Белег пемфигоид: причини, симптоми, диагноза, лечение

Цикатрициалният пемфигоид е хронично, двустранно, прогресивно образуване на белези и свиване на конюнктивата с помътняване на роговицата. Ранните симптоми са хиперемия, дискомфорт, сърбеж и секреция; прогресията води до увреждане както на клепачите, така и на роговицата, а понякога и до слепота. Диагнозата се потвърждава чрез биопсия. Лечението може да изисква системна имуносупресивна терапия.

Цикатрициалният пемфигоид има следните синоними: доброкачествен пемфигоид на лигавицата; очен цикатрициален пемфигоид).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Какво причинява цикатрициален пемфигоид?

Цикатрициалният пемфигоид е автоимунно заболяване, при което възпалението на конюнктивата е резултат от образуването на антитела срещу базиларната мембрана. Заболяването не е свързано с булозен пемфигус.

Симптоми на цикатриален пемфигоид

Обикновено започвайки като хроничен конюнктивит, заболяването прогресира до симблефарон (сливане на конюнктивата на клепачите с очната ябълка); трихиаза (анормален растеж на миглите); „сух“ кератоконюнктивит; неоваскуларизация, опацификация и кератинизация на роговицата; и набръчкване и кератинизация на конюнктивата. Хроничните дефекти на роговичния епител могат да доведат до вторична бактериална улцерация, образуване на белези и слепота. Засягането на устната лигавица с улцерация и образуване на белези е често срещано, а кожното засягане, характеризиращо се с белези, наречени були и еритематозни макули, е рядко.

Цикатрициалният пемфигоид се характеризира с постепенно развитие на неспецифични симптоми на дразнене, парене и сълзене, което улеснява пропускането на заболяването. Папиларният конюнктивит е свързан с дифузна конюнктивална хиперемия. Могат да се образуват и перфорират субконюнктивални були, което води до язви и псевдомембрани. Субепителна фиброза, набръчкване на конюнктивата и сплескване на контура на гънките и папилите.

Обичайно прогресиращият ход на заболяването може да бъде прекъснат от епизоди на подостра активност, характеризираща се с дифузна конюнктивална хиперемия и оток.

Усложнения на цикатричния пемфигоид

• Сухотата в очите се причинява от комбинация от разрушаване на бокалните клетки и спомагателните слъзни жлези, както и от запушване на главния слъзен канал и мейбомиевия отвор.
• Симблефаронът е сериозно усложнение, при което се образуват сраствания между палпебралната и булбарната конюнктива. За да се види по-добре по време на заболяването, е необходимо долният клепач да се издърпа надолу и пациентът да погледне нагоре.
• Анкилоблефаронът се характеризира с образуването на сраствания във външните ъгли на очната цепка между горния и долния клепач.
• Вторичната кератопатия, която може да се счита за заплашителна, се причинява от комбинация от ентропион с белези на палпебралната конюнктива, анормален растеж на миглите, вторичен лагофталм поради симблефарон, сухота и намален брой лимбални стволови клетки.

Терминалният стадий на заболяването се характеризира с кератинизация на повърхността на роговицата, облитерация на форниксите, васкуларизация на роговицата и улцерация, което може да доведе до вторична бактериална инфекция.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Диагностика на цикатриален пемфигоид

Диагнозата се поставя клинично чрез наличие на симблефарон без анамнеза за локално облъчване или тежък, дългогодишен алергичен конюнктивит. Потвърждава се чрез конюнктивална биопсия, показваща отлагания на антитела в базиларната мембрана.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечение на цикатриален пемфигоид

Заместителите на сълзи и криоепилацията или електролизата на анормално растящи мигли могат да подобрят състоянието на пациента и да намалят риска от очна инфекция. Системна имуносупресия с дапсон и циклофосфамид е показана, ако белезите или помътняването на роговицата прогресират.

Локално лечение на цикатрициален пемфигоид: стероиди се използват в острата фаза;

• Заместителите на сълзи се използват за попълване на дефицита на собствени сълзи;
• Антибиотиците се използват след вземане на култури от конюнктивата и клепачите.

Субконюнктивалните инжекции с митомицин C могат да бъдат ефективни за предотвратяване на прогресията на конюнктивалните белези.

Силиконовите контактни лещи се използват с повишено внимание, за да предпазят роговицата от увреждане и изсушаване на миглите. Твърдите склерални контактни лещи могат да бъдат ефективни за задържане на слъзния филм върху повърхността на роговицата и за предпазване от секреция и механични увреждания от клепачите, но не предотвратяват образуването на белези по форникса.

В повечето случаи е необходимо системно лечение на цикатриален пемфигоид:

• стероидите се използват при остри прояви;
• Дапсон може да се използва в умерени случаи за намаляване на засягането на тъканите;
• Цитотоксичните средства (метотрексат, циклофосфамид) могат да бъдат полезни за потискане на възпалението на конюнктивата и предотвратяване на прогресията на набръчкването на лигавицата. Азатиофринът е по-малко ефективен като монотерапия, но може да бъде ценен в комбинация с други частично ефективни средства;
• Интравенозното приложение на имуноглобулини може да бъде ефективно при персистиращи процеси.

Хирургично лечение на цикатрициален пемфигоид е необходимо при следните усложнения:

• Цикатрична инверсия на клепача и анормален растеж на миглите.
• Тежка проява на „сухо“ око, когато е необходимо запушване на слъзните точки, ако те не са затворени от белези.
• Големите, широко разпространени дефекти на роговицата може да изискват тарзорафия или инжектиране на Chl. botulinum токсин в леватора, за да се предизвика птоза и да се стимулира заздравяването.
• Кератопротезите могат да се използват при очи с прогресивна кератинизация на очната повърхност.