Еозинофилен фасциит

Еозинофилният фасциит е рядко заболяване, характеризиращо се със симетрично и болезнено възпаление, подуване и индурация на кожата на долните и горните крайници.

Диагнозата се поставя въз основа на данни от биопсия на кожата и фасцията. Лечението включва употребата на глюкокортикоиди.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини еозинофилен фасциит

Причината за еозинофилния фасциит е неизвестна. Най-често засяга мъже на средна възраст, но еозинофилен фасциит може да се появи и при жени и деца.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми еозинофилен фасциит

Началото на заболяването често се наблюдава при заседнали хора, след извършване на тежка физическа работа (например след цепене на дърва). Развиват се болка, подуване и възпаление на кожата и подкожните тъкани, последвани от тяхното уплътняване, което води до характерна кожна промяна тип „портокалова кора“, най-силно изразена по предните повърхности на крайниците. Кожата на лицето и торса се засяга по-рядко. След индурация и удебеляване на фасцията се развива ограничен обхват на движение в ставите на горните и долните крайници; освен това могат да бъдат засегнати сухожилия, синовиални обвивки и мускули. Засягането на пръстите на ръцете и краката не е типично за еозинофилния фасциит. Мускулната сила обикновено не е засегната, но могат да се развият артрит и миалгия, както и синдром на карпалния тунел.

Характерни са умора и загуба на тегло. Често се развиват апластична анемия, тромбоцитопения и лимфаденопатия.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диагностика еозинофилен фасциит

Еозинофилен фасциит трябва да се подозира, когато пациентът се представя с типични прояви. Кожните промени трябва да се диференцират от тези при системна склероза; последната обаче обикновено се характеризира с феномен на Рейно, засягане на дисталните крайници, поява на телеангиектазии и висцерални аномалии (напр. езофагеална атония), които не се наблюдават при еозинофилен фасциит.

Диагнозата се установява чрез микроскопско изследване на биопсии от променена кожа и фасция, като биопсичният материал съдържа мускулни влакна. Диагнозата се подкрепя от наличието на фасциално възпаление със или без еозинофили.

Кръвните изследвания обикновено са неинформативни, но пълната кръвна картина може да разкрие еозинофилия (особено в активната начална фаза на заболяването), а електрофорезата на кръвните протеини може да разкрие поликлонална хипергамаглобулинемия. Автоантитела обикновено не се откриват. Резултатите от ЯМР, макар и неспецифични, могат да установят наличието на фасциално задебеляване, съпроводено с повишаване на интензитета на сигнала на повърхностните мускули, корелиращо с тежестта на възпалението.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лечение еозинофилен фасциит

Повечето пациенти реагират бързо на високи дози преднизолон (перорално, 40-60 mg веднъж дневно, след което дозата се намалява до 5-10 mg/ден с отшумяване на симптомите). Ниските дози глюкокортикоиди могат да се приемат в продължение на 2 до 5 години. Въпреки различните резултати от заболяването, еозинофилният фасциит често отшумява спонтанно без усложнения. Въпреки това, поради възможността за хематологични нарушения, се препоръчва наблюдение на клиничните параметри на кръвните изследвания.