Диагностика на полиартериит нодоза

Диагнозата на полиартериит нодоза често е трудна поради неспецифичността на първоначалните симптоми, полиморфизма на клиничните прояви и липсата на специфични лабораторни маркери. Основа за диагнозата е предимно клиничната картина, която става очевидна през първите 3 месеца от заболяването. При установяване на диагнозата се вземат предвид специфични клинични синдроми (основните диагностични критерии). От спомагателно значение са признаци като повишена телесна температура, загуба на тегло, болки в ставите и мускулите, левкоцитоза, повишена СУЕ и маркери на вирусен хепатит В.

Критерии за класификация на полиартериит нодоза при деца (тук и по-долу критериите са подредени според специфичността и чувствителността от най-високия към най-ниския процент)

Критерии	Уточнение
Главно
Множествен асиметричен мононеврит или асиметричен полиневрит	Комбинирано или последователно увреждане на радиалния, улнарния, медианния, перонеалния и други нерви
Исхемична болест на червата	Инфаркт, некроза на чревната стена с единични или множествени лезии
Синдром на артериална хипертония	Персистиращо повишаване на диастоличното налягане в комбинация с уринен синдром и евентуално маркери на хепатит B
Характерни ангиографски промени	Аневризми на малки и средни интраорганни артерии в комбинация с фокална съдова деформация (чернодробни, бъбречни и други артерии)
Некротизиращ васкулит (базиран на биопсия)	Деструктивно-пролиферативен васкулит на малки и средни артерии от мускулен тип, разкрит чрез биопсия
Спомагателни
Болка в ставите и/или мускулите	Упорита болка, каузалгия на големи стави и мускули на дисталните крайници
Треска	Повишаване на телесната температура над 38°C ежедневно или епизодично с обилно изпотяване в продължение на 2 седмици или повече
Левкоцитоза на периферната кръв	Левкоцитоза над 20,0x109/l, определена в три последователни анализа
Загуба на тегло	Намаляване на телесното тегло с повече от 15% от първоначалното тегло за кратък период от време, което не е свързано с гладуване.

Диагнозата полиартериит нодоза се поставя при наличие на поне два основни критерия или един основен и три спомагателни критерия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Лабораторна диагностика на полиартериит нодоза

В активния период на полиартериит нодоза, общият кръвен тест разкрива умерена нормохромна анемия, неутрофилна левкоцитоза и повишаване на СУЕ.

Общият анализ на урината може да разкрие преходни промени в утайката.

Биохимичният анализ на кръвта има практическа стойност, разкривайки промени в определени показатели, по-специално трансферазната активност и азотните отпадъци.

По време на имунологично изследване през активния период, всички пациенти показват повишаване на концентрацията на С-реактивен протеин; може да се открие умерено повишаване на IgA, IgG и положителен ревматоиден фактор.

Системата за кръвосъсирване при нодуларен полиартериит се характеризира с тенденция към хиперкоагулация, следователно определянето на състоянието на хемостазата трябва да бъде първоначално и последващо, за да се контролира адекватността на терапията. Хиперкоагулацията е най-силно изразена при ювенилен полиартериит.

При пациенти с класически полиартериит нодоза се откриват HBsAg и други маркери на хепатит B (без клинични, лабораторни и епидемиологични признаци на това заболяване).

Инструментална диагностика на полиартериит нодоза

Според показанията се предписват ЕКГ, ехокардиография, рентгенография на гръдния кош, ултразвук на коремните органи, ангиография и биопсия.

ЕКГ може да разкрие признаци на метаболитни нарушения в миокарда, тахикардия. При наличие на миокардит могат да се регистрират забавяне на проводимостта, екстрасистолия и намалена електрическа активност на миокарда. В случай на увреждане на коронарните артерии се разкриват исхемични промени в сърдечния мускул.

При миокардит ехокардиографията разкрива разширяване на сърдечните кухини, удебеляване и/или хиперехогенност на стените и/или папиларните мускули, намалена контрактилна и помпена функция на миокарда, а при наличие на перикардит - стратификация или удебеляване на перикардните слоеве.

При ултразвуково изследване на коремните органи и бъбреците най-често се наблюдават неспецифични промени под формата на повишен съдов рисунък и/или ехогенност на паренхима.

На рентгенография на гръдния кош по време на активния период на заболяването се наблюдава увеличение на съдовия модел, а понякога и промяна в белодробния интерстициум.

Аортографията се предписва при нодуларен полиартериит, протичащ с артериална хипертония, за диагностични и диференциално-диагностични цели. Ангиограмите могат да разкрият аневризми на средни и малки съдове на бъбреците, черния дроб, далака и дефекти при контрастиране на паренхима на засегнатите органи, което служи като ангиографски критерий за заболяването.

В съмнителни случаи се извършва биопсия на кожата, подкожната тъкан и мускулите, рядко - на бъбрека. Препоръчително е биопсия да се извърши преди започване на основна терапия. Морфологичният признак, потвърждаващ диагнозата нодуларен полиартериит, е деструктивно-продуктивният васкулит, който може да се открие само ако биопсията се извърши от кожен участък с нодул, ливедо или близо до некроза.

Критерии за класификация на ювенилен полиартериит

Критерии	Уточнение
Главно
Гангрена на пръстите и/или некроза на кожата	Остро развитие на суха асиметрична гангрена, обхващаща I-III пръсти, мумифициране на кожни участъци
Нодуларни обриви	Интрадермални или подкожни възли с диаметър до 1 см по хода на кръвоносните съдове
Инфаркт на езика	Болезнена клиновидна цианоза на езика с развитие на некроза
Ливедо арборесценс	Цианотична мрежа от едри мрежи по дисталните крайници, по-лоша на студено и в изправено положение
Спомагателни
Некротизиращ васкулит (базиран на биопсия)	Деструктивно-пролиферативен васкулит на малки и средни артерии от мускулен тип, разкрит чрез биопсия
Загуба на тегло	Намаляване на телесното тегло с повече от 15% от първоначалното тегло за кратък период от време, което не е свързано с гладуване.
Болка в ставите и/или мускулите	Упорита болка, каузалгия на големи стави и мускули на дисталните крайници
Треска	Повишаване на телесната температура над 38°C ежедневно или епизодично с обилно изпотяване в продължение на 2 седмици или повече
Левкоцитоза на периферната кръв	Левкоцитоза над 20,0x109 / l, определена в три последователни анализа

Диагнозата ювенилен полиартериит се установява при наличие на поне три основни или два основни и три спомагателни критерия.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Диференциална диагноза на полиартериит нодоза

При остро начало на ювенилен полиартериит с висока телесна температура, болки в ставите и мускулите, кожни обриви, хепатомегалия, често е необходима диференциална диагноза със сепсис, ювенилен ревматоиден артрит, ювенилен дерматомиозит, системен лупус еритематозус, синдром на Кавазаки, неспецифичен аортоартериит.

При провеждане на диференциална диагностика трябва да се разбира, че нодуларният полиартериит не се характеризира с деструктивен артрит, характерен за ювенилен ревматоиден артрит, за разлика от ювенилния дерматомиозит, ювенилният полиартериит няма толкова изразен синдром на мускулна слабост, ливедо и кожна некроза са локализирани предимно в дисталните части на крайниците, не се наблюдава периорбитална лилава еритема. За разлика от системния лупус еритематозус, пациентите с ювенилен полиартериит по-често имат дендритно, а не ретикуларно ливедо, дистална гангрена, хиперлевкоцитоза. Нодуларният полиартериит не се характеризира с ендокардит, полисерозит и нефротичен синдром, в него не се определят LE клетки.

Диференциалната диагноза на полиартериит нодоза се усложнява от внезапната поява на високо кръвно налягане при дете. В такива случаи диагнозата полиартериит нодоза често трябва да се постави чрез изключване, като последователно се отхвърля предположението за феохромоцитом, стеноза на бъбречната артерия, пиелонефрит с изход в нефросклероза, хроничен гломерулонефрит. Следното свидетелства в полза на полиартериит нодоза: персистиращо високо кръвно налягане, съчетано с признаци на системно съдово увреждане, треска, повишена СУЕ и левкоцитоза, HBs антигенемия (без клиничен хепатит).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]