Гангреназная пиодермия

Гангренозната пиодерма е хронична, прогресивна некроза на кожата с неизвестна етиология, често свързана със системно заболяване.

Гангренозната пиодермия има следните синоними: улцеративен дерматит, улцерозна серигевируусушая пиодерма, пикодермален гангренозен улцеративен вегетативен).

[1], [2],

Какво причинява гангренозната пиодерма?

Причината не е известна, но гангренозна пиодерма могат да бъдат свързани с васкулит, гамапатия, левкемия, лимфом, хепатит С, системен лупус, саркоидоза, и по-специално възпалително заболяване на червата, във връзка с увредена имунна реакция.

Стафило- и стрептококи играят важна роля в развитието на болестта. Беше разкрито, че алергичният васкулит и различните разстройства на имунната система са в основата на гангренозната пиодермия. Гангренозна пиодерма често се комбинира със системни възпалителни заболявания и хронични инфекциозни огнища (улцерозен колит, болест на Крон, артрит, левкемия, злокачествен лимфом, и т.н.). Или е проява на неоплазия.

Симптомите на гангренозната пиодермия

Гангрената пиодермия е често срещана при възрастните, децата рядко се разболяват. Зъбите на лезиите често са локализирани на долните крайници, но могат да се развият и в други области.

Гангренозната пиодерма започва с образуването на фурун-подобни инфилтрати или пустули. Последните бързо некротично и ексцентрично се увеличават по размер. Язвите имат подути възпалителни ръбове с ширина 1-1.5 см, подбити ръбове, гнойно, кръвно-гнойно неравно дъно и области на тъканна некроза. В отделената язва се открива различна кокачна и бактериална флора. При ролково-проникващата инфилтрация има множество малки пустули и огнища на некроза. Фиците са сергивируиут във всички или в едната посока, докато цикатризират в друга. Гангренозната пиодерма се субективно се проявява от силна болка. Половината от пациентите имат едно огнище. Общото състояние остава задоволително, но някои пациенти изпитват преходна треска и неразположение. Системни признаци: висока температура, общо неразположение и артралгия. Язвите се сливат, образуват големи язви, често с обширни белези, по-нататък развиват патергия. Подобни симптоми са характерни за феномена на Köbner при псориазис. Повтарящият се ход на заболяването е характерен.

Диагностика на гангрена пиодерма

Биопсията увреждане не е в основата на диагнозата, но може да бъде полезна. Гангренозната пиодерма се отличава с хронична улцеративна вегетативна пиодермия, грануломатозата на Wegener.

[3], [4], [5], [6], [7]

Гистопатология

Оток на стените на съдовете се отбелязва до затваряне на лумена, тромбоза на съдовете в горната част на дермата. Има грануломатозни инфилтрати през цялата дебелина на дермата, състояща се от лимфоцити, неутрофили, плазмени клетки, фибробласти, и огнища на унищожаване.

Лечение на ганерен пиодермия

Гангренозната пиодерма се лекува с употребата на кортикостероиди, азатиоприпид, широкоспектърни антибиотици. Преднизон 60-80 mg перорално 1 път на ден е основният вид лечение, въпреки че приложението на циклоспорин 3 mg / kg на ден през устата също е много ефективно. Ефективно е цефуроксим (мегасеф), който се предписва за 500 mg (250 mg деца) 2 пъти на ден. Успешно се използва dapsone, клофазимин, талидомид, инфликсимаб и микофенолат мофетил.