Exomphalos

Омфалоцеле (пъпна херния, пъпната херния, омфалоцеле) - издатина на коремната кухина чрез дефект в разреза в основата на пъпа.

Омфалоцеле - малформации, при който в резултат на нарушения началото Organogenesis коремни органи до известна степен се развива извън тялото на ембриона, което води не само ненормално развитие на тези органи, но също така и образуването на дефекти като корема и гърдите. Херния покрити хернии торбичка, амнион, състояща се от отвън, отвътре - на перитонеума с мезенхим (Varganova желе) между тях.

Когато издатината омфалоцеле тела и се покриват с тънък обвивка може да бъде малък (само няколко червата вериги) или може да съдържа най-на коремните органи (черва, стомах, черен дроб). Непосредствена опасност е изсушаването на вътрешните органи, хипотермията и дехидратацията поради изпаряване на водата, както и инфекция на перитонеума. При новородени с офталоцели има много висока честота на други вродени малформации, включително чревна атрезия; хромозомни аномалии, като синдром на Даун; и аномалии на сърцето и бъбреците, които трябва да бъдат идентифицирани и изследвани преди хирургическа корекция.

Код по МКБ-10

Q79.2. Ekzomfaloz.

Епидемиология

Честотата на дефекта на омфалокеле е 1-2 на 10 000 живи раждания, няма особени разлики в пола. Повечето от децата с офталцеке се раждат напълно кръвни.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Какво причинява омфалоцеле?

Представителствата за етологията и патогенезата на омфалокела все още са противоречиви. Смята се, че в генезиса на зародишен пъпна херния е доминиран от два фактора - въртене чревния смущения в завъртането на първия период и хипоплазия на предната коремна стена. Нарушаването на чревната въртене появява като временно съхранение "физиологичен" пъпна херния, в резултат на 5 седмици ембриони поради степента на несъответствие на растеж на дебелото черво и корема и изчезване на собствените си на 11 седмица на развитие.

Според друга теория, омфалокеле е "постоянството на ствола на багажника в зоната, обикновено заемана от соматроплеврозата". Тази гледна точка на нарушаването на страничната мезодермална подмяната на перитонеума и мезодермата на амнион ствол обяснява разнообразието на нередности във омфалоцеле - от клоаката exstrophy до пентада Кантрел.

Как се проявява омфалокелето?

При деца с охфалоцеле често се срещат множество комбинирани пороци от други жизненоважни органи и системи, както и хромозомни аномалии. Най-често това са вродени сърдечни дефекти, малформации на бъбреците, ортопедични дефекти и т.н. Омфалокеле от малък размер често се комбинира с незамърсения жълтък канал.

Може би комбинация от омфалоцеле с болестта на Даун, тризомия върху хромозоми 13 и 18.

Омфалоцеле - синдром Компонент Бекуит-Wiedemann, също на името на синдрома на носещия OMG (омфалоцеле-макроглосия-гигантизъм). За този синдром, освен омфалоцеле, се характеризира (както подсказва името) наличието на голям език, което води понякога затруднено дишане и гигантизъм, често се осъществява в гигантизмът на паренхимни органи (хепатоспленомегалия, панкреаса хиперплазия), който може да се прояви хиперинсулинизъм и хипогликемия, особено опасни в периода на новороденото. По-рядко те разкриват частичната гигантност на скелета.

Омфалоцеле понякога е най-трудното компонент и такива аномалии като пентада Кантрел и клоаката exstrophy, лечението на които е огромните трудности и все още са в по-голямата част от болниците са разочароващи резултати. Това е тежестта на свързаните с увреждания и да определи тежестта на състоянието лечим балната зала с херния на пъпа и прогнозиране, и tanatogenesis или инвалидност: водещата роля на пациента често не принадлежи на херния на пъпа и събраните малформации или генетични синдроми. Всички по-горе призивите за ранно откриване на омфалоцеле в предродилна период за навременно решение за задържане или прекратяване на бременността.

Класификация

Съгласно работната класификацията омфалоцеле, в зависимост от размера предната коремна стена дефект (хернии пръстен), а обемът на съдържанието на торбичката на херния се изолира омфалоцеле малки, средни и големи размери. Съдържанието на малките и средни хернии са тънки чревни бримки (в малък - един или повече). Голямата омфалокеле винаги съдържа не само чревни бримки, но и черния дроб.

Във формата на херния изпъкналост се различават полусферични, сферични и гъбични хернии.

[9], [10], [11], [12], [13]

Как да разпознаем омфалоцеле?

Визуализирането на омфалоцеле е възможно с ултразвук от 14-та седмица на бременността. Много информативен тест за поддържане на майката на алфа-фетопротеин (AFP), съдържанието му се увеличава при вродени малформации. В този случай (с увеличаване на броя на AFP) е необходимо внимателно да се изследва плода за наличие на комбинирани вродени малформации. Ако се установи омфалоцеле в комбинация с нелечими аномалии на развитието или генетични аномалии, бъдещият аборт може да бъде препоръчан за бъдещи родители.

Раждането на деца с малък или среден офталокалец може да възникне по естествен път, освен ако няма други индикации за цезарово сечение. Като цяло COD, методът на доставка се избира индивидуално във всеки конкретен случай. Обикновено е препоръчително да се извърши цезарово сечение във връзка с опасността от разкъсване на тънките мембрани на хернията.

Пренатална диагностика на опхалоцеле

Диагностиката на офталкекела след раждането на дете, по правило, не създава затруднения. Въпреки това, когато омфалоцеле малък размер при обработката на пъпната връв в старчески дом може да бъде грешка, с тежки последици. Обикновено херния мембрани в този вид аномалия е една или две бримки на червата, т.е. Обемът на образованието е малък и подобна офталокале често изглежда като удебелена пъпна връв. Ако лекарят или бабата не разпознава малък омфалоцеле и смазва терминал или лигатура наложена на границата между сенките на пъпната връв и кожата, и отрязани остатъка от пъпна връв, стената на червата може да се повреди. Следователно, в случай на съмнение (дебелина пъпна връв, пъпната връв съдове дисплазия), важно е да се запознаят с омфалоцеле малък размер и наложи лигатура на разстояние не по-малко от 10-15 см от ръба на кожата. Такова новородено се нуждае от незабавно прехвърляне в хирургическа болница за преглед. За да се потвърди или отхвърли диагнозата на омфалоцеле малък размер позволява рентгенов преглед в страничната проекция. Когато омфалоцеле извън коремната стена мембрани мозък определят чревни бримки (газови мехурчета), докато при липса на комуникация между корема и пъпната връв мембрани цялост на предната коремна стена на рентгенова снимка не компрометирана. Като се има предвид факта, че омфалоцеле често се комбинира малформации, задължителна проверка на доклада на пациент, с изключение на рентгенови лъчи на гърдите и корема в изправено положение, влиза в мозъка ултразвук в корема и ретроперитонеален пространство, както и ехографски големи съдове на сърцето.

Лечение на омфалоцеле

При първата помощ на детето с офталцили в болница за майчинство, основното внимание трябва да се обърне на поддържането на температурата на тялото му, като се предпазва херния сак от неблагоприятни външни влияния. Пациентите с охфалоцеле се нуждаят от спешна помощ.

Изборът на метод за лечение на омфалоцеле зависи от размера на хернията, състоянието на пациента и капацитета на болницата, където се извършва това лечение. Той може да бъде консервативен или хирургичен и може да се извършва на един или повече етапи.

Консервативно лечение на омфалоцеле

Консервативно лечение през последните години с развитието на реанимация и подобрена поддръжка реанимация се използват в много ограничени случаи, в които, по една или друга причина предлагам да се отложи операцията. Такава тактика може да се използва за огромни хернии на пъпната връв или за комбинацията им с множество тежки малформации при развитието. Най-често за тези цели се използват дъбилни разтвори като повидон-йод, мелбромин, 5% разтвор на калиев перманганат. Хернии торбичка за пъпната остатък се фиксира върху пациент в изправено положение, херния на обвивката няколко пъти на ден се третира с един от тези разтвори, постигане на образуване на гъста кора под който постепенно образува белег, образуващ голям вентрална херния. Въпреки това, този метод има много сериозни недостатъци (черупки инфекция, те почивка, дълго оздравителния период, изразени сраствания и др.), Обаче тя трябва да се използват само при извънредни обстоятелства.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Хирургично лечение на омфалоцеле

Хирургичното лечение може да бъде радикално (завиване на слоевете по стените на коремната стена след потапяне на органите в коремната кухина) или етап. Вторият вариант включва постепенното образуване на предната коремна стена с използване на авто- или алопластични материали в междинните етапи.

Радикална интервенция - избор операция, осъществявана в случаите, когато висцерално-коремна дисбаланс (съотношението между капацитета на обема на образуване херния и корема), изразени умерено и наслояване зашиване на предната коремна стена не причинява значително увеличение на интраабдоминална налягане. Съответно радикал операция обикновено се извършва при омфалоцеле малки и средни, най-малко - с голям омфалоцеле.

Ако омфалоцеле малкия размер на комбинирана с извода на жълтък, радикална намеса добавка жълтък канал резекция. Трябва да се помни, че компонентът в почти всеки омфалоцеле, с малки изключения за малки хернии, има malrotation общо опорак тънкото и дебелото черво, така че когато потопен органи в коремната кухина на дебелото черво, трябва да се премине към по лявото крило, и тънък - да бъде в по дясното крило и център коремна кухина. След завършване на фазата на експлоатация i.p. Произвеждат стратифицирана затваряне на рани на коремната стена, за да образуват "козметични" пъпа.

Най-големи трудности възникват при лечението на голяма омфалоцеле със значителна степен на висцерално-абдоминална диспропорция, когато радикалната операция е невъзможна поради рязкото увеличаване на вътребоременното налягане. В такива случаи е необходимо да се прилагат различни видове етапи на хирургично лечение.

През 1964 г. Робърт Грос от Бостън описва метода на етапното хирургично лечение на големи хернии на пъпната връв. Първият етап е да се премахнат кожи херния потопени органи, доколкото е възможно, в перитонеалната кухина на широк otseparovke кожни капаци на коремната стена до лумбалната област на кожата и зашиване на рани за образуване на вентрална херния. Вторият етап е елиминирането на вентралната херния (на възраст L-2 години). В момента, този метод не се използва на практика, тъй като тя има много недостатъци (значими сраствания, големият размер на вентралната херния, липсата на условия за увеличаване на обема на корема, тъй като почти всички органи са в кожна торбичка хернии).

Бърз скок в лечението на голяма омфалоцеле е направен през 1967 г., когато Schuster описва метода за временно прилагане на пластмасово покритие, за да се намали размерът на дефекта на окосмяване.

G. 3atem през 1969 г. И Allen Wrenn предлага да се използва един слой силиконово покритие, подгъване на краищата на фасциално дефекти, последвано от постепенно намаляване на образуването обем херния използване употреба компресия, което позволява да се получи забавено първичен затваряне boryushnoy стена. Веднъж след първия етап смущения червата подвижността се възстановява, се изпразва и се редуцира по обем, последвано от второ - (обикновено 3-14 дни) - отстраняване на пластмасовата торба и радикалът на предната коремна стена или образуването на вече малък вентрална херния. Този метод остава основен при лечението на тази патология и в момента

Техниката на операцията за лечение на голяма омфалоцеле. Операцията започва с разрязване на кожата около херния. След потвърждаване на невъзможността да се потопи всички органи, за musculoaponeurotic ръб на предната коремна стена дефект зашива силикон торбата с силиконово покритие. Тази чанта покрива тази част от съдържанието на херния, която може да бъде поставена в коремната кухина. Торбата е завързана върху органите, прикрепена върху пациента в изправено положение. Както чанта органи от спонтанно попадат в перитонеалната кухина, торбата е обвързано от долната и ниско (по отношение на коремната стена) чрез намаляване на обема му, като същевременно позволява известна степен на компресия. Вторият етап се състои в отстраняване на торбичката след 7-14 дни) и радикално зашиване на предната коремна стена при образуването на малка вентриална херния. В този случай последният стадий на хирургично лечение (елиминиране на вентралната херния със затваряне на стената на корема) се извършва на 6-месечна възраст.

Има също успешно се използва техника на прилагане алотрансплантация синтетични или биологичен произход, фасциално дефект е зашит в предната коремна стена под формата на пластири, когато изразени степен vistseroabdominalnoy дисбаланси.

Постоперативно управление

В ранен постоперативен период, изкуствена вентилация на белите дробове, анестезия, антибактериална терапия. Решаващият компонент на лечението е общото парентерално хранене през целия период на заздравяване на коремната стена и възстановяването на чревните функции. Децата с комбинирани тежки аномалии в постоперативния период трябва да разрешат проблема с навременната корекция на тези аномалии, което изисква участие в лечението на лекарите от тези специалности. Особено внимание трябва да се обърне на пациентите с синдром на Besquit-Wiedemann, които са склонни към тежка хипогликемия. Задълбочен контрол - поддържането на кръвната захар предотвратява това състояние и предотвратява развитието на енцефалопатия при такива пациенти.

Прогноза на омфалоцеле

Всички пациенти с офталоцеле, които нямат смъртоносни малформации на други органи и системи, оцеляват. Въпреки това, когато се комбинира с различни аномалии омфалоцеле техните навременни диагностика, както и сътрудничество с други лекари, не може само лечение на деца с тежки вродени сърдечни заболявания, бъбречни заболявания. Централна нервна система, опорно-двигателния апарат, но да им осигури приемливо качество на живот, което е възможно само в условия на мулти-дете болница, всички експерти и услуги, които имат богат опит в кърмачетата с този труден заболяване. Клиничното проследяване на пациентите трябва да се извърши до завършване на рехабилитацията в продължение на няколко години.