Хиперкератоза фоликуларна и парафоликуларна, проникваща в дермата: причини, симптоми, диагноза, лечение

Фоликулярната и парафоликулярната хиперкератоза, проникваща в дермата (син.: болест на Кърл), е рядко заболяване с неопределен тип унаследяване, клинично проявяващо се с кератозни папули, с размер от 3-4 мм до 1 см, рядко повече, локализирани предимно по екстензорните повърхности на крайниците. В центъра на всеки елемент се намира конична хиперкератотична запушалка. Характерна е тенденцията към фоликуларно (в областта на фуниите на космените фоликули) разположение. Папулите могат да се сливат, образувайки полициклични или линейни, често брадавичести огнища.

Описани са случаи на развитие на заболяване по време на продължително лечение с D-пенициламин при пациенти със захарен диабет и бъбречна недостатъчност.

Патоморфология. В епидермалните вдлъбнатини, а понякога и в разширените отвори на космените фоликули, се откриват големи хиперкератотични тапи. В областта на роговата тапа се намират паракератотични клетки и клетъчен детрит, оцветени с хематоксилин и еозин. Под роговите тапи гранулираният слой е добре развит, с изключение на области с паракератоза. На места, където гранулираният слой липсва, при пресни елементи се наблюдават огнища на вакуолизирани дискератотични клетки. При старите елементи епидермисът е атрофичен, кератозните маси проникват в дермата, където настъпва грануломатозна реакция с гигантски клетки на чужди тела. Колагенови влакна с дистрофични явления, броят на еластичните влакна е увеличен.

Хистогенеза. Наличието на дискератотични и паракератотични клетки показва нарушения в процеса на кератинизация, което се изразява в бърза преждевременна кератинизация на клетките, която може да започне още в долните редове на спинозния слой и да ангажира клетките на базалния слой в процеса.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]