Дифузна идиопатична скелетна хиперостоза

Дифузната идиопатична скелетна хиперостоза (DISH) е заболяване на лигаментния апарат на гръбначния стълб. Причината за DISH е неизвестна. Признакът на заболяването е непрекъсната осификация на лигаментните структури на гръбначния стълб, която се простира до поне три прешленни пространства. Най-често дифузната идиопатична скелетна хиперостоза се развива в тораколумбалната област, но може да засегне и шийните прешлени, ребрата и тазовите кости.

Дифузната идиопатична скелетна хиперостоза причинява скованост и болка в шийния и тораколумбалния отдел на гръбначния стълб. Симптомите се влошават при събуждане и през нощта. Когато заболяването засяга шийния отдел на гръбначния стълб, може да се развие цервикална миелопатия. Дисфагия може да възникне, когато са засегнати предните структури на шийния отдел на гръбначния стълб. Дифузната идиопатична скелетна хиперостоза се среща при хора на 50-те и 60-те години. Тя може също да причини спинална стеноза с наследствена клаудикация. Мъжете са засегнати два пъти по-често. Заболяването засяга по-често представителите на бялата раса. Пациентите с DISH са по-склонни да имат диабет, хипертония и затлъстяване, отколкото общата популация. Дифузната идиопатична скелетна хиперостоза обикновено се диагностицира чрез гръбначна рентгенография.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми на дифузна идиопатична скелетна хиперостоза

Пациентите с DISH се оплакват от скованост и болка в областта на засегнатия гръбначен сегмент или кост. Пациентите могат също да забележат изтръпване, слабост и загуба на координация в крайниците, инервирани от засегнатия сегмент. Мускулни спазми и болки в гърба, ирадииращи към засегнатата област, са чести. Понякога пациентите с DISH изпитват компресия на гръбначния мозък, нервните коренчета и cauda equina, което води до миелопатия или синдром на cauda equina. Дифузната идиопатична скелетна хиперостоза е втората най-честа причина за цервикална миелопатия след цервикалната спондилоза. Пациентите, страдащи от лумбална миелопатия или синдром на cauda equina, изпитват различна степен на слабост в долните крайници и симптоми на дисфункция на пикочния мехур и червата, което е неврохирургично спешно състояние, изискващо подходящо лечение.

Анкета

Дифузната идиопатична скелетна хиперостоза се диагностицира чрез рентгенография. Патогномоничният симптом е непрекъсната осификация на лигаментните структури на гръбначния стълб, разпространяваща се в поне 3 сегмента. Височината на междупрешленния диск е запазена. При съмнение за миелопатия, ЯМР предоставя на клинициста най-пълна информация за състоянието на гръбначния мозък и гръбначномозъчните коренчета. ЯМР е високонадежден и помага за идентифициране на други патологии, които могат да изложат пациента на риск от развитие на необратимо увреждане на гръбначния мозък. За пациенти, на които е противопоказано ЯМР (наличие на пейсмейкъри), компютърната томография (КТ) или миелографията са показани като втори избор. Радионуклидно костно изследване или рентгенография са показани при съмнение за фрактури или костна патология.

Тези тестове предоставят на клинициста полезна информация за невроанатомията, а електромиографията и изследванията на скоростта на нервната проводимост предоставят неврофизиологични данни, които могат да установят текущото състояние на всяко нервно коренче и лумбален плексус. Лабораторни изследвания, включително пълна кръвна картина, СУЕ и кръвна химия, трябва да се извършат, ако диагнозата на дифузна идиопатична скелетна хиперостоза е под съмнение.

Усложнения и диагностични грешки

Неспособността за точно диагностициране на дифузна идиопатична скелетна хиперостоза може да изложи пациента на риск от развитие на миелопатия, която, ако не се лекува, може да прогресира до парапареза или параплегия. Електромиографията помага за разграничаване на плексопатията от радикулопатията и за диагностициране на съпътстваща ентрапментна невропатия, която може да обърка диагнозата.

Като се има предвид асоциацията на дифузната идиопатична скелетна хиперостоза с множествения миелом и болестта на Пейджет, тези потенциално животозастрашаващи състояния трябва да бъдат включени в диференциалната диагноза. Дифузната идиопатична скелетна хиперостоза може да съществува едновременно с дегенеративен артрит и дискогенно заболяване. Всяко заболяване изисква свое специфично лечение.

[ 7 ]

Диференциална диагноза на дифузна идиопатична скелетна хиперостоза

Дифузната идиопатична скелетна хиперостоза е рентгенографска диагноза, която се потвърждава чрез комбинация от анамнеза, физикален преглед и ЯМР. Синдромите на болка, които могат да имитират дифузна идиопатична скелетна хиперостоза, включват разтежения на врата и долната част на гърба, възпалителен артрит, анкилозиращ спондилит и заболявания на гръбначния мозък, коренчетата, плексусите и нервите. 30% от пациентите с множествен миелом или болест на Пейджет имат DISH. Лабораторни изследвания, които включват пълна кръвна картина, скорост на утаяване на еритроцитите, антинуклеарни антитела, HLA B-27 антиген и серумна химия, трябва да се извършат, за да се изключат други причини за болка, ако диагнозата дифузна идиопатична скелетна хиперостоза е под съмнение.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечение на дифузна идиопатична скелетна хиперостоза

При лечението на дифузна идиопатична скелетна хиперостоза най-ефективен е многокомпонентният подход. Физиотерапията, включваща топлинни процедури, умерени упражнения и дълбок релаксиращ масаж в комбинация с НСПВС и мускулни релаксанти (напр. тизанидин), са най-предпочитаното първоначално лечение. В случай на персистираща болка са показани епидурални блокади. При лечението на основни нарушения на съня и депресия най-ефективни са трицикличните антидепресанти като амитриптилин, лечението с които може да се започне с 25 mg през нощта.