Диагностика на хроничен хепатит при деца

Диагнозата на хроничен хепатит се основава на цялостен преглед на пациента:

Заболявания на храносмилателната система

1. клинични и биохимични;
2. вирусологичен;
3. имунологичен;
4. морфологичен;
5. оценка на състоянието на порталната хемодинамика.

Състоянието на черния дроб се оценява от тежестта на цитолитичния синдром, синдрома на хепатоцитна недостатъчност, мезенхимно-възпалителния синдром, холестатичния синдром, синдрома на чернодробния шънт и наличието на индикатори за регенерация и туморен растеж.

Определя се на маркери на хепатитните вируси - вирусни антигени (Ag) и антитела (Ab) към тях.

Серологични маркери на хепатитните вируси

Вирус	Серологични маркери
ХАВИ	HAV антитела IgG, HAV антитела IgM, HAV РНК
HBV	HBsAg, HBsAb, HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV ДНК
ХХВ	HCV антитела IgG, HCV антитела IgM, HCV РНК
HDV	HDV антитела IgG, HDV антитела IgM, HDV РНК
ХЕПС	HEV антитела IgG, HEV антитела IgM, HEV РНК

Морфологичната оценка на структурата на черния дроб се извършва с помощта на чернодробна пункционна биопсия и хистологично изследване на биопсията, както и оценка с помощта на ултразвук или компютърна томография, лапароскопия.

Диференциалната диагноза се провежда:

1. с вродени аномалии в развитието:
   • черен дроб (вродена чернодробна фиброза, поликистозна болест);
   • жлъчни пътища (артериохепатална дисплазия - болест на Алагил, синдроми на Целвегер и Байлер, болест на Кароли);
   • интрахепатални клонове на порталната вена (вено-оклузивна болест, септи и тромбоза на чернодробните вени);
2. с наследствени пигментни хепатози (болест на Гилбърт, болест на Дубин-Джоунс, болест на Ротор, болест на Криглер-Наяр тип I и II).

Болестта на Гилбърт е най-често срещаната форма на наследствена хипербилирубинемия, чийто произход е свързан с недостатъчна адсорбция на билирубин от плазмата и евентуално с нарушение на вътреклетъчния му транспорт. Унаследява се по автозомно доминантен начин с висока пенетрантност. Момчетата боледуват два пъти по-често от момичетата. Болестта на Гилбърт се проявява във всяка възраст, най-често в препубертетния и пубертетния период.

Основните прояви са иктерична склера и променлив светложълт цвят на кожата. Астеновегетативни нарушения под формата на повишена умора, психоемоционална лабилност и изпотяване се наблюдават при 20-40% от пациентите. Диспептичните симптоми са по-рядко срещани. При 10-20% от пациентите черният дроб стърчи от хипохондриума с 1,5-3 см, слезката не се палпира. Анемията не е типична. Всички пациенти имат ниска хипербилирубинемия (18-68 μmol/l), представена главно от неконюгираната фракция. Други чернодробни функции не са нарушени.

3. с метаболитни чернодробни заболявания:

Хепатолентикуларна дегенерация (болест на Уилсън-Коновалов) е наследствено заболяване, предавано по автозомно-рецесивен начин (13ql4-q21), причинено от нисък или анормален синтез на церулоплазмин, протеин, който транспортира мед.

В резултат на транспортния дефект, медта се отлага в тъканите, особено около ириса (зелен пръстен на Кайзер-Флайшер) и в централната нервна система.

В типични случаи, наред с увреждане на черния дроб като хроничен хепатит или цироза, се наблюдават хемолитична анемия, тромбоцитопения, левкопения, увреждане на нервната система (хиперкинеза, парализа, пареза, атетоза, епилептични припадъци, поведенчески, говорни, писмени нарушения, дисфагия, слюноотделяне, дизартрия), бъбречна тубулна ацидоза (глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, уратурия, протеинурия).

За диагностициране на болестта на Уилсън-Коновалов се използват следните методи:

• очно изследване с цепна лампа (разкрива пръстена на Кайзер-Флайшер);
• определяне на нивото на церулоплазмин в кръвния серум (обикновено намаление с по-малко от 1 μmol/l);
• откриване на намаляване на медта в кръвния серум (в късните стадии на заболяването, по-малко от 9,4 μmol/l) и повишаване на медта в дневната урина (над 1,6 μmol/ден или 50 μg/ден).

Наследствени нарушения на въглехидратния метаболизъм (галактоземия, гликогеноза тип I, III, IV, VI, фруктоземия, мукополизахаридози).

Наследствени дефекти на метаболизма на уреята; тирозинемия тип I и II, цистиноза.

Наследствени нарушения на липидния метаболизъм (болест на Уолман, холестеролоза, болест на Гоше, болест на Ниман-Пик тип C), стеатороза (мазно чернодробно заболяване).

Хемохроматоза, чернодробна порфирия.

Кистозна фиброза, дефицит на α1-антитрипсин.

• с чернодробна цироза, характеризираща се с дезорганизация на лобуларно-съдовата архитектура на черния дроб с поява на признаци на портална хипертония, хепатоцелуларни и мезенхимно-възпалителни нарушения;
• с чернодробна фиброза - фокална пролиферация на съединителната тъкан в резултат на реактивни и репаративни процеси при различни чернодробни заболявания: абсцеси, инфилтрати, гуми, грануломи и др.;
• с паразитни чернодробни заболявания (ехинококоза, алвеоларна ехинококоза);
• с чернодробни тумори (карцином, хепатобластом, хемангиом, метастази);

С вторично (симптоматично) увреждане на черния дроб:

• при екстрахепатална блокада на порталната циркулация;
• при заболявания на сърдечно-съдовата система (аномалия на Епщайн, адхезивен перикардит, сърдечна недостатъчност);
• при заболявания на кръвоносната система (левкемия, лимфогрануломатоза, ретикулохистиоцитоза, порфирия, сърповидно-клетъчна анемия, лимфоми, миелопролиферативни заболявания, хемохроматоза);
• при имунопатологични заболявания (системен лупус еритематозус, амилоидоза, саркоидоза, първични имунодефицитни заболявания - синдром на Швахман и др.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]