Еозинофильный фасзит

Еозинофилен фасцит е рядко заболяване, характеризиращо се със симетрично и болезнено възпаление, подуване и уплътняване на кожата на долните и горните крайници.

Диагнозата се установява чрез данните за биопсия на кожата и фасцията. Лечението се редуцира до използването на глюкокортикоиди.

[1], [2]

Причини эозинофильного фасциита

Причините за еозинофилния фасцит не са известни. Най-често срещаните са мъже на средна възраст, но еозинофилен фасциит може да се появи и при жени и деца.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Симптоми эозинофильного фасциита

Началото на заболяването често се наблюдава при хора, водещи заседнал начин на живот, след тежка физическа работа (например след разцепване на дърва за огрев). Развитие на болка, подуване и възпаление на кожата и подкожната тъкан с последващо запечатване, което води до характерни промени в кожата в "портокалова кора", изразени в повечето повърхности предните крайници. Кожата на лицето и тялото е по-малко вероятно да бъде засегната. След индукция и удебеляване на фасцията се развива ограничаването на обема на движенията в ставите на горния и долния крайник; В допълнение, процесът може да включва сухожилия, синовиални вагини и мускули. Поражението на пръстите и краката не е типично за еозинофилния фасцит. Силата на мускулите обикновено не страда, но е възможно развитие на артрит и миалгия, както и синдром на карпалния тунел.

Типична умора и загуба на тегло. Често развиват апластична анемия, тромбоцитопения и лимфаденопатия.

[10], [11], [12], [13], [14]

Диагностика эозинофильного фасциита

Трябва да се подозира еозинофилен фасциит, ако пациентът има типични прояви. Промените в кожата трябва да бъдат диференцирани с промените в системната склеродермия; обаче, обикновено е характерно за феномен на Raynaud, лезии дисталните крайници, появата на телангиектазия и заболявания на вътрешните органи (например, хранопровода атония), които не се наблюдава, когато еозинофилен фасциит.

Диагнозата се установява чрез микроскопия на биопсия на променената кожа и фасция, а биопсичният материал трябва да съдържа мускулни влакна. В полза на диагнозата е показано наличието на възпаление на фасцията с или без еозинофили.

Кръвни тестове обикновено осигуряват малко информация, но могат да бъдат открити общ преглед на кръв еозинофилия (особено в активната началната фаза на заболяването), кръвни протеини по време на електрофореза разкрити поликлонално хипергамаглобулинемия. Автоантитела обикновено не се откриват. ЯМР резултати, въпреки че те не са специфични, позволяват да се установи наличието на удебелени фасция, придружено от увеличаване на интензивността на повърхностен мускул сигнал корелира с тежестта на възпалението.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лечение эозинофильного фасциита

Повечето пациенти реагират бързо на лечение с високи дози преднизолон (перорално, 40-60 mg веднъж дневно, последвано от намаляване до 5-10 mg / дневно, тъй като проявите на спиране на заболяването). Приемането на ниски дози глюкокортикоиди може да продължи от 2 до 5 години. Въпреки различните резултати от заболяването, еозинофилен фасциит често се спира независимо, без да се развиват усложнения. Въпреки това, поради възможността за развитие на хематологични нарушения, се препоръчва да се проследяват параметрите на клиничния кръвен тест.