Двойна матка

Двойната матка е много рядко вродено заболяване. Това е дефект в развитието на репродуктивния орган, който по време на развитието си става сдвоен, в резултат на ембриогенетично несливане на мюлеровите канали. Двойната матка има две отделни шийки на матката, а понякога дори и двойна вагина: всяка от матките е снабдена с по един рог, свързан с фалопиевата тръба, „гледащ“ към съответния яйчник.

Жените с двойна матка не винаги осъзнават своята „особеност“, тъй като аномалията може да не се прояви клинично, а бременността е доста вероятна. Ако нарушението създава някакви проблеми с репродуктивното здраве, тогава те прибягват до операция - единственият начин за коригиране на патологията.

Епидемиология

Двойната матка е вроден дефект на репродуктивния механизъм. Това разстройство възниква в резултат на пълна невъзможност за свързване на мюлеровите канали по средната линия, което води до образуването на два отделни маточни органа с вагинална преграда. Тази аномалия се счита за рядка: честотата варира от 1:1000 до 1:30000 (според статистическа информация, събрана в Съединените американски щати, честотата е 1 случай на 3 хиляди жени).

Всяка от образуваните матки е свързана с една фалопиева тръба и съответен яйчник.

Появата на близначна бременност, при която плодът се развива в отделна матка, при пациенти с диагноза двойна матка е особено рядък случай, срещащ се с честота 1:1 милион.

Появата на бременност с двойна матка се счита за доста вероятна, при условие че няма други репродуктивни нарушения. Според статистиката, безплодие се наблюдава при 12-30% от пациентите, а честотата на спонтанните аборти варира в рамките на 30-80%, като честотата на преждевременните раждания е около 28 процента. Все още не е изяснено дали подобни показатели са само следствие от органна аномалия, или двойната матка е комбинирана с морфофункционална недостатъчност и недостатъчност на хипоталамо-хипофизно-яйчниковия хормонален механизъм, както и с нарушение във формирането на фетоплацентарната система.

Гестоза по време на бременност се открива при приблизително 10% от жените с двойна матка, анормално положение на плода се установява в 15-20% от случаите. Отбелязва се и висока честота на хирургично раждане (цезарово сечение) - в 45% от случаите. Фетална хипотрофия е открита в 27%, ниско тегло при раждане - в 15% от случаите.

Според експерти, жените с аномалия често изпитват високо кръвно налягане по време на бременност, а прееклампсията се среща два пъти по-често, отколкото при други бременни жени с нормална матка.

Причини двойна матка

Пикочно-половата система като цяло се формира по време на вътрематочния период от една ембрионална връзка, така че всяко нарушение в нея може да се превърне в основна причина за образуването на няколко дефекта едновременно. Например, двойната матка често се среща в комбинация с други вродени заболявания на пикочно-половата система. Такъв проблем може да се появи в следните случаи:

• при генетични нарушения;
• при тежка бременност (продължителен заплашен спонтанен аборт, гестоза, липса на хранителни вещества, вътрематочна инфекция на плода);
• продължителна интоксикация по време на бременност (например, предизвикана от наркотици, професионална и др.);
• сложни системни заболявания при бъдещата майка.

В много случаи истинската причина за нарушението не може да бъде установена.

Хейзъл Джонсън и двойната матка

Такава аномалия като двойна матка винаги е съществувала. Въпреки това, голямо внимание към проблема се появи, след като историята на Хейзъл Джонсън, жена от Хай Уикъмб (Великобритания), при която беше установено пълно удвояване на матката, стана публично достояние. Хейзъл участва в популярно предаване по канала ITV, където разказа на цялата страна за своята особеност. Тя посочи, наред с други неща, че се чувства доста комфортно и на практика не страда от аномалията. Единственият проблем е началото на месечния цикъл, което е по-трудно, отколкото би трябвало да бъде нормално.

Лекарите прегледали пациентката и заключили, че няма нужда от хирургична корекция на дефекта при Хейзъл. Ако обаче жената иска да забременее, ще е необходимо да бъде постоянно под наблюдението на специалисти - по-специално поради малкия размер на двойните вътрешни гениталии. Препоръчва се цезарово сечение.

Рискови фактори

Особено често срещани рискови фактори включват:

• излагане на професионални опасности по време на бременност на жената;
• лоши навици (консумация на алкохол, тютюнопушене, наркомания);
• вирусни инфекции по време на бременност (грип, токсоплазмоза, рубеола);
• интоксикиращи ефекти на лекарствата.

Има данни за евентуална генетична предразположеност към развитие на аномалии на репродуктивните органи. Така е установено, че рискът от развитие на двойна матка се увеличава в семейства, в които преди това са регистрирани случаи на други дефекти в развитието - например удвояване на бъбреците, хипоплазия и др.

Рисковите фактори по време на бременност включват:

• остри респираторни вирусни инфекции през първия триместър на бременността;
• прием на хормонални лекарства или нестероидни противовъзпалителни средства, салицилати;
• гестоза.

Жените в риск се нуждаят от щателна пренатална диагностика, въвеждане на рационални тактики за управление на бременността и навременно откриване на нарушения.

Патогенеза

В патогенетичен аспект се разграничават няколко вида развитие на двойна матка:

• Пълна дупликация, при която има едновременно два маточни органа и две вагини, които не са свързани помежду си.
• Непълна дупликация, когато има два маточни органа и две вагини, разделени на определено място от мускулно-фиброзна мембрана.
• Пълно дупликиране с една вагина, при което има два маточни органа и две шийки на матката, но една вагина.
• Дуплиране на матката с една шийка на матката и влагалище.
• Удвояване на матката, при което има един пълноценен орган и един рудиментарен (недоразвит).
• Двурога матка, частично разделена на две зони.
• Седловидната матка с деформиран фундус без разделяне на органа.
• Една матка, разделена от преграда (частично или напълно).

Двурогият репродуктивен орган с частично припокриваща се вътрешна мембрана (т.нар. uterus subseptis) е разделен на две половини, които комуникират в цервикалната област. Мембраната може да варира по размер. Този дефект е свързан с недостатъчна реабсорбция на съединението на мюлеровите канали.

При наличие на цялостна септална мембрана (uterus septis), цялата вътрешна маточна кухина е оградена, образувайки две части, изолирани една от друга - от фундуса до вътрешния оз.

Двойното (разделено) тяло и общата шийка на матката (uterus bicollis unicollis) са двойка отделни маточни кухини, които споделят общ цервикален канал.

Двойно тяло с атрофична или атретична промяна в единия рог трябва да се разграничава от вродена аномалия в развитието на маточната част и посттравматично сливане на нейната кухина.

Образуването на двурога матка с атретична вътрешна кухина се дължи на несливането на мюлеровите канали и сливането на техния лумен. Самият репродуктивен орган има мощна структура или има отделна малка кухина в областта на единия рог. [ 1 ]

Симптоми двойна матка

Повечето пациентки с двойна матка не показват никакви патологични признаци: те имат нормален и редовен месечен цикъл, въпреки че понякога менструалното кървене е по-обилно. При пълно удвояване на органа и двойна вагина се появяват проблеми в интимната сфера. [ 2 ]

При някои жени симптомите се откриват малко по-късно – по-специално могат да възникнат проблеми, свързани със зачеването и раждането на дете:

• заплашен спонтанен аборт през целия период на бременността;
• спонтанно прекъсване на бременността в ранен етап;
• късни спонтанни аборти;
• образуване на привичен спонтанен аборт;
• преждевременно раждане;
• безплодие.

При рудиментарен втори маточен орган могат да възникнат проблеми, свързани с влошаване на оттичането на менструална кръв:

• болка в долната част на корема, която се усилва по време на менструация;
• уголемяване на корема, усещане за напрежение и подуване.

Ако рудименталната част е свързана с шийката на матката, могат да се появят следните симптоми:

• зацапване няколко дни преди менструация и няколко дни след менструация;
• обилно менструално кървене.

В такава ситуация рискът от развитие на извънматочна бременност се увеличава. Освен това е възможно образуването на генитална ендометриоза, която е съпроводена със следните симптоми:

• кърваво течение в средата на месечния цикъл;
• нарастваща слабост, умора;
• алгоменорея;
• болка в таза;
• проблеми със забременяването;
• хиперменорея;
• нередовност на месечния цикъл;
• болка и дискомфорт по време и след полов акт.

Често пациентката дори не подозира, че има такава характеристика - двойна матка. Жената живее нормален живот, омъжва се, забременява, ражда дете. В повечето случаи всичко протича без специфични симптоми. Трудности могат да възникнат, ако говорим не само за двойна матка, но и за двойна вагина.

Някои пациенти изпитват прекомерно обилна и особено неприятна менструация: подобно разстройство може да послужи като причина за консултация с лекар, при която се открие аномалия в развитието.

Променената конфигурация на органа при двойна матка може да повлияе негативно на функционалността на други близки органи: жената чувства, че нещо не е наред с нея. Дискомфортът може да бъде както физически (болка в корема, чувство на раздуване и натиск), така и психологически (ако пациентката знае за своята особеност). Много хора погрешно свързват двойната матка с женска малоценност, неадекватност, невъзможност за майчинство и създаване на семейство. Психологическото настроение на пациентките е много важно за зачеването: ако предварително се настроите за неуспех, тогава зачеването може да не се случи (както, между другото, при жени с нормална матка). Проблеми с бременността възникват и при наличие на съпътстващи заболявания - например, хипофункция на яйчниците, хормонален дефицит и др. Двойната матка е рядка патология, но още по-рядко се случва едната или и двете матки да са недоразвити.

Двойна матка и бременност

В повечето случаи двойната матка не е пречка за зачеването на дете – но само при условие, че няма дефекти от страна на други репродуктивни органи.

Когато една жена забременее, тя може да се сблъска със следните проблеми:

• спонтанно прекъсване на бременността;
• преждевременно раждане;
• нетипично положение на плода;
• обилно следродилно кървене.

Най-често при двойна матка само единият от маточните органи е напълно подготвен за зачеване и бременност, докато вторият има малко по-слаби характеристики - може да се класифицира като рудиментарен орган. Прави впечатление, че с напредването на бременността този „рудимент“ също започва да се увеличава, което се случва приблизително до петия месец, което е свързано с повишена хормонална активност.

За повечето пациенти двойната матка не представлява никаква опасност, не нарушава репродуктивната функция и не изисква медицинска намеса. Бременността обаче трябва да протича под редовно медицинско наблюдение, за да се избегнат усложнения и нарушения по време на гестационния процес.

Ако възникне спонтанен аборт, се извършва спешно кюретаж както на първия, така и на втория орган. [ 3 ]

В изолирани случаи бременността е била наблюдавана едновременно в две матки: в такива ситуации жената първо е раждала едно бебе, а само няколко седмици по-късно - второ.

Необходимостта от медицинско прекъсване на бременността се обсъжда в следните случаи:

• ако ембрионът не е прикрепен правилно (например към междуматочната преграда);
• в случай на хипоплазия на маточния ендометриум;
• при цервикална недостатъчност;
• когато ембрионът се развива в рудиментарен орган, който е неподходящ за имплантация. [ 4 ]

Усложнения и последствия

Наличието на двойна матка понякога води до диагностични грешки. В резултат на това се предписва неправилно лечение, включително неоправдани хирургични интервенции като апендектомия, тубектомия, отстраняване на придатъци, цервикален канал и вагинално бужиране.

Други неприятни последици могат да включват:

• трудности с интимността (неприятни усещания и др.);
• натрупване на менструална кръв в рудиментарната част на матката;
• инфекциозни процеси (образуване на гнойни кухини във вътрешните полови органи);
• трудности с раждането на дете (спонтанни спонтанни аборти, преждевременни раждания);
• трудности със зачеването (безплодие).

Диагностика двойна матка

Основните диагностични методи, които позволяват откриването на двойна матка, са следните:

• ултразвуково изследване (за предпочитане трансвагинално);
• хистероскопия, хистеросалпингография;
• магнитно-резонансна томография;
• лапароскопия.

Първият етап на диагностиката обикновено включва по-достъпни процедури: ултразвук и магнитен резонанс. Но ендоскопията под формата на лапароскопия и хистероскопия са подходящи, ако е необходимо да се комбинират диагностика и лечение на заболяването. В този случай е възможно не само да се открие аномалията, но понякога и да се премахне нефункциониращият рудиментарен рог.

Инструменталната диагностика под формата на ултразвук и магнитно-резонансна томография се счита за най-информативна, безопасна и достъпна. Те не облъчват тялото с радиация, но позволяват да се определят точни анатомични промени в репродуктивните органи. В случай на пълно удвояване, по време на ЯМР диагностиката се визуализират два изолирани маточни органа, от всеки от които се отделят фалопиева тръба с яйчник, две изолирани шийки на матката и две вагини (пълна вагинална преграда). Две шийки на матката и две вагини имат тесен контакт по стените. Както маточните органи, така и вагините могат да бъдат отделени една от друга от пикочния мехур и/или ректума, или да се докосват една до друга чрез стените. Удвоената матка може да бъде напълно анатомично и физиологично завършена или да има недоразвита втора половина. С помощта на Т2-претеглено изследване е възможно да се разграничат слоевете на матката, в зависимост от интензитета на сигнала:

1. Централният хиперинтензивен слой съответства на ендометриума и лигавичната тъкан, която покрива маточната кухина.
2. Тесен слой, съседен на централния слой, наричан преходна област.
3. Външният слой е миометриумът, който има среден интензитет на сигнала.

Като допълнителни изследвания на пациента се предписват лабораторни изследвания:

• общ кръвен тест;
• общ анализ на урината;
• коагулограма;
• биохимичен кръвен тест (урея, креатинин, общ протеин, глюкоза);
• хормонални изследвания.

Необходимостта от лечение се определя, на първо място, от наличието на оплаквания от страна на пациентката. Лекарят трябва да получи информация за качеството на сексуалния живот на жената, дали е имало опити за забременяване, дали е имало други проблеми с урогениталната система (заболявания, операции, аборти, спонтанни аборти и др.). Задължително се анализира качеството на менструалната функция, като се изясняват следните въпроси:

• период на настъпване на първата менструация (на каква възраст);
• редовност на месечния цикъл;
• обилно кървене;
• болка в началото на менструацията;
• продължителност на цикъла;
• наличието на вагинално течение в средата на цикъла.

Освен това се извършва преглед в гинекологичен стол, бимануален вагинален преглед (необходим за палпация на размера на вътрешните полови органи, тяхното взаимоотношение, състоянието на връзките, подвижността на придатъците, болката и др.). [ 5 ]

Диференциална диагноза

Днес съществуват доста съвременни методи за визуализация на вътрешните органи. Но въпреки това, диагностицирането на двойна матка може да бъде трудно, което води до погрешно разпознаване на патологията. Според статистиката, неправилните диагнози и съответно неправилното предписване на терапия за двойна матка водят до неоправдани хирургични интервенции в около 30% от случаите. За да се избегне това, специалистите препоръчват, ако има съмнение за удвояване на органите, задължително да се извърши ЯМР, което позволява по-точно диференциране на заболяванията и предоставя много повече информация за съществуващата патология.

Най-големите трудности при диференциалната диагноза възникват при такива видове маточни аномалии като пълно удвояване, бикорнуат, наличие на преграда и седловидна матка.

Хистероскопията и хистеросалпингографията могат да се използват за подозрение за аномалия. Тези методи обаче не винаги са приложими, главно поради тяхната инвазивност: подобни процедури не се използват при деца и млади момичета, които преди това не са имали полов акт. Освен това, хистероскопията и хистеросалпингографията предоставят картина само на вътрешните контури на органната кухина и тази информация е недостатъчна за диференциална диагноза. Външният контур може да се изследва с помощта на лапароскопия, но този метод също е инвазивен. [ 6 ]

Сред неинвазивните методи за надеждна интерпретация на патологията се използват ултразвук и магнитен резонанс, които позволяват да се оцени както вътрешният, така и външният контур на матката. Тъй като трансвагиналната ултразвукова диагностика е оптимална, тази процедура е противопоказана за деца и момичета преди началото на сексуалната активност. Поради това, често се предпочита ЯМР, с анализ на конфигурацията в Т2-претеглено изображение в стандартна равнина (коронална, начертана по оста на тялото на матката). За по-нататъшна диференциация, интерстициалните части на фалопиевите тръби се използват като контролни точки за начертаване на линия между тях.

Лечение двойна матка

Няма нужда от лечение, ако двойната матка не причинява проблеми в репродуктивната, сексуалната и менструалната функция, няма усложнения и нарушения от страна на други органи. Специален подход към лечението е необходим, ако аномалията е съпроводена с натрупване на менструална кръв в кухините на репродуктивните органи. Тази патология се характеризира със силна болка, особено с настъпването на нов месечен цикъл. Някои жени развиват инфекциозни усложнения под формата на образуване на гнойни възпалителни огнища.

Хирургичното лечение е необходимо, ако пациентът има проблеми в сексуалния аспект, проблеми със зачеването и носенето на дете. Видът и сложността на интервенцията зависят от конкретния дефект и неговата степен. В този случай операцията е единственият начин за коригиране на патологията. Хирурзите обикновено използват минимално инвазивни техники, включително лазерна технология и коагулация. Една от най-често срещаните операции е хистерорезектоскопията, по време на която лекарят премахва преградата, разделяйки органа на две части.

Като цяло има следните индикации за хирургическа интервенция:

• анормална структура на вагината, която пречи на нормалния сексуален живот;
• затворена рудиментарна втора матка;
• недоразвита втора матка, с висока вероятност за развитие на извънматочна бременност в нея;
• привикнали спонтанни аборти;
• маточна преграда;
• комбинация от двойна матка и други урогинекологични аномалии и патологии.

При нарушения на менструалния кръвоток се извършва дисекция на вагиналните стени, образува се контакт между „работната“ и затворената кухина, отваря се и се дренира мястото на натрупване, извършва се вагинална санация. По време на лапароскопията се изследва локализацията на матката, извършва се процедура за изпразване на мястото и се санира коремната кухина.

Вагиналната аплазия е индикация за прилагането на колпоелогация (бужиране) и колпопоеза (изкуствено образуване на вагиналния канал от тъканта на утерокеталната серозна бурса).

Ако се установи, че жената има тънка вътрематочна преграда, тогава е оптимално да се извърши операцията на Томпкинс, която позволява образуването на добра маточна кухина. [ 7 ]

Непълна, но плътна преграда е индикация за операцията на Джоунс. За да създаде единична кухина в органа, хирургът извършва частично клиновидно изрязване на мембраната, след което дисектира останалите ѝ части. В резултат на това се създава достатъчно голяма маточна кухина, като същевременно се запазва ендомиометриумът.

Двурога матка с ниско срастване на роговете е индикация за операцията на Щрасман, а при високо или средно срастване тялото на матката се дисектира под зоната на срастване на роговете, с последващо отваряне на кухините на първия и втория рог. Този метод на интервенция улеснява възстановяването и намалява травмата на операцията.

В случай на пълно удвояване се извършва двуетапна операция, състояща се от следните етапи:

• дисекция на вагиналната преграда и образуване на единична шийка на матката;
• извършване на пластична хирургия (метропластика).

Усложнение на такава операция може да бъде развитието на истмично-цервикална недостатъчност.

Предотвратяване

Няма специфична превенция на развитието на двойна матка. Можете да ограничите риска от аномалия, ако внимателно се подготвите за бременност и следвате всички препоръки на лекаря през целия период на бременността.

Експертите говорят за следните превантивни мерки:

• посещавайте редовно гинеколог (два пъти годишно);
• планирайте и се подгответе за бременност своевременно (бъдете напълно прегледани, лекувайте съществуващи хронични заболявания и инфекции);
• предотвратяване на развитието на нежелана бременност, изключване на аборти;
• регистрирайте се своевременно при акушер-гинеколог за бременност (преди 13-та гестационна седмица);
• По време на бременност посещавайте редовно Вашия лекар (оптимално веднъж на всеки 7-14 дни, по-често, ако е показано) и следвайте неговите препоръки;
• откажете се от лошите навици, хранете се нормално и питателно, не се самолекувайте, избягвайте интоксикация.

Идеално е двойката да потърси съвет от лекар на етапа на планиране на бременността. В такава ситуация лекарят има възможност да проведе необходимите прегледи, да изготви индивидуален план от превантивни мерки, необходими за създаване на оптимални условия за узряването на яйцеклетката, нейното имплантиране и развитието на ембриона.

Прогноза

Жените с различни видове двойна матка често имат съпътстващи гинекологични и екстрагенитални патологии, което усложнява прогнозата на аномалията. Специалистите говорят за относително висока честота на безплодие и спонтанен аборт.

Най-прогностично неблагоприятният тип патология се счита за двурога матка със сливане на рогата в средната и долната трета, както и наличието на вътрематочна преграда. При тези дефекти има най-голяма вероятност от безплодие, обичаен спонтанен аборт и преждевременно отлепване на плацентата. При рудиментарна втора матка често се развива извънматочна бременност, установява се забавяне на растежа на плода или анормално положение на плода. Раждането на недоносени и нискотеглови бебета изисква спешна реанимация и дълъг период на възстановяване.

При вътрематочна преграда, бикорнуатен или седловиден орган, рискът от развитие на истмично-цервикална недостатъчност при бременни жени се увеличава.

За подобряване на прогнозата се препоръчва ранно откриване на аномалии, както и наблюдение на пациентите по време на планирането на зачеването и през цялата бременност. За да се открият евентуални комбинирани дефекти в развитието на урогениталната система, всички жени с двойна матка трябва да се подложат на ултразвуково изследване на бъбреците. По време на бременност се препоръчва хоспитализация на бъдещата майка в критични периоди: от 8 до 12 седмици, от 16 до 18 седмици, от 26 до 28 седмици.

Не е необходимо да се извършва кюретаж на втория небременен орган след раждане. На четвъртия ден се извършва ултразвуково изследване: ако се открие хематометра, се извършва процедура за вакуумна аспирация. [ 8 ]

Въпреки това, за много пациенти двойната матка не се превръща в пречка нито за пълноценен сексуален живот, нито за зачеване и раждане на бебе. Въпреки това, внимателното гинекологично наблюдение по време на бременност все още трябва да бъде задължително.