Диагностика на нодуларен полиартерит

Диагнозата на нодуларния полиартерит често е трудна, което се свързва с неспецифичността на началните симптоми, полиморфизма на клиничните прояви, отсъствието на специфични лабораторни маркери. Основата на диагнозата е преди всичко клинична картина, която става очевидна през първите 3 месеца на заболяването. При установяване на диагнозата се вземат предвид специфичните клинични синдроми (основните диагностични критерии). Допълнително значение са признаците като повишаване на телесната температура, загуба на тегло, болки в ставите и мускулите, левкоцитоза, повишаване на ESR, маркери на вирусен хепатит В.

Класификационните критерии за нодуларен полиартрит при деца (по-нататък критериите се основават на специфичност и чувствителност от най-високия към най-ниския процент)

Критерии	Разработване
Основен
Множество асиметрични мононеуми или асиметричен полиневрит	Комбинирана или последователна лезия на радиалните, улненните, медианните, перонеалните и други нерви
Исхемична болест на червата	Инфаркт, некроза на стената на червата с единични или множествени лезии
Синдром на артериална хипертония	Устойчиво повишаване на диастолното налягане в комбинация с уринарен синдром и евентуално маркери на хепатит В.
Характерни ангиографски промени	Аневризми на малки и средни интраорганични артерии в комбинация с фокална съдова деформация (черен дроб, бъбреци и други артерии)
Некротизиращ васкулит (според данните от биопсията)	Деструктивно-пролиферативен васкулит на малките и средните артерии от мускулен тип, разкрит по време на биопсия
Помощен
Болка в ставите и / или мускулите	Продължителна болка, каузалгия на големи стави и дистални мускули на крайниците
Треска	Увеличаване на телесната температура над 38 ° C дневно или епизодично с обилно изпотяване в продължение на 2 седмици или повече
Лефкоцитоза на периферна кръв	Левкоцитоза над 20,0х109 / л, определена в три последователни анализа
Отслабване	Намалено телесно тегло над 15% от първоначалното за кратък период от време, което не е свързано с глад

Диагнозата на нодуларен полиартерит се установява в присъствието на поне два основни или един основни и три допълнителни критерия.

[1], [2], [3], [4], [5],

Лабораторна диагностика на нодуларен полиартерит

В активния период на нодуларен полиартрит при общ кръвен тест, умерена нормахромомна анемия, неутрофилна левкоцитоза, повишена ESR.

При общия анализ на урината могат да бъдат открити преходни промени в утайката.

Биохимичният анализ на кръвта е приложил стойност, разкривайки промените в някои показатели, по-специално трансферазната активност и азотните шлаки.

Когато имунологичното изследване през активния период при всички пациенти определя повишаването на концентрацията на С-реактивен протеин, е възможно да се открие умерено увеличение на IgA, IgG, положителен ревматоиден фактор.

Системата на съсирване на кръвта с нодуларен полиартерит се характеризира с тенденция към хиперкоагулация, така че определянето на състоянието на хемостазата трябва да бъде началната и следващата за мониторинг на достатъчността на терапията. Хиперкоагулацията е най-силно изразена при ювенилен полиартерит.

При пациенти с класически нодуларен полиартрит се откриват HBsAg и други маркери за хепатит В (без клинико-лабораторни и епидемиологични признаци на заболяването).

Инструментална диагноза на нодуларен полиартерит

Според указанията се предписват ЕКГ, Ехокардиография, рентгенови лъчи, ултразвук на органите на коремната кухина, ангиография, биопсия.

На ЕКГ можете да откриете признаци на метаболитни смущения в миокарда, тахикардия. В присъствието на миокардит може да се открие проводимост, екстрасистол и намалена електрическа активност на миокарда. Когато се засягат коронарните артерии, се откриват исхемични промени в сърдечния мускул.

Когато ехокардиография в случай на миокардит отбележи, разширяване на сърдечните кухини, сгъстители и / или hyperechogenicity стени и / или папиларни мускули, намаляване на контрактилитета на миокарда и помпени функции в присъствието на перикардит - сноп удебеляване или перикардни листовки.

С ултразвук на коремните органи и бъбреците, неспецифичните промени се забелязват по-често под формата на укрепване на съдовия модел и / или ехогенност на паренхима.

На рогенгенограмата на гръдния кош в активния период на заболяването има увеличение на съдовата структура, понякога промяна в белодробния интерстициум.

Аортографията се предписва за нодуларен полиартерит, който продължава с артериална хипертония с диагностична и диференциално-диагностична цел. На ангиограми могат да бъдат идентифицирани аневризма среда и малки плавателни съдове в бъбреците, черния дроб, и контрастни дефекти далак паренхим засегнати органи, които служат ангиографски критерий заболяване.

При съмнителни случаи се извършва биопсия на кожата, подкожната тъкан и мускулите, рядко - бъбреците. Биопсията е желателна преди основната терапия. Морфологичният функцията, потвърждаване на диагнозата на полиартерит нодоза, - разрушителен ефект васкулит, които могат да бъдат открити само при биопсия се извършва от областта на кожата с сноп, ливедо или близо до некроза.

Критерии за класификация на ювенилен полиартерит

Критерии	Разработване
Основен
Гангренозни пръсти и / или некроза на кожата	Остра развитие на суха асиметрична гангрена с участието на I-III пръсти, мумифициране на зоните на кожата
Извънредни изригвания	Интрадермални или подкожни нодули с диаметър до 1 cm по дължината на съдовете
Инфаркт на езика	Болезнена цианоза на езика с развитието на некроза
Livedo дърво	Цианотична мрежа от едра вълна на дисталните части на крайниците, усилващи се в студено и изправено положение
Помощен
Некротизиращ васкулит (според данните от биопсията)	Деструктивно-пролиферативен васкулит на малки и средни артерии от мускулен тип, разкрити по време на биопсия
Отслабване	Намалено телесно тегло над 15% от първоначалното за кратък период от време, което не е свързано с глад
Болка в ставите и / или мускулите	Продължителна болка, каузалгия на големи стави и дистални мускули на крайниците
Треска	Увеличаване на телесната температура над 38 градуса дневно или епизодично с обилно изпотяване в продължение на 2 седмици или повече
Лефкоцитоза на периферна кръв	Левкоцитозата е повече от 20.0 × 10 9 / L, определена в три последователни анализа

Диагнозата на ювенилен полиартерит се установява с най-малко три основни или два основни и три допълнителни критерия.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Диференциална диагноза на нодуларен полиартерит

При остър ювенилен начало полиартерит с висока температура, ставни и мускулни болки, кожни обриви, хепатомегалия често необходимо за диференциална диагноза на сепсис, ювенилен ревматоиден артрит, ювенилен дерматомиозит, системен лупус еритематоза, синдром на Кавазаки, неспецифично aortoarteritis.

Когато диференциалната диагноза трябва да бъде, че за полиартерит нодоза не характеристика особен ювенилен ревматоиден артрит разрушителна артрит, за разлика от младежката дерматомиозит в ювенилен полиартерит слабо изразен синдром, мускулна слабост, ливедо и некроза на кожата намира главно на дисталните крайници не се наблюдават периорбиталната виолетово еритема , За разлика от това, пациентите системен лупус еритематозус с ювенилен Polyarteritis по-често дърво, не ливедо дисталния гангрена хиперлевкоцитоза. За полиартерит нодоза не характеристика ендокардит, полисерозит и нефротичен синдром, когато не се определя LE-клетки.

Диференциалната диагноза на нодуларен полиартерит е трудна, когато детето изведнъж развие високо кръвно налягане. В такива случаи, диагнозата на полиартерит нодоза често е необходимо да се инсталира чрез изключване последователно отхвърля предположение феохромоцитом, стеноза на бъбречната артерия, пиелонефрит с изход в нефросклероза, хроничен гломерулонефрит. В полза на полиартерит нодоза показва: устойчиви на високо кръвно налягане, свързан с данни за системни съдови лезии, треска, повишена скорост на утаяване на еритроцитите и левкоцитоза, HBs-антигенемията (няма хепатит клиники).

[13], [14], [15]