Гломусен тумор на средното ухо

Гломусният тумор е една от разновидностите на параганглиите, които представляват струпвания от хормонално активни и рецепторни клетки, имащи общ произход с ВНС. Прави се разлика между хромафинни (т.е. свързани със соли на хромовата киселина) и нехромафинни параганглии. Първите преди това са били групирани под името „надбъбречна система“; те са функционално свързани със симпатиковия дял на ВНС, а вторите - с парасимпатиковия му дял.

Най-големите параганглии са надбъбречната (надбъбречната медула) и лумбалната аорта. Съществуват също ларингеални, тимпанични, югуларни и други параганглии. Параганглиите включват струпвания от хромафинни клетки под формата на гломуси (възли), включително каротидни, супракардиални и други локализации. По макроструктура отделните гломусни тумори представляват струпвания от артериовенозни анастомози, заобиколени от съединителнотъканна капсула и разделени на лобули и снопове. Голям брой малки гранули, съдържащи адреналин или норадреналин, са разпръснати в цитоплазмата на хромафинните клетки. В нехромафинните клетки се предполага секреция на полипептидни хормони, които не са катехоламини. При гломусните тумори съдовата мрежа е добре развита; повечето секреторни клетки са в съседство със стените на съдовете. Центробежните израстъци на клетките на страничните рогове на сивото вещество на гръбначния мозък и вегетативните ядра на глософарингеалния и блуждаещия нерв завършват върху клетките на параганглиите. Нервните влакна, проникващи в параганглиите, завършват с хеморецептори, които възприемат промените в химичния състав на тъканите и кръвта. Особено важна роля в хеморецепцията играе каротидният гломус, разположен в областта, където общата каротидна артерия се разделя на вътрешна и външна. Параганглиите понякога са източници на развитие на тумори - параганглии и хромафинни - или системни заболявания като болестта (синдром) на Баре-Масон, която е проява на така наречените активни гломусни тумори в кръвоносната система, произвеждащи определени вещества, причиняващи общи симптоми като астматични пристъпи, тахикардия, артериална хипертония, повишена телесна температура, сухота на кожата, дисменорея, безсъние, чувство на страх и други явления на психоемоционална дисфункция, което показва влиянието на тези вещества върху лимбично-ретикуларната система на мозъка. Много от тези признаци са характерни за гломусен тумор на средното ухо.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Какво причинява гломусен тумор на средното ухо?

Обикновено югуларният гломус е вид артериовенозен шънт, разположен в областта на булбуса на югуларната вена при югуларния отвор на основата на черепа (задно разкъсан отвор), състоящ се от съдови артериовенозни плексуси. Като самостоятелна нозологична форма, гломусният тумор на югуларните параганглии е формиран през 1945 г. Въпреки факта, че по структура този тумор принадлежи към доброкачествените неоплазми с бавно развитие, той може да представлява значителна опасност по отношение на разрушението, което може да причини на съседни жизненоважни органи по време на разпространението си. Този разрушителен ефект се причинява не само от натиска на самия тумор, но и от все още не напълно проучените „разяждащи“ вещества, които се отделят на повърхността му и причиняват резорбция с тъканите, които са в контакт с тях. Разположен предимно в областта на bulbi venae jugularis, туморът може да се разпространи в три посоки в развитието си, причинявайки появата на три синдрома, съответстващи на всяка от посоките, показани на фигурата.

Симптоми на гломусен тумор на средното ухо

Отиатричният синдром дебютира с появата на пулсиращ шум от духане в едното ухо, променящ се по интензивност или изчезващ при компресия на общата каротидна артерия от съответната страна. Ритъмът на шума се синхронизира с пулсовата честота. След това настъпва прогресивна едностранна загуба на слуха, първоначално от проводим характер, а при туморна инвазия във вътрешното ухо - от перцептивен характер. В последния случай се наблюдават и вестибуларни кризи с нарастваща интензивност, обикновено завършващи с изключване както на вестибуларните, така и на слуховите функции от една и съща страна. Обективно се отбелязват признаци за наличие на кръв или съдов тумор в тъпанчевата кухина, който прозира през тъпанчето като червеникаво-розово или синкаво образувание, често избутващо тъпанчето навън. По-нататъшното развитие на тумора води до разрушаване на тъпанчето и излизане на туморни маси във външния слухов канал, червеникаво-синкави на цвят, лесно кървящи при сондиране с копчеста сонда.

Отоскопията разкрива цианотичен тумор с месеста консистенция, заемащ цялата костна част (и повече) на външния слухов проход, плътен и кървящ, пулсиращ и нарастващ в дефекта на задно-горната част на страничната стена на епитимпаничното пространство, „къпещ се“ в обилно гноен секрет. Туморът може да проникне през aditus ad antrum в клетките на мастоидния израстък или, при разпространение напред, в слуховата тръба и през нея в назофаринкса, имитирайки първичния тумор на тази кухина.

Неврологичният синдром се причинява от растежа на параганглиома в задната черепна ямка, където той причинява увреждане на IX, X, XI черепномозъчни нерви, причинявайки развитието на синдрома на разкъсания форамен, през който тези нерви напускат черепната кухина, проявявайки се с признаци на тяхното увреждане: пареза или парализа на езика от съответната страна, нарушение на артикулацията, отворена носна реч и навлизане на течна храна в носа (парализа на мекото небце), нарушение на преглъщането, дрезгавост, афония. При този синдром симптомите на отит отсъстват или са незначителни. В случай на по-нататъшно прогресиране на процеса, туморът може да проникне в латералната цистерна на мозъка и да причини MMU синдром с увреждане на лицевия, вестибулокохлеарния и тригеминалния нерв. Разпространението на тумора в мозъка може да инициира развитието на синдроми като синдромите на Берн и Сикард.

Синдромът на Берн е алтернативна парализа, която се развива в резултат на увреждане на пирамидалния тракт в продълговатия мозък и се проявява с контралатерална спастична хемипареза, хомолатерална парализа на небцето и преглъщащите мускули със сензорни нарушения в задната трета на езика, както и хомолатерална парализа на спомагателния нерв (пареза или парализа на стерноклеидомастоидния и трапецовидния мускул): затруднено завъртане и накланяне на главата към здравата страна, рамото от засегнатата страна е спуснато, долният ъгъл на лопатката се отклонява от гръбначния стълб навън и нагоре, а свиването на раменете е трудно.

Синдромът на Стар се проявява с невралгия на глософарингеалния нерв: внезапна непоносима пронизваща болка от едната страна на мекото небце по време на консумация на твърда, особено топла или студена храна, както и по време на дъвчене, прозяване и говорене на висок глас; пристъпът на болка продължава около 2 минути; болката се разпространява към езика, челюстите, съседната част на врата и ухото.

Неврологичният синдром може да се прояви с признаци на повишено вътречерепно налягане (задръствания на дисковете на зрителния нерв, упорити главоболия, гадене, повръщане).

Цервикалният синдром е подобен по проява на аневризма на голям шиен съд и се причинява от наличието на пулсиращ тумор в страничната част на шията.

Клиничният ход и симптомите на гломусния тумор на средното ухо се характеризират с дълго и бавно развитие в продължение на много години, което в нелекувани случаи преминава през отит, неврологична (увреждане на периферните нерви), цервикална, интракраниална и терминална фаза, прораствайки в околните големи вени и пространства на средното ухо.

Диагностика на гломусен тумор на средното ухо

Диагнозата на гломусен тумор на средното ухо е трудна само в началните стадии на заболяването, но пулсиращият шум, един от първите признаци на гломусен тумор на средното ухо, който се появява още преди образуванието да проникне в кухината му, винаги трябва да предупреждава лекаря за наличието на това заболяване, а не само да обяснява този шум с някакъв дефект на каротидната артерия, например стесняване на лумена ѝ от атеросклеротичен процес. От съществено значение при диагностиката са постоянно възникващата проводима загуба на слуха, признаците на кохлеарна и вестибуларна дисфункция, синдромът на разкъсания отвор, цервикалните псевдоаневризмални симптоми, както и описаната по-горе картина по време на отоскопия. Диагностичните методи се допълват с рентгенография на темпоралните кости в проекциите според Schüller, Stenvers, Shosse III и II, при които рентгенографиите могат да визуализират разрушаването на тъпанчевата кухина и епитимпаничното пространство, разширяването на разкъсания отвор и лумена на костната част на външния слухов канал.

Хистологичното изследване разкрива тясно съседни полигонални гигантски клетки с ядра с различна форма и кавернозна тъкан.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лечение на гломусен тумор на средното ухо

Лечението на гломусен тумор на средното ухо включва както хирургично отстраняване на тумора, така и физиотерапевтични методи (диатермокоагулация, лазерно изпаряване на туморна тъкан, последвано от лъче- или кобалтова терапия). Хирургичната интервенция трябва да се извърши възможно най-рано и в най-широк обхват, подобно на петромастоидна хирургия.

Каква е прогнозата за гломусен тумор на средното ухо?

В зависимост от времето на поставяне на диагнозата, посоката на растеж на тумора, неговия размер и лечението, гломусният тумор на средното ухо има предпазлива до много сериозна прогноза. Рецидивите са много чести.