Пръстеновиден гранулом: причини, симптоми, диагноза, лечение

Гранулома ануларе е доброкачествено, хронично, идиопатично състояние, характеризиращо се с наличието на папули и нодули, които чрез периферен растеж образуват пръстени около нормална или леко атрофична кожа.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Какво причинява пръстеновидния гранулом?

Причината за пръстеновидния гранулом е неизвестна. Очевидно е, че е полиетиологичен, развитието му може да бъде повлияно от инфекции, предимно туберкулоза и ревматизъм, ендокринни нарушения, главно захарен диабет, наранявания (ухапвания от насекоми, слънчево изгаряне и др.) и други неблагоприятни ефекти, включително лекарства, по-специално витамин D. Според О. К. Шапошников и И. Е. Хазизов (1985), пръстеновидният гранулом е дерматопатологичен признак на нарушение на въглехидратния метаболизъм, съпроводено с микроангиопатии.

Патоморфология на гранулома анулара

В средната част на дермата се намират огнища на съединителнотъканна некробиоза под формата на гранулирана деструкция, заобиколени от хистиоцитен инфилтрат с палисадно разположение на хистиоцитите, сред които има лимфоцити, плазматични клетки, неутрофилни гранулоцити и фибробласти. Деструкцията на колагеновите влакна може да бъде пълна под формата на една или няколко области на некроза или непълна под формата на няколко много малки огнища. Огнищата на непълна деструкция обикновено са малки, някои снопове колагенови влакна в тях изглеждат нормално, други в състояние на различна степен на деструкция придобиват базофилен цвят, наподобяващ области на мукоиден оток. В инфилтрата - лимфоидни клетки, хистиоцити и фибробласти. В засегнатите области колагеновите влакна са разположени в различни посоки, муцинозният материал има формата на тънки нишки и гранули, метахроматично оцветени с толуидиново синьо. Понякога могат да се видят единични гигантски клетки. Някои автори считат наличието на еозинофили в инфилтрата за патогномонично за това заболяване.

Ануларният гранулом с много малки огнища на непълно разрушаване на колагеновите влакна и незначителна инфилтрация наоколо може да не се забелязва поради неяснотата на хистологичната картина, но диагнозата може да се постави въз основа на наличието на хистиоцити сред колагеновите снопчета и анормалното им разположение.

Епидермисът е предимно непроменен, с изключение на случаите на повърхностни некротични лезии, когато епидермисът е улцериран (перфорираща форма). Инфилтратът в тези случаи е слаб, състои се от лимфоцити и е разположен периваскуларно около некротичната лезия; гигантските клетки са рядкост. Муцинът се открива при оцветяване с муцикармин и алцианово синьо; отлагането на липиди се наблюдава в стари лезии. Оцветяването за лизозим и металопротеиназен инхибитор-1 дава характерно разпределение на положителната реакция, което се различава от другите видове некробиотични грануломи, което позволява диференциална диагноза, включително с липоидна некробиоза.

Електронната микроскопия разкрива остатъци от колагенови влакна, клетъчни фрагменти, фибрин и аморфен гранулиран материал в зоната на некробиоза; гранулирано разрушаване на колагенови фибрили, тънки гликозаминогликанови нишки и инфилтрирани клетки в преходната зона; и хистиоцити, епителиоидни клетки, фибробласти и тъканни базофили с големи гранули в зоната на инфилтрация.

Подкожните възли (дълбока форма) на пръстеновидния гранулом се характеризират с наличието на големи огнища на пълно разрушаване на колагена с палисадовидни хистиоцити около тях. Зоните на разрушаване обикновено са бледи на цвят, хомогенни, инфилтрирани с фибриноцитни маси, заобиколени от значително изразен хроничен инфилтрат, състоящ се предимно от лимфоцити.

Хистогенезата на гранулом анулара е неизвестна. Имунофлуоресцентната микроскопия разкрива отлагания на IgM и комплементния компонент C3 в стените на малките съдове на лезията, частично и в дермално-епидермалния преход заедно с фибриноген, и в некротичната лезия заедно с фибрин. Предполага се, че тъканните промени първоначално могат да бъдат подобни на тези при феномена на Артус, а след това свръхчувствителност от забавен тип води до образуване на гранулом. Имуноморфологичното изследване разкрива активирани Т-лимфоцити в инфилтратите, предимно с фенотип помощник/индуктор, както и CD1-позитивни дендритни клетки, подобни на клетките на Лангерханс; те вероятно играят роля в патогенезата на заболяването. Смята се, че локализираните и дисеминирани форми на заболяването имат различен генезис. HLA-BW35 често се открива във втората форма. Установена е връзката му с антитела срещу тиреоиден глобулин. Описани са фамилни случаи.

Симптоми на гранулома ануларе

Еритематозни лезии с жълтеникав, синкав цвят най-често се появяват по задната страна на стъпалата, пищялите, ръцете и пръстите, обикновено са асимптоматични. Ануларният гранулом не е свързан със системни заболявания, с изключение на това, че честотата на нарушенията на захарния метаболизъм е по-висока при възрастни с множество обриви. В някои случаи причините за заболяването са излагане на слънчева светлина, ухапвания от насекоми, кожни тестове за туберкулоза, травми и вирусни инфекции.

Клинично типичната форма на заболяването се проявява с мономорфен обрив, състоящ се от малки, леко лъскави безболезнени нодули с червеникав или розов цвят, понякога с цвета на нормалната кожа, групирани под формата на пръстени и полупръстени с предпочитана локализация по гърба на ръцете и краката. Обривът обикновено не е съпроводен от субективни усещания и като правило не се улцерира. Централната част на лезиите е донякъде хлътнала, цианотична, изглежда сякаш леко атрофична, по-пигментирана от периферната зона, в която се откриват отделни близко разположени нодули. Други варианти са по-рядко срещани: дисеминиран пръстеновиден гранулом, развиващ се при лица с нарушения на въглехидратния метаболизъм, характеризиращ се с обриви от голям брой папули, разположени отделно или сливащи се, но рядко образуващи пръстени; перфорираща форма с кожни лезии на дисталните части на крайниците, особено по ръцете, по-рядко - по лицето, шията, торса. Възможно е образуване на белези на мястото на регресирали елементи.

Дълбока (подкожна) форма, генерализирана или локализирана, наподобява ревматични възли, развива се почти изключително в детска възраст, възлите се появяват в подкожната тъкан, най-често по краката, както и по скалпа, дланите. В редки случаи възрастните имат единични пръстеновидни лезии по лицето, предимно по челото. Наблюдават се и други атипични варианти (еритематозни, туберозни, фоликуларни, лихеноидни, актинични). Типичната форма на пръстеновидния гранулом се среща предимно при деца, по-често при момичета. В повечето случаи пръстеновидният гранулом регресира, въпреки че са възможни рецидиви.

Лечение на гранулом ануларе

Грануломът ануларе обикновено не изисква лечение, обривът отшумява спонтанно, но могат да се използват локални глюкокортикоиди с оклузивни превръзки и интралезионни глюкокортикоиди. PUVA е ефективна при пациенти с дисеминирани форми на заболяването.