Гангренозна пиодермия

Гангренозната пиодермия е хронична, прогресираща кожна некроза с неизвестна етиология, често свързана със системно заболяване.

Гангренозната пиодермия има следните синоними: улцерозен дерматит, улцерозен серпигинозно пиодермия, гангренозна улцерозно-вегетативна пиодермия).

[ 1 ], [ 2 ]

Какво причинява пиодермия гангренозум?

Причината е неизвестна, но пиодерма гангренозум може да бъде свързана с васкулит, гамопатия, левкемия, лимфом, хепатит C, системен лупус еритематозус, саркоидоза и особено възпалително заболяване на червата, дължащо се на нарушен имунен отговор.

Стафилококите и стрептококите играят важна роля в развитието на заболяването. Установено е, че гангренозната пиодермия се основава на алергичен васкулит и различни нарушения на имунната система. Гангренозната пиодермия често се комбинира със системни заболявания и хронични възпалителни инфекциозни огнища (улцерозен колит, болест на Крон, артрит, левкемия, злокачествени лимфоми и др.) или е проява на неоплазия.

Симптоми на пиодерма гангренозум

Гангренозната пиодермия обикновено се среща при възрастни; децата рядко боледуват. Лезиите често са локализирани по долните крайници, но могат да се развият и в други области.

Гангренозната пиодермия започва с образуването на фурункулоподобни инфилтрати или пустули. Последните бързо некротизират и ексцентрично се увеличават по размер. Язвите имат едематозен възпалителен ръб с ширина 1-1,5 см, подкопани ръбове, гнойно, кърваво-гнойно неравно дъно и области на тъканна некроза. В язвения секрет се открива разнообразна кокова и бактериална флора. В рамките на гребеновидната инфилтрация има множество малки пустули и огнища на некроза. Огнищата се серпигинизират във всички или една посока, като едновременно се образуват белези в друга. Гангренозната пиодермия субективно се проявява със силна болка. Половината от пациентите имат единична лезия. Общото състояние остава задоволително, но някои пациенти изпитват преходна треска и неразположение. Системни признаци: треска, общо неразположение и артралгия. Язвите се сливат, образувайки големи язви, често с обширни белези, след което се развива патергия. Подобни симптоми са характерни за феномена на Кьобнер при псориазис. Характерен е рецидивиращият ход на заболяването.

Диагноза на гангренозна пиодермия

Биопсията на лезиите не е основа за диагноза, но може да бъде полезна. Гангренозната пиодермия се диференцира от хронична улцерозна вегетативна пиодермия, грануломатоза на Вегенер.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Хистопатология

Наблюдава се оток на стените на съдовете до затваряне на лумена, тромбоза на съдовете в горната част на дермата. В цялата дебелина на дермата се наблюдават грануломатозни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити, неутрофилни левкоцити, плазматични клетки, фибробласти и огнища на разрушаване.

Лечение на гангренозна пиодермия

Пиодерма гангренозум се лекува с кортикостероиди, азатиоприн и широкоспектърни антибиотици. Преднизон 60-80 mg перорално веднъж дневно е основното лечение, въпреки че циклоспорин 3 mg/kg дневно перорално също е много ефективен. Цефуроксим (MegaSeph) е ефективен в доза от 500 mg (250 mg за деца) два пъти дневно. Дапсон, клофазимин, талидомид, инфликсимаб и микофенолат мофетил са използвани успешно.