина, а яйчникът - в скротума. Между другото, матката също може да е в скротума. Гонадите могат да се открият също в големите срамни устни, в ингвиналните канали, в перинеума и при ингвинални хернии. Половите жлези в скротума, в ингвиналните канали и в срамните устни могат да се палпират. За да се определи наличието на гонади в коремната кухина, се извършват ултразвук и лапароскопия, които могат да се комбинират с биопсия. Обикновено генетичният пол трябва да съвпада с гонадния пол, но те може да не съвпадат и тогава се наблюдават различни варианти на полови аномалии.

Третият пол (сексуален критерий) е хормонален. Той се нарича още биологичен или истински пол. Изглежда, че гонадният пол винаги трябва да съвпада с хормоналния пол, защото половите хормони се произвеждат от гонадите. Яйчникът винаги произвежда естрогени, а тестисът винаги трябва да произвежда андрогени.

Хормоналният пол се диагностицира чрез определяне на нивото на андрогени и естрогени в кръвта. Съществуват и четири хормонални пола при хората:

• мъжки - нормално ниво на андрогени в кръвта;
• жени - нормално ниво на естроген в кръвта;
• хермафродитизъм в кръвта високи нива както на андрогени, така и на естрогени (количеството мъжки и женски полови хормони в кръвта варира в широки граници);
• асексуалност - в кръвта няма или почти няма женски или мъжки полови хормони.

Обикновено генетичният, гонадният и хормоналният пол трябва да съвпадат, т.е. всички трябва да са мъжки или всички трябва да са женски. Ако не съвпадат, тогава се получава полова аномалия.

Четвъртият пол (сексуален критерий) на всеки човек е соматичен или фенотипичен пол. Това е общият външен вид на човек, структурата на външните гениталии, вторичните полови белези, облеклото и обувките, прическата и бижутата. Всички тези характеристики зависят от влиянието на половите хормони и могат да се променят в зависимост от възрастта и наличието на тумори в гонадната тъкан. Промените във фенотипната картина винаги се дължат на промени в хормоналната активност на половите жлези. При хората има четири фенотипни пола:

• мъжки пол - човек прилича на мъж;
• жена - човек прилича на жена;
• бисексуалност във външния вид на човек има както мъжки, така и женски черти;
• Евнухоидизъм - човек няма нито мъжки, нито женски черти във външния си вид. Той е инфантилен и прилича на дете.

Фенотипният пол винаги съвпада с гонадния и хормоналния пол, но може да не съвпада с генетичния пол. Фенотипният пол може да се диагностицира само при полово зрели хора по външния им вид. Децата нямат вторични полови белези, а соматичният пол се диагностицира само по структурата на външните гениталии. И при диагностицирането му грешките са често срещани, тъй като структурата на външните гениталии може да не съответства на гонадния и хормоналния пол. Соматичният пол може да се промени под влияние на хормоналното лечение на някои заболявания.

Петият пол (сексуален критерий) на човек е психологически или психически. Този пол се определя изцяло от наличието или отсъствието на полови хормони в кръвта. Децата нямат полови хормони в кръвта и нямат сексуално поведение.

Психическият пол на децата се определя от сексуалната психоориентация, която детето получава от родителите и хората около него. При полово зрелите хора психологическият пол се определя от сексуалната автоидентификация: като мъж или жена се чувства човек. Съществуват четири психически пола:

• мъжки пол - мъжко сексуално поведение;
• женски пол - женско сексуално поведение;
• бисексуалността се проявява чрез редуващо се мъжко и женско сексуално поведение (редуване на полове; бисексуалност);
• асексуалност - няма сексуално поведение.

Шестият пол (сексуален критерий) на човек е законният, паспортен, метричен, граждански, социален, легален пол. Това е полът, който е посочен в личните документи на човек. Има само два законни пола: мъжки и женски. Паспортният пол може да не съвпада с генетичния пол, нито с гонадния пол, нито с хормоналния пол, нито със соматичния пол, нито с психологическия пол. Хермафродитите и евнусите имат или мъжки, или женски документи. В първите дни след раждането на дете официално се регистрира полът на мъжа или жената. В този случай полът може да бъде определен неправилно. Неправилно определяне на пола се случва не само в случаи на аномалии на външните гениталии. При типично женски или мъжки външни гениталии полът може да бъде определен неправилно, тъй като детето може да е фалшив или истински хермафродит.

Комплексът от гореописаните изследвания представлява диагностичен алгоритъм за хермафродитизъм. Само чрез определяне на всичките шест сексуални критерия, както и внимателен анализ на оплакванията и клиничните симптоми на пациента, може да се установи диагнозата и морфологичната форма на хермафродитизма.

[ 26 ], [ 27 ]

Лечение хермафродитизъм

При възрастните въпросите за диагностиката, корекцията на пола и лечението на хермафродитизма възникват не само при наличие на аномалии на външните гениталии. Най-често при възрастни тези проблеми възникват при нормално развити мъжки или женски гениталии. При такива хора половите аномалии се проявяват с клинични симптоми под формата на травестизъм, хомосексуалност, транссексуализъм и бисексуалност. При възрастните посоката на корекция или трансформация на пола се решава от самия пациент според неговата сексуална автоидентификация. Смяната на пола при възрастни трябва да започне с хормонална терапия, а след това да се премине през хирургична и правна смяна на пола. Изборът и промяната на пола след пубертета зависи само от желанието и настояването на пациента.

По този начин, уролозите и гинеколозите вече могат, използвайки хирургично лечение на хермафродитизъм, да създават мъжки и женски външни гениталии. От мъжката страна: чрез изправяне на деформираното тяло на пениса и създаване на изкуствена мъжка уретра от собствените тъкани на пациента, както и хирургично или хормонално (с помощта на човешки хорионгонадотропин) спускане на тестисите в скротума. Скротумът, от своя страна, се създава от кожата на перинеума или „лабиите“ на пациента.

Корекцията на външните гениталии от женска страна се състои в хирургично намаляване на размера на "клитор-пениса", както и създаване на вагина с помощта на тъкани и кухината на урогениталния синус, или алопластични материали, или фрагмент от перитонеума. Освен това, сега има възможности за създаване на полови гонади хирургически чрез трансплантация на мъжка или женска гонада върху съдов педикул в тялото, което ще осигури подходящия гонаден и хормонален пол. Хормонален пол може да се създаде и чрез имплантиране в тялото на култури от ембрионални клетки, които произвеждат полови хормони. Тези методи освобождават пациентите от ежедневното приложение на синтетични полови хормони.

Децата нямат клинични прояви на истински и фалшив хермафродитизъм под формата на трансвестизъм, хомосексуалност, транссексуализъм и бисексуалност, но превенцията на тези явления зависи изцяло от педиатрите. Те трябва да разбират аномалиите на външните гениталии и всички такива деца трябва да бъдат насочени към урологични, гинекологични или детски хирургични клиники.

Истинският хермафродитизъм може да бъде излекуван, ако се открие и отстрани от тялото гонада (или гонадна тъкан) от противоположния пол. Гонадата трябва да се търси в Дъгласовата торбичка, в скротума, в ингвиналните канали и в големите срамни устни. Ако не се открие отделна гонада, трябва да се извърши гонадна биопсия и в случаите на овотестис - резекция на гонадата, а в случаите на мозаична структура на гонадата - да се повдигне въпросът за кастрация с последваща хормонална терапия или трансплантация на донорски гонади и корекция на външните гениталии.

Лечението на хермафродитизма е много ефективно и се състои в премахване на половите жлези на единия пол и оставяне на половите жлези на другия пол. Посоката на корекция на пола в мъжка или женска посока зависи от развитието и аномалиите на други полови органи, с изключение на половите жлези. Полово зрелите пациенти обикновено сами избират посоката на корекция на пола. Те самите се чувстват или като мъже, или като жени. Това сексуално самовъзприятие зависи само от това кои полови хормони (мъжки или женски) преобладават в организма.

Динамичното наблюдение на пациенти с фалшив и истински хермафродитизъм се състои в периодично определяне на концентрацията на хипофизно-гонадни хормони в кръвта и ултразвуково изследване на гениталиите и гонадите. Необходимо е да се контролира стабилността на половата автоидентификация на пациента и неговите фенотипни вторични полови белези.

Предотвратяване

Превенция на хермафродитизма - минимизиране на влиянието на факторите, причиняващи дизембриогенеза, включително правилната употреба на хормонални естроген-съдържащи контрацептиви от жени, планиращи бременност. Доказано е, че когато плодът е заченат на фона на продължителна хиперестрогенизация на женското тяло, рискът от развитие на аномалии на външните гениталии и половите жлези се увеличава, по-специално различни форми на хипоспадия при мъжките плодове.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Прогноза

Прогнозата за живота на пациентите с хермафродитизъм е като цяло благоприятна, но не бива да се забравя за възможността от злокачествено заболяване на анормалната гонада, включително овотестиса. В този случай прогнозата на заболяването зависи от хистологичната форма на гонадната неоплазма. С цел превенция и ранно предупреждение на заболяването е препоръчително да се провежда ултразвуково изследване на структурата на гонадната тъкан приблизително веднъж на всеки шест месеца. Ако се открие неоплазма, е наложително да се извърши биопсия и хистологично изследване на образуванието, за да се вземе решение за необходимостта от радикална операция.

За съжаление, в момента пациентите с фалшив и истински хермафродитизъм, особено тези, които нямат външни аномалии на външните гениталии, не винаги получават навременна квалифицирана помощ. Това се дължи на два фактора - недостатъчно отразяване на този проблем в медицинската литература (проблемът с хермафродитизма не е включен в учебните програми на медицинските университети) и нежеланието на самите пациенти да рекламират състоянието си, предвид специфичните клинични прояви на това заболяване под формата на хомосексуалност, транссексуализъм, бисексуалност и отношението на обществото към тях.

Следователно, повечето от тези пациенти са в категорията на сексуалните малцинства. Звучи абсурдно, но пациентите с хермафродитизъм, които имат външни аномалии на външните гениталии, са в по-добро положение. Те, като правило, привличат вниманието на уролози или гинеколози, преминават през специален преглед, в резултат на който често се откриват аномалии на половите жлези.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]