Целиакия (глутенова ентеропатия) - Симптоми

Симптомите на цьолиакия варират значително. В тежки случаи на заболяването, когато цялото тънко черво е въвлечено в патологичния процес, се развива тежък, труднолечим и често животозастрашаващ синдром на тотална малабсорбция, който често води до вторично увреждане на много органи и системи. Наблюдават се и чревни признаци на заболяването (обилна диария, полифекалия и др.). За разлика от това, пациентите с ограничено увреждане, включващо само дванадесетопръстника и проксималния йеюнум, може да нямат стомашно-чревни симптоми. Те могат да имат само анемия, дължаща се на дефицит на желязо и/или фолиева киселина, витамин В12, както и признаци на костна деминерализация.

Естественият ход на нелекуваната цьолиакия се характеризира с редуващи се периоди на обостряне и ремисия. Заболяването може да се появи в ранна детска възраст, когато се въведат продукти, съдържащи глутен. Ако не се започне лечение, симптомите се наблюдават през цялото детство, но често намаляват или изчезват напълно по време на юношеството. На 30-40-годишна възраст признаците на заболяването обикновено се повтарят.

При редица пациенти проявите на заболяването практически липсват, а диагнозата е трудна до средна или дори напреднала възраст. Възможността за асимптоматично протичане на глутенова ентеропатия при възрастни се потвърждава от морфологични изследвания на биопсичен и хирургичен материал, получен от пациенти и техни роднини.

Най-характерните симптоми на цьолиакия са следните.

1. Диария. Най-честият симптом на глутенова ентеропатия, особено при тежки случаи на заболяването. При значително чревно увреждане се наблюдават чести (до 10 или повече пъти на ден) и обилни изпражнения - воднисти или полуоформени, светлокафяви. Доста често изпражненията са пенести или мазни (съдържащи голямо количество несмилаеми мазнини) с неприятна миризма.
2. Метеоризъм. Често се наблюдава при глутенова естропатия и се проявява с чувство на подуване на корема, разтягане в корема, затруднено дишане. Метеоризмът е съпроводен с отделяне на голямо количество газове с лоша миризма. При много пациенти газове не намаляват дори след дефекация.

Симптоми, причинени от развитието на синдром на малабсорбция

• Загуба на тегло. Колкото по-обширно и тежко е увреждането на тънките черва и тежестта на атрофията на лигавицата, толкова по-изразена е загубата на телесно тегло. Мускулите на пациентите са атрофични, мускулната сила е значително намалена. Кожата е суха, тургорът и еластичността ѝ са рязко намалени. Пръстите на ръцете приличат на „барабанни клечки“, ноктите – на „часовникови стъкла“. Загубата на телесно тегло е съпроводена с изразена слабост, бърза умора.
• Забавен растеж и физическо развитие при деца. Когато клиничните симптоми се развият в ранна детска възраст, децата са значително изостанали в растежа, физическото и сексуалното си развитие.
• Нарушение на протеиновия метаболизъм. Нарушаването на разграждането и абсорбцията на протеини в червата води до значителни нарушения на протеиновия метаболизъм, което се проявява в загуба на тегло, мускулна атрофия и намалени нива на общия протеин и албумин в кръвта. При тежка хипопротеинемия може да се появи хипопротеинемичен оток, понякога значително по-голям.
• Нарушение на липидния метаболизъм. Нарушеното усвояване на мазнините води до намаляване на холестерола, триглицеридите, липопротеините в кръвта и се проявява със загуба на тегло, изчезване на подкожната мазнина и поява на стеаторея.
• Нарушаване на въглехидратния метаболизъм. Нарушаването на разграждането и усвояването на въглехидратите се проявява с тенденция към намаляване на съдържанието на глюкоза в кръвта; понякога хипогликемията има клинични прояви: изпотяване, палпитации, главоболие, чувство на глад.
• Нарушение на калциевия метаболизъм. Нарушението на абсорбцията на калций в тънките черва, съпроводено с едновременно нарушение на абсорбцията на витамин D, води до значителни нарушения на калциевия метаболизъм и мускулно-скелетната система. Пациентите имат намалено съдържание на калций в кръвта, нарушава се навлизането му в костната тъкан, развива се остеопороза (развитието ѝ се улеснява от хиперфункция на паращитовидните жлези в отговор на хипокалцемия). Клинично тези промени се проявяват с болка в костите, особено в лумбалната част на гръбначния стълб, гръдния кош, тазовите кости, като са възможни и патологични (т.е. протичащи без травма) фрактури на костите. При тежка хипокалцемия могат да се появят конвулсии, което често се улеснява от наблюдавания дефицит на магнезий.
• Анемия. Развитието на анемия се причинява от нарушена абсорбция на желязо в червата, намаляване на съдържанието му в кръвта (желязодефицитна анемия). Наред с това _{се нарушава и абсорбцията на витамин B12,} което се проявява с клиничната картина на B12 _- дефицитна анемия. Възможно е развитието на полифакторна анемия, причинена от едновременен дефицит на витамин B12 _и желязо.
• Нарушаване на функцията на ендокринните жлези. Ендокринните дисфункции се развиват при тежки случаи на глутенова ентеропатия и тежък синдром на малабсорбция. Недостатъчността на надбъбречната кора се проявява с тежка слабост, пигментация на кожата и лигавиците (кожата става сиво-кафява, светлокафява или бронзова), артериална хипотония и замаяност, понижени нива на натрий, хлор и кортизол в кръвта.

Дисфункцията на половите жлези се проявява при мъжете като намалена потентност, намалена експресия на вторични полови белези, тестикуларна атрофия; при жените - като хипо- или аменорея.

Хипотиреоидизмът може да се развие поради нарушена абсорбция на йод в червата. Недостатъчната функция на щитовидната жлеза се проявява с подпухналост на лицето, наддаване на тегло, студени тръпки, брадикардия, запек, дрезгавост, сънливост, загуба на паметта, косопад, суха кожа, понижени нива на Т3, Т4 в кръвта _. В _редки случаи може да се развие автоимунен диабет.

• Полихиповитаминоза. Нарушеното усвояване на витамини води до развитие на симптоми на хиповитаминоза. Дефицитът на витамин А се проявява като суха кожа, намалена зрителна острота (особено привечер); дефицит на витамин B12 _- макроцитна анемия; витамин C - повишено кървене, кожни кръвоизливи, кървене на венците, тежка обща слабост. Дефицитът на витамин B води до развитие на периферна полиневропатия (намалени сухожилни рефлекси, чувствителност в дисталните крайници), чувство на парестезия, изтръпване на краката). Увреждането на нервната система се утежнява от дефицит на витамини B6 _, B12 _, B2 _, PP. При дефицит на витамин B2 _се развива ангуларен стоматит, на витамин K - хипопротромбинемия.
• Увреждане на други органи на храносмилателната система. При изследване на устната кухина се отбелязва глосит (езикът е малиновочервен, напукан, папилите са изгладени), устните са сухи, напукани. Коремът е подут, увеличен по обем (поради газове), с развитието на тежка хипопротеинемия може да се появи асцит. При някои пациенти черният дроб е увеличен (рядък признак), при ултразвук се определят дифузните му промени.
• Миокардно увреждане. Пациентите с глутенова ентеропатия развиват миокардна дистрофия, която се характеризира със задух и палпитации, особено по време на физическо натоварване, леко разширяване на лявата граница на сърцето, приглушени сърдечни тонове и намаляване на Т вълната на ЕКГ.

Клинични форми на глутенова ентеропатия (цьолиакия):

В зависимост от характеристиките на клиничния ход се прави разлика между:

• типична форма - характеризира се с типични симптоми и развитие на заболяването в ранна детска възраст;
• латентна форма - характеризира се с преобладаване на екстраинтестинални прояви (анемия, остеопороза и др.) в клиничната картина.
• латентна форма - характеризира се с леки клинични прояви, субклиничен ход и се появява за първи път при възрастни или дори в напреднала възраст.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]