Фиброеластоза

Терминът "фиброеластоза" в медицината се отнася до промени в съединителната тъкан на тялото, покриваща повърхността на вътрешните органи и кръвоносните съдове, поради нарушение на растежа на еластичните влакна. В същото време се наблюдава удебеляване на стените на органите и техните структури, което задължително се отразява на функционирането на жизненоважните системи на тялото, по-специално сърдечно-съдовата и дихателната. Това от своя страна води до влошаване на благосъстоянието на пациента, особено при физическо натоварване, което се отразява на качеството и продължителността на живота.

Епидемиология

Като цяло заболяванията, придружени от промени в съединителната тъкан, в резултат на което има удебеляване на мембраните и преградите на вътрешните органи, могат да се разделят на 2 групи: фиброеластоза на сърцето и фиброеластоза на белия дроб. Сърдечната патология може да бъде както вродена, така и придобита, с белодробна форма на заболяването говорим за придобита болест.

Фиброеластозата на белите дробове започва да се развива в средна възраст (по-близо до 55-57 години), въпреки че в половината от случаите източникът на заболяването трябва да се търси в детска възраст. Характерен е "лек" период, когато симптомите на заболяването липсват. В същото време болестта няма сексуални предпочитания и може да засегне еднакво както жените, така и мъжете. Тази доста рядка патология се характеризира с промени в тъканите на плеврата и паренхима (функционални клетки) на белия дроб, главно в горния лоб на белия дроб. Тъй като етиологията и патогенезата на заболяването остават неизяснени, болестта се нарича идиопатична патология. Според медицинската терминология се нарича "плевропаренхимна фиброеластоза". [1]

Фиброеластозата на сърцето е обобщено наименование за патологията на сърдечните мембрани, характеризираща се с тяхното удебеляване и намалена функционалност. За вродени форми на патология е характерно дифузно (общо) удебеляване на вътрешната обвивка на сърцето. Това е тънка съединителна тъкан, покриваща кухината на сърцето (неговите отдели) и образуваща неговите клапи.

При възрастни пациенти обикновено се диагностицира фокална форма на заболяването, когато вътрешната повърхност на сърцето изглежда е покрита с петна от по-здрава и по-дебела тъкан (може да включва не само обрасли влакна, но и тромботични маси).

В половината от случаите на фиброеластоза на сърцето става по-дебела не само стената на органа, но и клапите (бикуспидна митрална между едноименното предсърдие и вентрикула, трикуспидна аорта между лява камера и аорта, белодробна между дясна камера и белодробна артерия). Това от своя страна може да наруши функционирането на клапите и да причини стесняване на артериалния отвор, който вече е малък в сравнение с други кухини на сърцето.

Ендокардната фиброеластоза в медицинската терминология се нарича ендокардна фиброеластоза (пренатална фиброеластоза, ендокардна склероза, фетален ендокардит и др.). Но доста често в процеса може да участва и средният мускулен слой на сърдечната мембрана. [2]

Аномалии в структурата на миокарда (мускулния слой на сърцето, състоящ се от кардиомиоцити), генни мутации и тежки инфекциозни процеси могат да причинят често срещана форма на фиброеластоза, когато в процеса се включва не само ендокардът, но и миокардът. Обикновено диспластичните процеси в ендокарда, причинени от различни причини, възникват на границата на контакта му с мускулната мембрана, нарушавайки контрактилитета на този слой. В някои случаи има дори врастване на вътрешния слой в миокарда, заместване на кардиомиоцитите с фибробласти и влакна, което засяга провеждането на нервните импулси и ритмичната работа на сърцето.

Компресирането от удебеления миокард на кръвоносните съдове в дебелината на сърдечната мембрана нарушава храненето на миокарда (миокардна исхемия), което от своя страна може да доведе до некроза на тъканите на сърдечния мускул.

Фиброеластозата на ендокарда с увреждане на миокарда на сърцето се нарича субендокардна или ендомиокардна фиброеластоза.

Според статистиката в повечето случаи на това рядко заболяване (само 0,007% от общия брой новородени) се диагностицира фиброеластоза на лявата камера на сърцето, въпреки че в някои случаи процесът се простира и до дясната камера и предсърдията, включително клапите, които ги разделят.

Фиброеластозата на сърцето често е придружена от увреждане на големите коронарни съдове, също покрити със съединителна тъкан. В зряла възраст често се появява на фона на прогресираща съдова атеросклероза.

Болестта е по-често срещана в тропическите африкански страни сред населението с нисък стандарт на живот, което се улеснява от лошо хранене, чести инфекции, някои храни и ядени растения.

Удебеляване на ендокарда се отбелязва и в последния стадий на фибропластичния ендокардит на Loeffler, който засяга предимно мъже на средна възраст. Патогенезата на това заболяване е свързана и с инфекциозни агенти, които причиняват развитието на тежка еозинофилия, която е по-характерна за вътрешните паразитни инфекции. В този случай тъканите на тялото (предимно сърдечният мускул и мозъкът) започват да изпитват липса на кислород (хипоксия). Въпреки сходството на симптомите на сърдечната фиброеластоза и фиброзния ендокардит на Leffter, лекарите ги смятат за напълно различни заболявания.

Причини фиброеластоза

Фиброеластоза означава промени в съединителната тъкан на жизненоважни органи: сърцето и белите дробове, което е придружено от неизправност на органите и се отразява на външния вид и състоянието на пациента. Заболяването е известно на лекарите от десетилетия. Фиброеластозата на вътрешната обвивка на сърцето (ендокарда) е описана в началото на 18 век; подобни промени в белите дробове започват да се обсъждат 2 века и половина по-късно. Лекарите обаче не са постигнали окончателно съгласие относно причините за патологичното разрастване на съединителната тъкан.

Така че остава неясно какво точно причинява нарушение на растежа и развитието на съединителните влакна. Но учените идентифицират определени рискови фактори за такива промени, като ги смятат за възможни (но не окончателни) причини за заболяването.

Така че в патогенезата на белодробната фиброеластоза, която се счита за заболяване на зрели хора, специална роля се отдава на повтарящи се инфекциозни лезии на органа, които се откриват при половината от пациентите. Инфекциите провокират възпаление на тъканите на белия дроб и плеврата, а продължителното възпаление предразполага към тяхното фиброзна трансформация.

При някои пациенти са установени случаи на фиброеластоза в семейството, което предполага наследствена предразположеност. В тялото им са открити неспецифични автоантитела, които провокират продължителни възпалителни процеси с неопределена етиология.

Смята се, че фиброзните промени в белодробната тъкан могат да бъдат причинени от гастроезофагеална рефлуксна болест. Въпреки че тази връзка вероятно ще бъде непряка. Смята се също, че рискът от фиброеластоза е по-висок при тези, които страдат от сърдечно-съдови заболявания или белодробна тромбоза.

Фиброеластозата на белите дробове в млада и млада възраст може да ви напомни за себе си по време на бременност. Обикновено заболяването дебне около 10 години или повече, но може да се прояви по-рано, може би поради повишеното натоварване на тялото на бъдещата майка и хормоналните промени, но все още няма точно обяснение. Подобна картина на развитието на заболяването обаче се наблюдава при 30% от изследваните пациенти в репродуктивна възраст.

Самата бременност не може да причини заболяването, но може да ускори развитието на събитията, което е много тъжно, тъй като смъртността от заболяването е много висока, а продължителността на живота с фиброеластоза е малка.

Фиброеластозата на сърцето в повечето случаи може да се припише на детски заболявания. Вродената патология се открива дори в пренаталния период при 4-7-месечен плод, но диагнозата може да бъде потвърдена само след раждането на детето. В патогенезата на тази форма на заболяването се разглеждат няколко възможни негативни фактора: инфекциозни и възпалителни заболявания на майката, предадени на плода, аномалии в развитието на мембраните на сърцето, нарушено кръвоснабдяване на сърдечните тъкани, генетични мутации, недостиг на кислород.

Смята се, че сред инфекциите най-голям патогенетичен принос за развитието на фиброеластоза на сърцето имат вирусите, тъй като те се вграждат в клетките на тялото, унищожават ги и променят свойствата на тъканите. Незрялата имунна система на плода не може да му осигури защита срещу тези патогени, за разлика от имунитета на бъдещата майка. Последният може да не изпита последствията от вирусна инфекция, докато при плода пренесената вътрематочна инфекция може да провокира появата на различни аномалии.

Някои учени смятат, че инфекция, която засяга плода до 7-месечна възраст, играе решаваща роля в патогенезата на инфекциозната форма на фиброеластоза. В бъдеще може да причини само възпалителни заболявания на сърцето (миокардит, ендокардит).

Аномалиите в развитието на мембраните и клапите на сърцето могат да бъдат предизвикани както от възпалителния процес, така и от неадекватните автоимунни реакции, в резултат на което клетките на имунната система започват да заразяват собствените клетки на тялото.

Генните мутации причиняват анормално развитие на съединителната тъкан, тъй като гените съдържат информация за структурата и поведението на протеиновите структури (по-специално, колагеновите и еластиновите протеини).

Хипоксията и исхемията на сърдечната тъкан може да са резултат от анормално развитие на сърцето. В този случай се говори за вторична фиблоеластоза, провокирана от вродени сърдечни дефекти (CHD). Те включват такива аномалии, които причиняват явления на обструкция (нарушена проходимост на сърцето и неговите съдове):

• стеноза или стесняване на аортата близо до клапата,
• коарктация или сегментно стесняване на аортата на кръстовището на нейната дъга и низходящ участък,
• атрезия или липса на естествен отвор в аортата,
• недоразвитие на сърдечните тъкани (най-често лява камера, по-рядко дясната и предсърдия), което се отразява на помпената функция на сърцето.

Смята се, че токсикозата по време на бременност може да действа и като предразполагащ фактор за фиброеластоза в плода.

В постнаталния период развитието на фиброеластоза на сърцето може да бъде улеснено от инфекциозни и възпалителни заболявания на мембраните на органа, хемодинамични нарушения в резултат на наранявания, съдова тромбоемболия, кръвоизливи в миокарда, метаболитни нарушения (повишено образуване на фибрин, нарушения на метаболизма на протеини и желязо: амилоидоза, хемохроматоза). Същите тези причини причиняват развитието на заболяването при възрастни.

Патогенеза

Съединителната тъкан е специална тъкан на човешкото тяло, която е част от почти всички органи, но не участва активно в изпълнението на техните функции. На съединителната тъкан се приписва поддържаща и защитна функция. Съставяйки своеобразен скелет (скелет, строма) и ограничавайки функционалните клетки на органа, той осигурява неговата окончателна форма и размер. Имайки достатъчна здравина, съединителната тъкан също така предпазва клетките на тялото от унищожаване и нараняване, предотвратява проникването на патогени, абсорбира остарели структури с помощта на специални макрофагални клетки: клетки на мъртва тъкан, чужди протеини, отпадъчни кръвни компоненти и др.

Тази тъкан може да се нарече спомагателна, тъй като не съдържа клетъчни елементи, които осигуряват функционалността на определен орган. Ролята му в живота на тялото обаче е доста голяма. Като част от мембраните на кръвоносните съдове, съединителната тъкан осигурява безопасността и функционалността на тези структури, поради което се осъществява храненето и дишането (трофизъм) на околните тъкани на вътрешната среда на тялото.

Има няколко вида съединителна тъкан. Мембраната, покриваща вътрешните органи, се нарича рохкава съединителна тъкан. Това е полутечно безцветно вещество, съдържащо вълнообразни колагенови влакна и прави еластинови влакна, между които произволно са разпръснати различни видове клетки. Някои от тези клетки (фибробласти) са отговорни за образуването на фиброзни структури, други (ендотелиоцити и мастоцити) образуват полупрозрачен матрикс на съединителната тъкан и произвеждат специални вещества (хепарин, хистамин), трети (макрофаги) осигуряват фагоцитоза и т.н.

Вторият вид фиброзна тъкан е плътна съединителна тъкан, която не съдържа голям брой отделни клетки, която от своя страна е разделена на бяла и жълта. Бялата тъкан се състои от плътно опаковани колагенови влакна (лигаменти, сухожилия, периост), а жълтата тъкан се състои от произволно преплетени еластинови влакна, осеяни с фибробласти (част от лигаментите, мембраните на кръвоносните съдове, белите дробове).

Към съединителните тъкани спадат още: кръв, мастна, костна и хрущялна тъкани, но те все още не ни интересуват, тъй като, говорейки за фиброеластоза, предполагат промени във влакнестите структури. А еластичните и еластични влакна съдържат само насипни и плътни съединителни тъкани.

Синтезът на фибробластите и образуването на съединителнотъканни влакна от тях се регулира на ниво мозък. Това гарантира постоянството на неговите характеристики (якост, еластичност, дебелина). Ако поради някакви патологични причини синтезът и развитието на спомагателната тъкан е нарушен (броят на фибробластите се увеличава, тяхното „поведение“ се променя), силните колагенови влакна растат или се променят в растежа на еластичните (те остават къси, извиват се ), което води до промяна в свойствата на мембраната на органа и някои вътрешни структури, покрити със съединителна тъкан. Те стават по-дебели от необходимото, стават по-плътни, по-здрави и нееластични, наподобяват фиброзна тъкан по състава на връзки и сухожилия, която изисква големи усилия за разтягане.

Такава тъкан не се разтяга добре, ограничавайки движенията на органа (автоматични ритмични движения на сърцето и кръвоносните съдове, промени в размера на белите дробове по време на вдишване и издишване), оттук и нарушаване на кръвоснабдяването и дихателните органи, което води до недостиг на кислород.

Факт е, че кръвоснабдяването на тялото се осъществява благодарение на сърцето, което работи като помпа, и два кръга на кръвообращението. Белодробната циркулация е отговорна за кръвоснабдяването и газообмена в белите дробове, откъдето с притока на кръв кислородът се доставя до сърцето, а оттам в системното кръвообращение и се разпределя в цялото тяло, осигурявайки дишането на органите и тъканите.

Еластичната обвивка, ограничаваща свиването на сърдечния мускул, намалява функционалността на сърцето, което не изпомпва толкова активно кръвта, а с нея и кислорода. При фиброеластоза на белите дробове, тяхната вентилация (оксигенация) се нарушава, ясно е, че по-малко количество кислород започва да навлиза в кръвта, което дори при нормална сърдечна функция ще допринесе за кислороден глад (хипоксия) на тъканите и органите. [3]

Симптоми фиброеластоза

Фиброеластозата на сърцето и белите дробове са два вида заболяване, характеризиращо се с нарушение на синтеза на влакна в съединителната тъкан. Те имат различни локализации, но и двете са потенциално животозастрашаващи, тъй като са свързани с прогресираща или тежка сърдечна и дихателна недостатъчност.

Фиброеластозата на белите дробове е рядък вид интерстициално заболяване на този важен орган на дихателната система. Те включват хронични патологии на белодробния паренхим с увреждане на алвеоларните стени (възпаление, нарушение на тяхната структура и структура), вътрешната обвивка на белодробните капиляри и др. Фиброеластозата често се разглежда като специална рядка форма на прогресираща пневмония с тенденция към фиброзни промени в тъканите на белия дроб и плеврата.

Почти невъзможно е да се идентифицира болестта в самото начало, тъй като в продължение на около 10 години тя може да не напомня за себе си по никакъв начин. Този период се нарича светлинен период. Появата на патологични изменения, които все още не засягат обема на белите дробове и газообмена, може да се установи случайно чрез провеждане на подробен преглед на белите дробове във връзка с друго заболяване на дихателната система или нараняване.

Заболяването се характеризира с бавно прогресиране на симптомите, така че първите прояви на заболяването могат да бъдат значително забавени във времето от началото му. Симптомите се влошават постепенно.

Първите признаци на заболяването, на които трябва да обърнете внимание, могат да се считат за кашлица и нарастващ задух. Такива симптоми често са резултат от респираторно заболяване, така че могат да бъдат свързани с настинка и нейните последици за дълго време. Недостигът на въздух често се възприема като сърдечно заболяване или промени, свързани с възрастта. Все пак заболяването се диагностицира при хора, наближаващи напреднала възраст.

Грешки могат да бъдат направени както от самите пациенти, така и от лекарите, които ги преглеждат, което води до късното откриване на опасно заболяване. Струва си да се обърне внимание на кашлицата, която е непродуктивна при фиброеластоза, но не се стимулира от муколитици и отхрачващи средства, а се спира от антикашлични средства. Продължителната кашлица от този характер е характерен симптом за белодробна фиброеластоза.

Задухът се причинява от прогресираща дихателна недостатъчност поради удебеляване на алвеоларните стени и плеврата, намаляване на обема и броя на алвеоларните кухини в белия дроб (паренхимът на органа се вижда на рентгенова снимка под формата на пчелни пита ). Симптомът се влошава под влияние на физическо натоварване, първо значително, а след това дори малко. С напредването на заболяването се влошава, което причинява инвалидизация и смърт на пациента. 

Прогресирането на фиброеластозата е придружено от влошаване на общото състояние: хипоксията води до слабост и замаяност, телесното тегло намалява (развива се анорексия), нокътните фаланги се променят като тъпанчета, кожата става бледа, има болезнен вид.

Половината от пациентите развиват неспецифични симптоми под формата на задух и болка в гърдите, характерни за пневмоторакс (натрупване на газове в плевралната кухина). Тази аномалия може да възникне и в резултат на наранявания, първични и вторични белодробни заболявания и неправилно лечение, така че не може да бъде диагностицирана.

За фиброеластоза на сърцето, както и за патологията на растежа на съединителната тъкан на белите дробове, се характеризират с: бледност на кожата, загуба на тегло, слабост, която често има пароксизмална природа, задух. Възможно е също така да има постоянна субфебрилитетна температура без признаци на настинка или инфекция.

Много пациенти имат промяна в размера на черния дроб. Увеличава се без симптоми на дисфункция. Възможно е също така появата на оток на краката, лицето, ръцете, сакралната област.

Характерна проява на заболяването се счита за нарастваща циркулаторна недостатъчност, свързана с нарушение на сърцето. В същото време се диагностицира тахикардия (увеличаването на броя на сърдечните удари често се комбинира с аритмия), задух (включително при липса на физическо натоварване), цианоза на тъканите (цианотичен цвят, причинен от натрупването на карбоксихемоглобин в кръвта т.е. Комбинацията на хемоглобин с въглероден диоксид поради нарушен кръвен поток и съответно газообмен).

В този случай симптомите могат да се появят както веднага след раждането на дете с тази патология, така и за известно време. При по-големи деца и възрастни признаците на тежка сърдечна недостатъчност обикновено се появяват на фона на инфекция на дихателните пътища, която действа като спусък. [4]

Фиброеластоза при деца

Ако белодробната фиброеластоза е заболяване на възрастни, често възникващо в детството, но не напомнящо за себе си дълго време, тогава такава патология на ендокарда на сърцето често се появява още преди раждането на бебето и засяга живота му от първия. Моменти на раждане. Тази рядка, но тежка патология е причина за трудно коригираща сърдечна недостатъчност при кърмачета, много от които умират в рамките на 2 години. [5]

Ендокардната фиброеластоза при новородени в повечето случаи е резултат от патологични процеси, които протичат в тялото на бебето дори в пренатална възраст. Инфекции, получени от майката, генетични мутации, аномалии в развитието на сърдечно-съдовата система, наследствени метаболитни заболявания - всичко това, според учените, може да доведе до промени в съединителната тъкан в мембраните на сърцето. Особено ако 4-7-месечен плод е засегнат едновременно от два или повече фактора.

Например, комбинация от аномалии в развитието на сърцето и коронарните съдове (стеноза, атрезия, коарктация на аортата, патологично развитие на миокардните клетки, слабост на ендокарда и др.), което допринася за тъканна исхемия, съчетана с възпалителен процес, дължащ се на инфекция, практически не оставя на детето шанс за повече по-малко живот. Ако дефектите в развитието на даден орган могат да бъдат по някакъв начин бързо коригирани, тогава прогресивната фиброеластоза може само да се забави, но не и да се излекува.

Обикновено фиброеластозата на сърцето при плода се открива още по време на бременност по време на ултразвукова диагностика през втория или третия триместър. Ултразвукът и ехокардиографията на период от 20 до 38 седмици показват хиперехогенност, което показва удебеляване и уплътняване на ендокарда (често дифузно, по-рядко фокално), промяна в размера и формата на сърцето (органът се увеличава и приема формата на топка или куршум, вътрешните структури постепенно се изглаждат). [6]

В 30-35% от случаите фиброеластоза се открива преди 26 седмици от бременността, в 65-70% - в следващия период. При повече от 80% от новородените фиброеластозата се комбинира с обструктивна сърдечна болест, т.е. Е вторичен, въпреки ранния момент на откриването му. При половината от болните деца е установена левокамерна хиперплазия, което обяснява високото разпространение на фиброеластозата на тази сърдечна структура. Патологиите на аортата и нейната клапа, определени при една трета от децата с ендокарден свръхрастеж, също водят до увеличаване (дилатация) на камерата на лявата камера и нарушаване на нейната функционалност.

При инструментално потвърдена сърдечна фиброеластоза лекарите препоръчват прекъсване на бременността. При почти всички родени деца, чиито майки са отказали медикаментозен аборт, признаците на заболяването са потвърдени. Симптомите на сърдечна недостатъчност, характерни за фиброеластоза, се появяват в рамките на една година (рядко на 2-3-годишна възраст). При деца с комбинирана форма на заболяването признаците на сърдечна недостатъчност се откриват от първите дни на живота.

Вродените форми на първична и комбинирана фиброеластоза при деца най-често имат бърз ход с развитие на тежка сърдечна недостатъчност. Заболяването се показва от ниска активност, летаргия на детето, отказ от гърдата поради умора, лош апетит, прекомерно изпотяване. Всичко това води до факта, че детето не наддава добре. Кожата на бебето е болезнено бледа, при някои със синкав оттенък, най-често в областта на назолабиалния триъгълник.

Има признаци на слаб имунитет, така че тези деца често и бързо получават респираторни инфекции, които усложняват ситуацията. Понякога в първите дни и месеци от живота детето няма нарушения на кръвообращението, но честите инфекции и белодробните заболявания стават причина за застойна сърдечна недостатъчност.

Допълнителни изследвания на здравето на новородени и малки деца със съмнение или по-рано диагностицирана фиброеластоза показват ниско кръвно налягане (хипотония), увеличаване на размера на сърцето (кардиомегалия), приглушени тонове при слушане на сърцето, понякога има систоличен шум характеристика на недостатъчност на митралната клапа, тахикардия, задух Аускултацията на белите дробове показва наличието на хрипове, което показва застой.

Поражението на ендокарда на лявата камера често води до отслабване на мускулния слой на сърцето (миокарда). Нормалният сърдечен ритъм се състои от два ритмично редуващи се тона. При фиброеластоза може да се появи трети (а понякога и четвърти) тон. Такъв патологичен ритъм се чува добре и по звука си прилича на тритактна конска походка (галоп), поради което се нарича ритъм на галоп.

Друг симптом на фиброеластоза при малки деца може да се счита за появата на сърдечна гърбица. Факт е, че ребрата на детето в ранния постнатален период остават неокостенели и са представени от хрущялна тъкан. Увеличаването на размера на сърцето води до факта, че то започва да оказва натиск върху "меките" ребра, в резултат на което те се огъват и придобиват постоянна извита напред форма (сърдечна гърбица). При фиброеластоза при възрастни сърдечната гърбица не се образува поради здравината и твърдостта на костната тъкан на ребрата, дори ако всички структури на сърцето са увеличени.

Само по себе си образуването на сърдечна гърбица показва само вродено сърдечно заболяване, без да се уточнява нейната природа. Но във всеки случай това се дължи на увеличаване на размера на сърцето и неговите вентрикули.

Синдромът на оток с фиброеластоза при деца рядко се диагностицира, но при много бебета има увеличение на черния дроб, който започва да изпъква средно с 3 см от ръба на крайбрежната дъга.

Ако фиброеластозата има придобит характер (например е резултат от възпалителни заболявания на мембраните на сърцето), клиничната картина най-често има бавно прогресиращ характер. Известно време може да няма никакви симптоми, след това има леки признаци на сърдечна дисфункция под формата на задух при физическо натоварване, увеличаване на сърдечната честота, умора и ниска физическа издръжливост. Малко по-късно черният дроб започва да се увеличава, появяват се подуване и пароксизмално замайване.

Всички симптоми на придобита фиброеластоза са неспецифични, което затруднява диагностицирането на заболяването, наподобяващо или кардиомиопатия, или чернодробно и бъбречно заболяване. Най-често заболяването се диагностицира на етапа на тежка сърдечна недостатъчност, което се отразява негативно на резултатите от лечението.

Усложнения и последствия

Трябва да се каже, че фиброеластозата на сърцето и белите дробове е сериозна патология, чийто ход зависи от различни обстоятелства. Вродените сърдечни дефекти значително усложняват ситуацията, които могат да бъдат елиминирани хирургично в ранна възраст, но остава доста висок рискът от смърт (приблизително 10%).

Смята се, че колкото по-рано се е развила болестта, толкова по-тежки ще бъдат последствията от нея. Това се потвърждава от факта, че вродената фиброеластоза в повечето случаи има фулминантен или остър ход с бързо прогресиране на сърдечната недостатъчност. Развитието на остра СН при дете под 6-месечна възраст се счита за лош прогностичен признак.

В същото време лечението не гарантира пълно възстановяване на сърдечната функция, а само забавя нарастването на симптомите на сърдечна недостатъчност. От друга страна, липсата на такова поддържащо лечение води до смърт през първите две години от живота на бебето.

Ако сърдечната недостатъчност се открие в първите дни и месеци от живота на бебето, най-вероятно детето няма да живее дори седмица. Децата реагират различно на лечението. При липса на терапевтичен ефект на практика няма надежда. Но с предоставената помощ продължителността на живота на болно дете е малка (от няколко месеца до няколко години).

Хирургическата интервенция и корекцията на вродени сърдечни дефекти, причинили фиброеластоза, обикновено подобряват състоянието на пациента. При успешно хирургично лечение на хиперплазия на лявата камера на сърцето и изпълнение на изискванията на лекаря, заболяването може да придобие доброкачествен ход: сърдечната недостатъчност ще има хроничен ход без признаци на прогресия. Въпреки че надеждата за такъв резултат е малка.

Що се отнася до придобитата форма на сърдечна фиброеластоза, тя бързо придобива хроничен ход и постепенно прогресира. Лечението с лекарства може да забави процеса, но не и да го спре.

Фиброеластозата на белите дробове, независимо от времето на поява на промени в паренхима и мембраните на органа след лек период, започва да прогресира бързо и всъщност убива човек след няколко години, провокирайки тежка дихателна недостатъчност. Тъжното е, че все още не са разработени ефективни методи за лечение на болестта. [7]

Диагностика фиброеластоза

Ендомиокардната фиброеластоза, симптомите на която в повечето случаи се откриват в ранна възраст, е вродено заболяване. Ако изключим онези редки случаи, когато болестта започва да се развива в по-старо детство и зряла възраст като усложнение на наранявания и соматични заболявания, е възможно да се идентифицира патологията дори в пренаталния период, т.е. Преди раждането на детето.

Лекарите смятат, че патологични промени в тъканите на ендокарда, промяна във формата на сърцето на плода и някои особености на неговата работа, характерни за фиброеластоза, могат да бъдат определени още на 14-та седмица от бременността. Но това все още е доста кратък период и не може да се изключи, че болестта може да се появи малко по-късно, по-близо до третия триместър на бременността, а понякога дори няколко месеца преди раждането. Ето защо при наблюдение на бременни жени се препоръчва провеждането на клинични ултразвукови прегледи на сърцето на плода с интервал от няколко седмици.

По какви признаци лекарите могат да подозират заболяването по време на следващия ултразвук? Много зависи от формата на заболяването. Най-често фиброеластозата се диагностицира в областта на лявата камера, но тази структура не винаги е увеличена. Разширената форма на заболяването с увеличаване на лявата камера на сърцето се определя лесно по време на ултразвуково изследване чрез сферична форма на сърцето, чийто връх е представен от лявата камера, общо увеличение на размера на орган и изпъкване на междукамерната преграда към дясната камера. Но основният признак на фиброеластоза е удебеляването на ендокарда, както и на сърдечните прегради с характерно повишаване на ехогенността на тези структури, което се определя чрез специфично ултразвуково изследване.

Изследването се извършва с помощта на специална ултразвукова апаратура с кардиологични програми. Ехокардиографията на плода не вреди на майката и нероденото дете, но ви позволява да идентифицирате не само анатомични промени в сърцето, но и да определите състоянието на коронарните съдове, наличието на кръвни съсиреци в тях, промените в дебелината на сърдечните мембрани.

Фетална ехокардиография се предписва не само при наличие на отклонения по време на декодирането на резултатите от ултразвука, но и в случай на инфекция (особено вирусна), прехвърлена от майката, употребата на мощни лекарства, наследствено предразположение, наличие на метаболитни нарушения, както и вродени сърдечни патологии при по-големи деца.

С помощта на фетална ехокардиография могат да се открият и други вродени форми на фиброеластоза. Например, фиброеластоза на дясната камера, често срещан процес с едновременно увреждане на лявата камера и близките структури: дясна камера, сърдечни клапи, предсърдия, комбинирани форми на фиброеластоза, ендомиокардна фиброеластоза с удебеляване на вътрешната обвивка на вентрикулите и засягане на част от миокарда в патологичния процес (обикновено комбиниран със стенна тромбоза).

Ендокардната фиброеластоза, открита в пренатална възраст, има много лоша прогноза, така че лекарите препоръчват прекъсване на бременността в този случай. Възможността за грешна диагноза се изключва чрез повторен ултразвук на сърцето на плода, който се извършва 4 седмици след първия преглед, който разкрива патологията. Ясно е, че окончателното решение за прекъсване или запазване на бременността остава за родителите, но те трябва да са наясно на какъв живот обричат детето.

Ендокардната фиброеластоза не винаги се открива по време на бременност, особено като се има предвид факта, че не всички бъдещи майки са регистрирани в предродилната клиника и се подлагат на превантивна ултразвукова диагностика. Болестта на дете в утробата й практически не се отразява на състоянието на бременна жена, така че раждането на болно бебе често се превръща в неприятна изненада.

В някои случаи и родителите, и лекарите научават за болестта на бебето няколко месеца след раждането на детето. В този случай лабораторните кръвни изследвания може да не покажат нищо, освен повишаване на концентрацията на натрий (хипернатриемия). Но техните резултати ще бъдат полезни при диференциална диагноза за изключване на възпалителни заболявания.

Остава надеждата за инструментална диагностика. Стандартното изследване на работата на сърцето (ЕКГ) в случай на фиброеластоза не е особено показателно. Той помага да се идентифицират нарушения на сърцето и електрическата проводимост на сърдечния мускул, но не уточнява причините за такива дисфункции. Така че промяната в ЕКГ напрежението (в по-млада възраст обикновено се подценява, в по-голяма възраст е, напротив, прекомерно висока) показва кардиомиопатия, която може да бъде свързана не само със сърдечни патологии, но и с метаболитни нарушения. Тахикардията е симптом на сърдечно заболяване. И с поражението на двете вентрикули на сърцето, кардиограмата може като цяло да изглежда нормална. [8]

Компютърната томография (КТ) е отличен неинвазивен инструмент за откриване на сърдечно-съдова калцификация и изключване на перикардит.[9]

Магнитният резонанс (MRI) може да бъде полезен при откриване на фиброеластоза, тъй като биопсията е инвазивна. Хипоинтензивен ръб в миокардната перфузионна последователност и хиперинтензивен ръб в последователността на забавено усилване показват фиброеластоза. [10]

Но това изобщо не означава, че изследването трябва да бъде изоставено, защото помага да се определи естеството на работата на сърцето и степента на развитие на сърдечна недостатъчност.

Ако се появят симптоми на сърдечна недостатъчност и пациентът бъде насочен към лекар за това, те също се предписват: рентгенова снимка на гръдния кош, компютърно или магнитно-резонансно изображение на сърцето, ехокардиография (EchoCG). В съмнителни случаи е необходимо да се прибегне до биопсия на сърдечните тъкани с последващото им хистологично изследване. Диагнозата е много сериозна, следователно изисква същия подход към диагнозата, въпреки че лечението не се различава много от симптоматичното лечение на коронарна артериална болест и сърдечна недостатъчност.

Но дори и такъв задълбочен преглед няма да бъде полезен, ако резултатите от него не се използват при диференциална диагноза. Резултатите от ЕКГ могат да се използват за диференциране на острата фиброеластоза от идиопатичен миокардит, ексудативен перикардит и аортна стеноза. В същото време лабораторните изследвания няма да покажат признаци на възпаление (левкоцитоза, повишена СУЕ и др.), а температурните измервания няма да покажат хипертермия.

За разграничаването на ендокардната фиброеластоза от изолираната митрална клапна недостатъчност и митралната сърдечна болест помага анализът на тоновете и шумовете в сърцето, промяната в размера на предсърдията и изследването на анамнезата.

Анализът на анамнезата е полезен за разграничаване между фиброеластоза и сърдечна и аортна стеноза. При стесняване на аортата също си струва да се обърне внимание не на запазването на синусовия ритъм и на липсата на тромбоемболия. При ексудативен перикардит не се наблюдават нарушения на сърдечния ритъм и утаяване на тромби, но заболяването се проявява с треска и треска.

Най-голямата трудност е диференцирането на ендокардна фибробластоза и конгестивна кардиомиопатия. В същото време фиброеластозата, въпреки че в повечето случаи не е придружена от тежки нарушения на сърдечната проводимост, има по-неблагоприятна прогноза за лечение.

При комбинирани патологии трябва да се обърне внимание на всякакви аномалии, открити по време на томограма или ултразвук на сърцето, тъй като вродените малформации значително усложняват хода на фиброеластозата. Ако се открие комбинирана ендокардна фиброеластоза в пренаталния период, не е препоръчително да се поддържа бременност. Много по-хуманно е да го прекъснеш.

Диагностика на белодробна фиброеластоза

Поставянето на диагноза белодробна фиброеластоза също изисква определени знания и умения от лекаря. Факт е, че симптомите на заболяването са доста разнородни. От една страна, те показват застойни белодробни заболявания (непродуктивна кашлица, задух), а от друга страна могат да бъдат и проява на сърдечна патология. Следователно диагнозата на заболяването не може да се сведе само до констатиране на симптомите и аускултация.

Изследванията на кръвта на пациента помагат да се изключат възпалителни заболявания на белите дробове, но не дават информация за количествени и качествени промени в тъканите. Наличието на признаци на еозинофилия помага да се разграничи заболяването от подобни прояви на белодробна фиброза, но не отхвърля или потвърждава факта на фиброеластоза.

Инструменталните изследвания се считат за по-показателни: рентгенова снимка на белите дробове и томографско изследване на дихателните органи, както и функционални анализи, състоящи се в определяне на дихателния обем, жизнения капацитет и налягането в органа.

При белодробна фиброеластоза трябва да се обърне внимание на намаляването на функцията на външното дишане, измерено по време на спирометрия. Намаляването на активните алвеоларни кухини значително засяга жизнения капацитет на белите дробове (VC), а удебеляването на стените на вътрешните структури засяга дифузионния капацитет на органа (DSL), който осигурява вентилация и функции за обмен на газ (с прости думи, абсорбират въглеродния диоксид от кръвта и отделят кислород).

Характерните признаци на плевропаренхимната фиброеластоза са комбинация от ограничено постъпване на въздух в белите дробове (обструкция) и нарушение на разширяването на белия дроб при вдишване (ограничение), влошаване на функцията на външното дишане, умерена белодробна хипертония (повишено налягане в белите дробове), диагностициран при половината от пациентите.

Биопсия на белодробна тъкан показва характерни промени във вътрешната структура на органа. Те включват: фиброза на плеврата и паренхима в комбинация с еластоза на алвеоларните стени, натрупване на лимфоцити в областта на уплътнените прегради на алвеолите, трансформация на фибробластите в нехарактерна за тях мускулна тъкан, наличие на едематозна течност.

На томограмата се забелязва увреждане на белите дробове в горните участъци под формата на огнища на плеврално уплътняване и структурни промени в паренхима. Обрасналата съединителна тъкан на белите дробове наподобява мускулна тъкан по цвят и свойства, но обемът на белите дробове намалява. В паренхима се откриват доста големи въздухосъдържащи кухини (кисти). Характеризира се с необратимо фокално (или дифузно) разширение на бронхите и бронхиолите (тракционни бронхиектазии), ниско изправено положение на купола на диафрагмата.

При радиологични изследвания много пациенти разкриват области на "матово стъкло" и "пчелна пита белия дроб", което показва неравномерна вентилация на белите дробове поради наличието на огнища на уплътняване на тъканите. Приблизително половината от пациентите имат увеличение на лимфните възли и черния дроб.

Фиброеластозата на белия дроб трябва да се диференцира от фиброза, причинена от паразитна инфекция и свързана с нея еозинофилия, ендокардна фиброеластоза, белодробни заболявания с нарушена вентилация и модел на „пчелна пита“, автоимунно заболяване хистицитоза X (една от формите на тази патология с белодробно увреждане е наречена болест на Hand-Schüller - Christian), прояви на саркоидоза и белодробна туберкулоза.

Лечение фиброеластоза

Фиброеластозата, каквато и локализация да е, се счита за опасно и практически нелечимо заболяване. Патологичните промени в плеврата и белодробния паренхим не могат да бъдат възстановени медикаментозно. И дори използването на хормонални противовъзпалителни средства (кортикостероиди) в комбинация с бронходилататори не дава желания резултат. За леко облекчаване на състоянието на пациента, премахване на обструктивния синдром, бронходилататорите помагат, но те не влияят на процесите, протичащи в белите дробове, поради което могат да се използват само като поддържаща терапия.

Хирургичното лечение на белодробна фиброеластоза също е неефективно. Единствената операция, която може да промени ситуацията, е трансплантацията на донорски органи. Но белодробната трансплантация, уви, има същата неблагоприятна прогноза. [11]

Според чуждестранни учени фиброеластозата може да се разглежда и като едно от честите усложнения при трансплантация на бели дробове или стволови клетки от костен мозък. И в двата случая има изменения във влакната на съединителната тъкан на белите дробове, засягащи функцията на външното дишане.

Болестта без лечение (а в момента няма ефективно лечение) прогресира и около 40% от пациентите умират от дихателна недостатъчност в рамките на 1,5-2 години. Продължителността на живота на тези, които остават, също е силно ограничена (до 10-20 години), както и тяхната работоспособност. Човекът става инвалид.

Фиброеластозата на сърцето също се счита за медицински нелечимо заболяване, особено когато става въпрос за вродена патология. Децата обикновено не живеят повече от 2 години. Само сърдечна трансплантация може да ги спаси, което само по себе си е трудна операция с висока степен на риск и непредвидими последици, особено в толкова млада възраст.

Хирургично при някои бебета е възможно да се коригират вродените сърдечни аномалии, така че да не влошават състоянието на болно дете. При стеноза, изкуствата практикуват инсталирането на вазодилататор - шънт (коронарен байпас). С разширяването на лявата камера на сърцето, нейната форма се възстановява незабавно. Но дори и такава операция не гарантира, че детето ще може да се справи без трансплантация. Около 20-25% от бебетата оцеляват, докато цял живот страдат от сърдечна недостатъчност, т.е. Не се считат за здрави.

Ако болестта е придобита, струва си да се борите за живота на детето с помощта на лекарства. Но трябва да разберете, че колкото по-рано се прояви болестта, толкова по-трудно ще бъде да се преборите с нея.

Медикаментозното лечение е насочено към борба и предотвратяване на екзацербации на сърдечна недостатъчност. На пациентите се предписват такива сърдечни лекарства:

• инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE), които влияят на кръвното налягане и го поддържат нормално (каптоприл, еналаприл, беназеприл и др.),
• бета-блокери, използвани за лечение на нарушения на сърдечния ритъм, артериална хипертония, профилактика на миокарден инфаркт (анаприлин, бисопролол, метопролол),
• сърдечни гликозиди, които при продължителна употреба не само подпомагат работата на сърцето (увеличават съдържанието на калий в кардиомиоцитите и подобряват проводимостта на миокарда), но също така могат донякъде да намалят степента на удебеляване на ендокарда (дигоксин, гитоксин, строфантин),
• калий-съхраняващи диуретици (спиронолактон, верошпирон, декриз), предотвратяващи оток на тъканите,
• антитромботична терапия с антикоагуланти (кардиомагнил, магникор), която предотвратява образуването на кръвни съсиреци и нарушения на кръвообращението в коронарните съдове.

При вродената форма на ендокардна фиброеластоза продължаващото поддържащо лечение не допринася за възстановяване, но намалява риска от смърт от сърдечна недостатъчност или тромбоемболия със 70-75%.  [12]

Медикаменти

Както можете да видите, лечението на ендокардна фиброеластоза практически не се различава от това при сърдечна недостатъчност. И в двата случая кардиолозите вземат предвид тежестта на кардиопатията. Предписването на лекарства е чисто индивидуално, като се вземат предвид възрастта на пациента, съпътстващите заболявания, формата и степента на сърдечна недостатъчност.

При лечението на придобита ендокардна фиброеластоза се използват лекарства от 5 групи. Помислете за едно лекарство от всяка група.

Еналаприл е лекарство от групата на АСЕ инхибиторите, произвеждано под формата на таблетки с различни дозировки. Лекарството повишава коронарния кръвен поток, разширява артериите, понижава кръвното налягане, без да засяга мозъчното кръвообращение, забавя и намалява разширяването на лявата камера на сърцето. Лекарството подобрява кръвоснабдяването на миокарда, намалява ефектите от исхемия, донякъде намалява съсирването на кръвта, предотвратява образуването на кръвни съсиреци и има лек диуретичен ефект.

При сърдечна недостатъчност лекарството се предписва за период от повече от шест месеца или непрекъснато. Започнете да приемате лекарството с минимална доза (2,5 mg), като постепенно я увеличавате с 2,5-5 mg на всеки 3-4 дни. Постоянна доза ще бъде тази, която се понася добре от пациента и поддържа кръвното налягане в нормални граници.

Максималната дневна доза е 40 mg. Може да се приема еднократно или да се раздели на 2 приема.

В случай, че кръвното налягане е под нормалното, дозата на лекарството постепенно се намалява. Невъзможно е рязко спиране на лечението с Еналаприл. Препоръчва се поддържаща доза от 5 mg на ден.

Лекарството е предназначено за лечение на възрастни пациенти, но може да се предписва и на дете (безопасността не е официално установена, но в случай на фиброеластоза, говорим за живота на малък пациент, така че съотношението на риска се взема предвид). Не предписвайте ACE инхибитор на пациенти с непоносимост към компонентите на лекарството, с порфирия, бременност и по време на кърмене. Ако по-рано пациентът е имал оток на Quincke, докато е приемал лекарства от тази група, Enalapril е забранен.

Трябва да се внимава при предписване на лекарства на пациенти със съпътстващи патологии: тежки бъбречни и чернодробни заболявания, хиперкалиемия, хипералдостеронизъм, стеноза на аортната или митралната клапа, системни патологии на съединителната тъкан, сърдечна исхемия, мозъчно заболяване, захарен диабет.

Когато се лекувате с лекарството, не приемайте конвенционални диуретици, за да избегнете дехидратация и силен хипотензивен ефект. Едновременното приложение с калий-съхраняващи диуретици изисква коригиране на дозата, тъй като съществува висок риск от хиперкалиемия, която от своя страна провокира сърдечни аритмии, конвулсивни гърчове, намален мускулен тонус, повишена слабост и др.

Еналаприл обикновено се понася добре, но някои пациенти могат да развият нежелани реакции. Най-честите са: силно понижение на налягането до колапс, главоболие и световъртеж, нарушения на съня, повишена умора, обратимо нарушение на равновесието, слуха и зрението, поява на шум в ушите, задух, кашлица без храчки, промени в състав на кръвта и урината, обикновено показва неизправност на черния дроб и бъбреците. Възможни: загуба на коса, намалено сексуално желание, симптоми на "горещи вълни" (усещане за топлина и сърцебиене, хиперемия на кожата на лицето и др.).

"Бисопролол" е бета-блокер със селективно действие, който има хипотензивен и антиисхемичен ефект, помага за борба с проявите на тахикардия и аритмия. Бюджетно средство под формата на таблетки, което предотвратява прогресирането на сърдечна недостатъчност при ендокардна фиброеластоза. [13]

Подобно на много други лекарства, предписани за IHD и CHF, "Bisoprolol" се предписва за дълго време. Препоръчително е да се приема сутрин преди или по време на хранене.

Що се отнася до препоръчителните дози, те се избират индивидуално в зависимост от показателите на кръвното налягане и тези лекарства, които се предписват успоредно с това лекарство. Средно единична (дневна) доза е 5-10 mg, но с леко повишаване на налягането може да бъде намалена до 2,5 mg. Максималната доза, която може да бъде предписана на пациент с нормално функциониращи бъбреци, е 20 mg, но само при постоянно високо кръвно налягане.

Увеличаването на посочените дози е възможно само с разрешение на лекаря. Но при тежки заболявания на черния дроб и бъбреците 10 mg се счита за максимално допустима доза.

При комплексното лечение на сърдечна недостатъчност на фона на левокамерна дисфункция, която най-често се среща с фиброеластоза, се избира ефективна доза, като постепенно се увеличава дозата с 1,25 mg. В този случай те започват с възможно най-ниската доза (1,25 mg). Увеличаването на дозата се извършва на интервали от 1 седмица.

Когато дозата достигне 5 mg, интервалът се увеличава до 28 дни. След 4 седмици дозата се увеличава с 2,5 mg. Придържайки се към такъв интервал и норма, те достигат 10 mg, които пациентът ще трябва да приема дълго време или постоянно.

Ако такава доза се понася лошо, тя постепенно се намалява до комфортно ниво. Отказът от лечение с бета-блокер също не трябва да бъде внезапен.

Лекарството не трябва да се предписва при свръхчувствителност към активните и помощните вещества на лекарството, остра и декомпенсирана сърдечна недостатъчност, кардиогенен шок, атриовентрикуларна блокада от 2-3 градуса, брадикардия, стабилно ниско кръвно налягане и някои други сърдечни патологии, тежки бронхиални астма, бронхиална обструкция, тежки нарушения на периферното кръвообращение, метаболитна ацидоза.

Трябва да се внимава при предписване на комплексно лечение. Така че не се препоръчва комбинацията на "Бизопролол" с някои антиаритмични лекарства (хинидин, лидокаин, фенитоин и др.), калциеви антагонисти и централни антихипертензивни лекарства.

Неприятни симптоми и нарушения, които са възможни по време на лечението с Бисопролол: повишена умора, главоболие, горещи вълни, нарушения на съня, спад на налягането и замаяност при ставане от леглото, загуба на слуха, стомашно-чревни симптоми, чернодробни и бъбречни нарушения, намалена потентност, мускулна слабост и крампи. Понякога пациентите се оплакват от нарушения на периферното кръвообращение, което се проявява под формата на понижаване на температурата или изтръпване на крайниците, особено на пръстите на краката и ръцете.

При наличие на съпътстващи заболявания на бронхо-белодробната система, бъбреците, черния дроб, при захарен диабет рискът от нежелани реакции е по-висок, което показва обостряне на заболяването.

Дигоксин е популярен бюджетен сърдечен гликозид на базата на дигиталис, който се отпуска строго по лекарско предписание (в таблетки) и трябва да се използва под негов надзор. Инжекционното лечение се провежда в болница с обостряне на IHD и CHF, таблетките се предписват постоянно в минимално ефективни дози, тъй като лекарството има токсичен и наркотичен ефект.

Терапевтичният ефект се изразява в промяна на силата и амплитудата на миокардните контракции (придава на сърцето енергия, поддържа го в условия на исхемия). Също така, лекарството се характеризира с вазодилататор (намалява задръстванията) и известно диуретично действие, което помага за облекчаване на отока и намаляване на силата на дихателната недостатъчност, която се проявява под формата на задух.

Опасността от дигоксин и други сърдечни гликозиди е, че в случай на предозиране те могат да провокират нарушения на сърдечния ритъм, причинени от повишена възбудимост на миокарда.

В случай на обостряне на CHF, лекарството се предписва под формата на инжекции, като се избира индивидуална доза, като се вземе предвид тежестта на състоянието и възрастта на пациента. Когато състоянието се стабилизира, преминават към таблетки.

Обикновено стандартната еднократна доза от лекарството е 0,25 mg. Множеството на приема може да варира от 1 до 5 пъти на ден с равни интервали. В острия стадий на CHF дневната доза може да достигне 1,25 mg; когато състоянието се стабилизира непрекъснато, трябва да се приема поддържаща доза от 0,25 (по-рядко 0,5) mg на ден.

При предписване на лекарството на деца се взема предвид теглото на пациента. Ефективната и безопасна доза се изчислява като 0,05-0,08 mg на kg телесно тегло. Но лекарството не се предписва постоянно, а за 1-7 дни.

Дозировката на сърдечния гликозид трябва да се предпише от лекар, като се вземе предвид състоянието и възрастта на пациента. В същото време е много опасно да коригирате дозите сами или да приемате 2 лекарства с този ефект едновременно.

"Дигоксин" не се предписва при нестабилна стенокардия, тежки сърдечни аритмии, AV сърдечен блок от 2-3 градуса, сърдечна тампонада, синдром на Адамс-Стокс-Моргани, изолирана стеноза на бикуспидалната клапа и аортна стеноза, вродена сърдечна аномалия, наречена Паркин-синдром на Wolf Бяла, хипертрофична обструктивна кардиомиопатия, ендо, пери- и миокардит, аневризма на гръдната аорта, хиперкалцемия, хипокалиемия и някои други патологии. Списъкът с противопоказания е доста голям и включва синдроми, които имат множество прояви, така че само специалист може да вземе решение за възможността за използване на това лекарство.

 Дигоксин също има странични ефекти. Те включват нарушения на сърдечния ритъм (в резултат на неправилно избрана доза и предозиране), загуба на апетит, гадене (често с повръщане), нарушения на изпражненията, силна слабост и умора, главоболие, поява на „мухи“ пред очите, намаляване на нивата на тромбоцитите и нарушения на кръвосъсирването, алергични реакции. Най-често появата на тези и други симптоми се свързва с прием на големи дози от лекарството, по-рядко с продължителна терапия.

"Спиронолактон" се отнася до минералокортикоидни антагонисти. Има диуретичен ефект, като улеснява отделянето на натрий, хлор и вода, но задържа калий, който е необходим за нормалното функциониране на сърцето, тъй като проводната му функция се основава основно на този елемент. Помага за облекчаване на отока. Използва се като помощно средство при застойна сърдечна недостатъчност.

При CHF лекарството се предписва в зависимост от фазата на заболяването. В случай на обостряне, лекарството може да се предписва както под формата на инжекции, така и под формата на таблетки в доза от 50-100 mg на ден. Когато състоянието се стабилизира, се предписва поддържаща доза от 25-50 mg продължително време. Ако балансът на калий и натрий се наруши в посока на намаляване на първия, дозата може да се увеличи, докато се установи нормалната концентрация на микроелементи.

В педиатрията ефективната дозировка се изчислява въз основа на съотношението 1-3 mg спиронолактон на килограм телесно тегло на пациента.

Както можете да видите, и тук изборът на препоръчителната доза е индивидуален, както и при назначаването на много други лекарства, използвани в кардиологията.

Противопоказания за употребата на диуретик могат да бъдат: излишък на калий или ниско ниво на натрий в организма, патология, свързана с липса на уриниране (анурия), тежко бъбречно заболяване с нарушение на тяхната ефективност. Лекарството не се предписва на бременни жени и кърмещи майки, както и на тези, които имат непоносимост към компонентите на лекарството.

Трябва да се внимава при употребата на лекарството при пациенти с AV сърдечен блок (възможно обостряне), излишък на калций (хиперкалциемия), метаболитна ацидоза, захарен диабет, менструални нарушения и чернодробни заболявания.

Приемът на лекарството може да причини главоболие, сънливост, дисбаланс и координация на движенията (атаксия), уголемяване на млечните жлези при мъжете (гинекомастия) и нарушена потентност, промени в естеството на менструацията, загрубяване на гласа и прекомерно окосмяване при жените (хирзутизъм ), епигастрална болка и нарушения в работата на стомашно-чревния тракт, чревни колики, нарушения на бъбреците и минералния баланс. Възможни са кожни и алергични реакции.

Обикновено страничните ефекти се наблюдават при надвишаване на необходимата норма. При недостатъчна доза може да се появи оток.

"Magnicor" - лекарство, което предотвратява образуването на кръвни съсиреци, на базата на ацетилсалицилова киселина и магнезиев хидроксид. Едно от ефективните средства за антитромботична терапия, предписана при сърдечна недостатъчност. Има аналгетичен, противовъзпалителен, антитромбоцитен ефект, повлиява функцията на дишането. Магнезиевият хидроксид намалява негативния ефект на ацетилсалициловата киселина върху стомашно-чревната лигавица.

При фиброеластоза на ендомиокарда лекарството се предписва за профилактични цели, поради което се спазва минималната ефективна доза - 75 mg, което съответства на 1 таблетка. При исхемия на сърцето поради тромбоза и последващо стесняване на лумена на коронарните съдове, първоначалната доза е 2 таблетки, а поддържащата доза съответства на профилактичната доза.

Превишаването на препоръчителните дози значително увеличава риска от кървене, което е трудно да се спре.

Дозировките са показани за възрастни пациенти поради факта, че лекарството съдържа ацетилсалицилова киселина, употребата на която на възраст под 15 години може да има сериозни последици.

Лекарството не се предписва на пациенти в детска и ранна юношеска възраст, с непоносимост към ацетилсалицилова киселина и други компоненти на лекарството, "аспиринова" астма (в анамнеза), остър ерозивен гастрит, пептична язва, хеморагична диатеза, тежки чернодробни и бъбречни заболявания, в случай на тежка декомпенсирана сърдечна недостатъчност.

По време на бременност "Magnicor" се предписва само в спешни случаи и само през 1-2 триместър, като се има предвид възможният отрицателен ефект върху плода и хода на бременността. През 3-ия триместър на бременността такова лечение е нежелателно, тъй като помага за намаляване на контрактилитета на матката (продължително раждане) и може да причини тежко кървене. Плодът може да има: белодробна хипертония и нарушена бъбречна функция.

Страничните ефекти на лекарството включват симптоми от стомашно-чревния тракт (диспепсия, епигастрална и коремна болка, известен риск от стомашно кървене с развитие на желязодефицитна анемия). По време на приема на лекарството са възможни кървене от носа, кървене на венците и органите на пикочната система,

В случай на предозиране са възможни замайване, припадък, шум в ушите. Алергичните реакции не са рядкост, особено на фона на свръхчувствителност към салицилати. Но анафилаксията и дихателната недостатъчност са редки нежелани реакции.

Изборът на лекарства като част от комплексната терапия и препоръчителните дози трябва да бъдат строго индивидуални. Особено внимание трябва да се обърне при лечението на бременни жени, кърмачки, деца и пациенти в напреднала възраст.

Алтернативна медицина и хомеопатия

Фиброеластозата на сърцето е сериозно и тежко заболяване с характерно прогресивно протичане и почти без шанс за възстановяване. Ясно е, че ефективно лечение на такова заболяване чрез алтернативни средства е невъзможно. Предписанията за алтернативна медицина, които са предимно билкови лечения, могат да се използват само като помощно средство и само с разрешение на лекар, за да не се усложнява и без това лоша прогноза.

Що се отнася до хомеопатичните лекарства, тяхното използване не е забранено, но може да бъде част от комплексното лечение на сърдечна недостатъчност. Вярно е, че в този случай става дума не толкова за лечение, колкото за предотвратяване на прогресията на ХСН.

Опитен хомеопат трябва да предписва лекарства, а възможността за включването им в комплексна терапия е в компетенциите на лекуващия лекар.

Какви хомеопатични лекарства помагат за забавяне на прогресията на сърдечната недостатъчност при фиброеластоза? При остра сърдечна недостатъчност хомеопатите се обръщат към помощта на лекарства: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Въпреки сходството на показанията, при избора на ефективно лекарство лекарите разчитат на външните прояви на исхемия под формата на цианоза (нейната степен и разпространение) и естеството на болковия синдром.

При ХСН поддържащата терапия може да включва: Lachesis и Nayu, Lycopus (в началните етапи на разширяване на сърцето), Laurocerasus (със задух в покой), Latrodectus mactans (с клапни патологии), препарати от глог (особено полезни при ендомиокардни лезии).

При силен пулс за симптоматично лечение могат да се предписват Spigelia, Glonoinum (с тахикардия), Aurum metallicum (с хипертония).

За намаляване на тежестта на задух помагат: Grindelia, Spongia и Lahegis. За облекчаване на сърдечната болка могат да се предписват: Кактус, Цереус, Ная, Купрум, за облекчаване на тревожността на този фон - Аконит. С развитието на сърдечна астма са показани: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Предотвратяване

Профилактиката на придобитата фиброеластоза на сърцето и белите дробове се състои в предотвратяване и навременно лечение на инфекциозни и възпалителни заболявания, особено когато става въпрос за увреждане на жизненоважни органи. Ефективното лечение на основното заболяване помага за предотвратяване на опасни последици, към които принадлежи фиброеластозата. Това е чудесна възможност да се погрижите добре за вашето здраве и здравето на бъдещите поколения, така наречената работа за здраво бъдеще и дълголетие.

Прогноза

Промените в съединителната тъкан при фиброеластоза на сърцето и белите дробове се считат за необратими. Въпреки че някои лекарства с продължителна терапия са в състояние да намалят донякъде дебелината на ендокарда, те не гарантират излекуване. Въпреки че това състояние не винаги е фатално, прогнозата все още е сравнително лоша. 4-годишната преживяемост е 77%. [14]

Най-лоша прогноза, както вече споменахме, е при вродена форма на сърдечна фиброеластоза, прояви на сърдечна недостатъчност при която са видими още през първите седмици и месеци от живота на детето. Само сърдечна трансплантация може да спаси бебето, което само по себе си е рискова операция в толкова ранен период и трябва да се направи преди 2 години. Повече такива деца обикновено не живеят.

Други операции могат само да избегнат ранната смърт на детето (и дори тогава не винаги), но не могат напълно да го излекуват от сърдечна недостатъчност. Смъртта настъпва с декомпенсация и развитие на дихателна недостатъчност.

Прогнозата на белодробната фиброеластоза зависи от характеристиките на хода на заболяването. При светкавично развитие на симптомите шансовете са изключително малки. Ако заболяването прогресира постепенно, пациентът може да живее около 10-20 години, до появата на дихателна недостатъчност поради промени в алвеолите на белите дробове.

Много трудно лечими патологии могат да бъдат избегнати, ако се спазват превантивни мерки. В случай на фиброеластоза на сърцето, това е на първо място предотвратяването на онези фактори, които могат да повлияят на развитието на сърцето и кръвоносната система на плода (с изключение на наследствена предразположеност и мутации, пред които лекарите са безсилни ). Ако те не могат да бъдат избегнати, ранната диагностика помага да се идентифицира патологията на етапа, когато е възможен аборт, което в тази ситуация се счита за хуманно.