Гранулом с формата на пръстен: причини, симптоми, диагноза, лечение

Пръстеновидният гранулом е доброкачествено хронично идиопатично състояние, характеризиращо се с наличие на папули и възли, които в резултат на периферния растеж образуват пръстени около нормална или леко атрофична кожа.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Какво причинява пръстеновидния гранулом?

Причината за пръстеновидния гранулом не е известна. Очевидно polietiologic, в своето развитие, може да играе ролята на инфекции, особено туберкулоза и ревматизъм, ендокринни заболявания, особено диабет, нараняване (при ухапвания от насекоми, слънчеви изгаряния, и т.н.) и други неблагоприятни въздействия, включително лекарства, по-специално витамин D. По мнение на ОК Шапошников и И. Е. Khazizova (1985), пръстеновидният гранулом е дерматопатологичен признак на нарушение на въглехидратния метаболизъм, придружен от микроангиопатии.

Патоморфология на пръстеновидния гранулом

В средната част на дермата са съединителна тъкан огнища некробиоза гранулиран унищожаване заобиколен хистиоцитен инфилтрация с хистиоцити местоположение palisadoobraznym, сред които са лимфоцити, плазмени клетки, полиморфонуклеарни гранулоцити и фибробласти. Разграждането на колагенови влакна може да бъде пълна, в един или няколко порции или непълна некроза в няколко много малки огнища. Огнища непълното разграждане обикновено малки, някои пакети от колагенови влакна в тях показват нормални, други могат да придобият различна степен на унищожаване базофилна оцветяване наподобяващи порции слуз подуване. В инфилтратните - лимфоидни клетки, хистиоцити и фибробласти. Влакна лезии области колагенови разположени в различни посоки, муцинозен материал има формата на тънки влакна и гранули metahromatichno оцветени с толуидиново синьо. Понякога можете да видите единични гигантски клетки. Някои автори считат, че за тази болест е патогномонично наличието на еозинофили в инфилтрата.

Гранулом annulare с много малки джобове на непълно разграждане на колагеновите фибри и ниско проникване около не може да се види заради неяснотата на хистология, но диагнозата може да се направи въз основа на присъствието на хистиоцитите сред снопове колаген и погрешно последно място.

Епидермисът обикновено е без значителни промени, с изключение на случаите на повърхностно локализиране на некроза, когато епидермисът е изложен на улцерация (перфорираща форма). Инфилтрацията в тези случаи е слаба, се състои от лимфоцити и се намира периваскуларно около фокуса на некрозата; гигантските клетки са редки. Когато цвят на муцикармина и алциново синьо се оцветява, се открива муцин, при стари фокуси се наблюдава липидно отлагане. Оцветяване за лизозим инхибитор на металопротеинази-1 дава характеристика разпределението на положителен отговор, което е различно от другите видове necrobiotic грануломи, което дава възможност за диференциална диагноза, включително липоидна некробиоза.

Електронната микроскопия в некробиозната зона разкрива остатъците от колагенови влакна, клетъчни отломки, фибрин, аморфен гранулиран материал; в преходната зона - гранулирано унищожаване на колагенни фибрили, тънки нишки гликозаминогликани и инфилтрирани клетки; в зоната на инфилтрация - хистоцити, епителиоидни клетки, фибробласти и тъкани базофили с големи гранули.

Подкожните възли (дълбока форма) на пръстеновидния гранулом се характеризират с наличието на големи огнища на пълно унищожаване на колаген с палисадично разположени хистериоцити около тях. Мястото на унищожаване обикновено е оцветено бледо, хомогенно, инфилтрирано от фибринозни маси, заобиколено от значително изразен хроничен инфилтрат, състоящ се главно от лимфоцити.

Хистогенезата на гранулома е пръстеновидна. Метод имунофлуоресцентно микроскопия разкрити депозитите на IgM и С3 компонент на комплемента в стените на малките кръвоносни съдове огнището, частично в дермо-епидермален възел заедно с фибриноген, и некротична фокус с фибрин. Предполага се, че промените в тъканта може първо да бъдат подобни на тези на явлението Arthus и след забавен тип свръхчувствителност води до образуването на грануломи. Когато immunomorfodogicheskom проучване установи инфилтрати в активирани Т-лимфоцити, за предпочитане с фенотипа на помощник / индуктор и CD1-позитивни дендритни клетки, Лангерхансови клетки подобни, те вероятно играят роля в патогенезата на заболяването. Смята се, че локализираните и разпространените форми на болестта имат различен генезис. Втората форма често разкрива HLA-BW35. Съобщава се за неговото свързване с антитела срещу тироидния глобулин. Семейните случаи са описани.

Симптоми на пръстеновиден гранулом

Еритематозните лезии от жълтеникав, синкав цвят най-често се срещат на гърба на краката, краката, ръцете и пръстите, обикновено имат асимптоматичен характер. Пръстеновидният гранулом не е свързан със системни заболявания, с изключение на това, че честотата на нарушенията на метаболизма на захарта е по-висока при възрастни с множество обриви. В някои случаи причините за болестта са излагане на слънчева светлина, ухапвания от насекоми, кожни тестове за туберкулоза, травми и вирусни инфекции.

Клинично типична форма на заболяването се проявява мономорфна обрив, състоящ се от малки, безболезнено възли леко лъскава розови или червеникави на цвят, понякога нормален цвят на кожата, групирани под формата на пръстени и пръстени половина с предпочитана локализация на гърба на ръцете и краката. Изрушенията обикновено не се съпътстват от субективни усещания и като правило не се ядат. В централната част на центровете на няколко потъналия, цианоза, прилича на леко атрофичен, по-пигментирана от периферната зона, която идентифицира отделните близко разположени възела. По-малко разпространени са други възможности: разпространява гранулом annulare, който се развива в индивиди с нарушена въглехидратния метаболизъм, характеризиращ се с обрив голям брой папули, разположени отделно или сливане, но рядко се образува пръстен; Перфорирана форма с лезии на кожата на дисталните части на крайниците, особено на ръцете, по-рядко - на лицето, шията, багажника. Възможно е да се образуват белези на мястото на регресираните елементи.

Deep (подкожно) форма, генерализирано или локализирано, е подобен на ревматични възли, се развива почти изцяло в детството, има възли в подкожната тъкан, обикновено на краката, както и върху кожата на главата, дланите на ръцете. В редки случаи възрастните имат единични пръстеновидни фокуси по лицето, най-вече върху кожата на челото. Съществуват и други атипични варианти (еритематозни, грудкови, фоликуларни, лихеноидни, актинични). Типична форма на пръстеновидния гранулом се среща главно при деца, по-често при момичета. В повечето случаи пръстеновидният гранулом се регресира, въпреки че са възможни рецидиви.

Лечение на пръстеновиден гранулом

Гранулом annulare обикновено не се нуждаят от лечение, обрив отзвучава спонтанно, но е възможно локално приложение на глюкокортикоиди с оклузивни превръзки, както и въвеждането на глюкокортикоиди в камерите. PUVA е ефективен при пациенти с напреднали форми на заболяването.