Дясна аритмогенна дисплазия на дясната камера

В Русия аритмогенната дисплазия на дясната камера е описана за първи път от Г. Сторожаков и съавтори.

Аритмогенен дясна вентрикуларна кардиомиопатия (APZHK) или аритмогенен дясната камера дисплазия, - заболяване, при което нормално миокарда на дясната камера се заменя със мастен или фибро-мастна тъкан. Обикновено има изолирана лезия на дясната камера, но в процеса може да участва интравентрикуларната септума и миокарда на лявата камера.

Код по МКБ-10

142.8. Други кардиомиопатии.

Епидемиология

Честотата на населението зависи от региона и варира от 6 до 44 случая на 10 000 население. Най-честата аритмогенна дисплазия на дясната камера се наблюдава в средиземноморските региони. В 80% от случаите се открива на възраст до 40 години - чаша за мъже.

Дяснатата аритмогенна дисплазия на дясната камера е причина за 5-20% от внезапната смърт в млада възраст (второ място след HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причините за аритмогенна дясна камерна дисплазия

Причината за болестта остава неясна досега. Има данни за наследствения характер на APHC. Проведени са генетични нарушения на няколко хромозоми в семейните случаи на аритмогенна дясна камерна дисплазия.

Смята се, че промените в хромозомите доведе до патологични протеини, образуващи междуклетъчната възел. Нарушенията на тези съединения водят до смърт на кардиомиоцитите и фибро-мастен заместител. Генетични дефекти, свързани с фамилна генна мутация клин диск протеин в аритмогенен дясната камера дисплазия (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, десмоглеин 2 desmokollin 2). Има и възпалително теория на образуването на аритмогенен дясната камера дисплазия в резултат на вирусен миокардит в генетично предразположени индивиди с миокардни промени.

Макроскопски при пациенти с APHC се наблюдава локална или генерализирана дилатация на дясната камера с изтъняване на миокарда. Типична локализация на промените - върхът, инфундибуларната и субтракуспидната област ("триъгълник на дисплазия").

Микроскопичен критерий за диагностициране е наличието на огнища от фибро-мастна тъкан, редуващи се с непроменен миокард.

Симптоми на аритмогенна дясна камерна дисплазия

Симптомите на аритмогенната дясна камерна дисплазия варират от асимптоматични форми до случаи на внезапна смърт или тежка бивентрикуларна сърдечна недостатъчност.

Ритъмни деснокамерна дисплазия обикновено дебютира камерни аритмии: екстрасистоли на различни градации, късо "тича" камерна тахикардия, а в някои случаи - пароксизмална устойчиви камерна тахикардия. От аритмогенния фокусът е в дясната камера, камерни извънматочна комплекси са с изглед към блокада ляв бедрен блок.

Може да има атипична болка в гръдния кош, слабост, повишена умора, епизоди на сърцебиене по време на тренировка. Аритмогенният колапс настъпва по време на тренировка или спонтанно.

В случай на физическо изследване, в половината от случаите не се откриват отклонения.

В по-късните стадии на пациентите може да се развие циркулаторна недостатъчност, което причинява сериозни затруднения при диференциалната диагноза на APHC с разширена кардиомиопатия.

Диагностика на аритмогенна дясна камерна дисплазия

Редица международни кардиологични общества приемат диагностичните критерии на WJ McKenna за аритмогенна дясна камерна дисплазия. Подчертава малки и малки критерии. Наличието на аритмогенна дясна камерна дисплазия се установява чрез установяване на 2 големи критерия, 1 голям и 2 малки критерия или 4 малки критерия от различни групи.

Критерии за диагностициране на аритмогенна дясна камерна дисплазия (McKenna WJ et al., 1991)

критерии	Велики признаци	Малки знаци
Глобална и / или регионална дисфункция и структурни промени	Значително намаление дилатация и дясната камера на фракцията на изтласкване при липса на промени (или незначителна промяна) на лявата камера Local дясната камера аневризма Значително разширяване на дясната камера, съставната	Умерено разширяване на дясната камера и / или намаляване на неговата фракция на изтласкване на лявата камера при нормална Умерено сегментна деснокамерна дилатация на регионалното хипокинезия дясната камера
Характеристики на тъканта на мрежата	Дебела дегенерация на миокарда с ендомокардиална биопсия	-
Аномалии на реполяризация	-	Инверсия на Т-вълната в дясната V2 и V3 на гръдния кош при пациенти на възраст над 12 години при липса на блокада на десния крак на лъча на Guiss
Аномалии на деполяризация / проводимост на ЕКГ	Epsilon вълни или локално увеличаване на продължителността на QRS комплекса (> 110 ms) в десните гърди води (V1-V3)	Късни потенциали на вентрикулите на ЕКГ с висока разделителна способност
Аритмии	-	Стабилна или нестабилна камерна тахикардия (с комплекси от типа блокада ляв бедрен) ЕКГ данни, ежедневно monigorirovaniya и изпитания на натоварване с честото камерна екстрасистолия удара (> 1000 / ден)
Семейна история	Семейният характер на болестта, потвърден от данните от аутопсията или по време на операция	Внезапна смърт на роднини под 35 години с очаквана аритмогенна дясна камерна дисплазия Данни за фамилната история (клинична диагноза, основана на тези критерии)

За да се изясни естеството на нарушенията на ритъма и да се оцени риска от фатални аритмии, се извършва електрофизиологично изследване.

За диагностицирането на аритмогенната дясна камерна дисплазия, методите за визуализация са от голямо значение.

При ехокардиография (включително контраст) се установяват аномалии на контрактилитета на дясната камера.

Магнитното резонансно изображение помага да се открие повишено съдържание на мазнини в миокарда.

"Златният стандарт" за диагностициране на аритмогенна дясна камерна дисплазия е вентрикулография.

Надеждни диагностични функции АРИТМОГЕННИЯ могат да бъдат идентифицирани деснокамерна дисплазия когато ендомиокардна биопсия, която се извършва в интервентрикуларната преграда и свободна стена на дясната камера. Чувствителността на метода е около 20%, тъй като не винаги е възможно да се направи биопсия от засегнатата област.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Лечение на аритмогенна дясна камерна дисплазия

Болестта има постоянно прогресивен характер, но при навременна диагноза и подходящо лечение прогнозата може значително да се подобри.

Въздействието на APHC е насочено към предотвратяване на внезапна смърт и лечение на сърдечна недостатъчност.

Лечението на CHF в AFZHK приема стандартната употреба на диуретици, АСЕ инхибитори, дигоксин и, в присъствието на индикации, антикоагуланти.

Сред антиаритмичните средства, най-голям опит е натрупан по отношение на амиодарон и соталол. Последният е най-ефективен, затова, за да се лекуват вентрикуларните аритмии и да се предотврати внезапната смърт, се препоръчва лечение със соталол. Ако е неефективна, трябва да се използват методи, различни от наркотиците, по-специално имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор.

Извършването на радиочестотна аблация има ниска ефективност, тъй като възникват рецидиви на аритмии, причинени от активирането на нови огнища.

Единственият начин за лечение на аритмогенна дясна камерна дисплазия при пациенти, рефракторни на консервативни ефекти, е сърдечната трансплантация.