Чернодробна енцефалопатия - Симптоми.

Симптомите на чернодробна енцефалопатия включват неспецифични симптоми на психично разстройство, невромускулни прояви, астериксис и промени в електроенцефалограмата.

Степента на потискане на съзнанието се оценява с помощта на скалата за депресия на Глазгоу.

Функционални тестове	Характер на реакцията	Резултат в точки
Сълзене на очите	Спонтанно отваряне	4
	В отговор на устна команда	3
	В отговор на болезнено дразнене	2
	Отсъстващ	1
Физическа активност	Целенасочен в отговор на устна команда	6
	Целенасочено в отговор на болезнена стимулация („отдръпване“ на крайниците)	5
	Нецеленасочено в отговор на болезнена стимулация („отдръпване“ с флексия на крайниците)	4
	Патологични тонични флексионни движения в отговор на болезнена стимулация	3
	Патологични движения на разтягане в отговор на болезнена стимулация	2
	Липса на двигателен отговор на болкова стимулация	1
Устни отговори	Поддържане на ориентация, бърза корекция	5
	Отговори
	Объркана реч	4
	Отделни неясни думи, неадекватни отговори	3
	Нечленоразделни звуци	2
	Липса на реч	1

Резултатите от три функционални теста се сумират - отваряне на очите, двигателна активност, вербални отговори. Общият резултат се изчислява в точки.

При чернодробната енцефалопатия са засегнати всички части на мозъка, така че клиничната картина е комплекс от различни синдроми. Тя включва неврологични и психични разстройства. Характерна особеност на чернодробната енцефалопатия е вариабилността на клиничната картина при различните пациенти. Енцефалопатията е лесна за диагностициране, например при пациент с цироза на черния дроб, приет в болница със стомашно-чревно кървене или сепсис, чийто преглед разкрива объркване и „клатещ“ тремор. Ако анамнезата е неизвестна и няма очевидни фактори, допринасящи за влошаване на протичането на заболяването, лекарят може да не разпознае началото на чернодробната енцефалопатия, ако не отдаде дължимото значение на фините прояви на синдрома. В този случай данните, получени от членове на семейството, които са забелязали промяна в състоянието на пациента, могат да бъдат от голямо значение.

При преглед на пациенти с чернодробна цироза и невропсихиатрични разстройства, особено в случаите, когато те са се появили внезапно, лекарят трябва да вземе предвид възможността за развитие на неврологични симптоми при редки пациенти с вътречерепен кръвоизлив, травма, инфекция, мозъчен тумор, както и увреждане на мозъка в резултат на прием на лекарства или други метаболитни нарушения.

Клиничните признаци и данните от изследванията при пациенти с чернодробна енцефалопатия варират, особено при продължително протичане на хроничното заболяване. Клиничната картина зависи от естеството и тежестта на факторите, причинили влошаване на състоянието, и от етиологията на заболяването. При деца може да се развие изключително остра реакция, често съпроводена с психомоторна възбуда.

В клиничната картина, характерна за чернодробната енцефалопатия, за по-лесно описание могат да се разграничат нарушения на съзнанието, личността, интелекта и речта.

Чернодробната енцефалопатия се характеризира с нарушено съзнание с разстройство на съня. Сънливостта при пациентите се появява рано, по-късно нормалният ритъм на сън и бодърстване се обръща. Ранните признаци на нарушено съзнание включват намаляване на броя на спонтанните движения, фиксиран поглед, летаргия и апатия, както и кратки реакции. По-нататъшното влошаване на състоянието води до това пациентът да реагира само на интензивни стимули. Комата първоначално наподобява нормален сън, но с влошаването ѝ пациентът напълно спира да реагира на външни стимули. Тези нарушения могат да бъдат прекъснати на всяко ниво. Бързата промяна в нивото на съзнание е съпроводена с развитие на делириум.

Промените в личността са най-забележими при пациенти с хронично чернодробно заболяване. Те включват детинство, раздразнителност, загуба на интерес към семейството. Такива промени в личността могат да бъдат открити дори при пациенти в ремисия, което предполага участие на фронталните лобове на мозъка в патологичния процес. Тези пациенти обикновено са общителни, дружелюбни хора с лесни социални контакти. Те често имат игриво настроение, еуфория.

Интелектуалните разстройства варират по тежест от леко нарушение на организацията на този психичен процес до тежки, съпроводени с объркване. Изолираните разстройства протичат на фона на ясно съзнание и са свързани с нарушение на оптико-пространствената активност. Най-лесно се откриват под формата на конструктивна апраксия, изразяваща се в неспособността на пациентите да копират прост модел от кубчета или кибрит. За да се оцени прогресията на заболяването, пациентите могат да бъдат последователно изследвани с помощта на теста на Рейтан за свързване на числа. Нарушенията на писането се проявяват под формата на нарушения в писането на букви, така че ежедневните записи на пациента добре отразяват развитието на заболяването. Нарушеното разпознаване на обекти, сходни по размер, форма, функция и положение в пространството, впоследствие води до нарушения като уриниране и дефекация на неподходящи места. Въпреки подобни поведенчески разстройства, пациентите често запазват критика.

Речта на пациентите става бавна, неясна, а гласът им – монотонен. При дълбок ступор се забелязва дисфазия, която винаги е съчетана с персеверации.

Някои пациенти имат миризма на черен дроб в дъха си. Тази кисела, фекална миризма в дъха се причинява от меркаптани, летливи вещества, които обикновено се образуват във фекалиите от бактерии. Ако меркаптаните не се отстраняват през черния дроб, те се екскретират през белите дробове и се появяват в издишания въздух. Миризмата на черен дроб не е свързана със степента или продължителността на енцефалопатията и отсъствието ѝ не изключва чернодробната енцефалопатия.

Най-характерният неврологичен признак при чернодробна енцефалопатия е „пляскащ“ тремор (астериксис). Той е свързан с нарушаване на потока от аферентни импулси от ставите и други части на опорно-двигателния апарат към ретикуларната формация на мозъчния ствол, което води до невъзможност за поддържане на стойка. „Пляскащ“ тремор се демонстрира при протегнати ръце с разкрачени пръсти или при максимално разгъване на ръката на пациента с фиксирана предмишница. В този случай се наблюдават бързи флексионно-разгъващи движения към метакарпофалангеалните и китковидните стави, често съпроводени със странични движения на пръстите. Понякога хиперкинезата засяга цялата ръка, шията, челюстта, изпъкналия език, прибраната уста и плътно затворените клепачи, атаксия се появява при ходене. Треморът е най-силно изразен при поддържане на постоянна стойка, по-слабо забележим при движение и липсва по време на покой. Обикновено е двустранен, но не е синхронен: треморът може да е по-силно изразен от едната страна на тялото, отколкото от другата. Може да се оцени чрез леко повдигане на крайник или чрез ръкуване на пациента с лекаря. Треморът изчезва по време на кома. „Плюващият“ тремор не е специфичен за чернодробна прекома. Наблюдава се при уремия, дихателна недостатъчност и тежка сърдечна недостатъчност.

Дълбоките сухожилни рефлекси обикновено са повишени. В някои стадии на чернодробната енцефалопатия мускулният тонус е повишен, а мускулната ригидност често е съпроводена с продължителен клонус на краката. По време на кома пациентите стават летаргични, рефлексите изчезват.

Флексионните плантарни рефлекси при дълбок ступор или кома се превръщат в екстензионни рефлекси. В терминално състояние могат да се наблюдават хипервентилация и хипертермия. Дифузният характер на мозъчните нарушения при чернодробна енцефалопатия се доказва и от прекомерен апетит на пациентите, мускулни потрепвания, хващащи и смучещи рефлекси. Зрителните нарушения включват обратима кортикална слепота.

Състоянието на пациентите е нестабилно и те изискват засилено наблюдение.

Клиничните прояви на чернодробната енцефалопатия зависят от нейния стадий и вида на протичане (остра, подостра, хронична).

Острата чернодробна енцефалопатия се характеризира с внезапно начало, кратко и изключително тежко протичане, продължаващо от няколко часа до няколко дни. Може бързо да настъпи чернодробна кома. При остра чернодробна недостатъчност прогнозата се определя от възрастта (неблагоприятна при хора под 10 и над 40 години); етиологията (прогнозата е по-лоша при вирусни в сравнение с лекарствено-индуцираните заболявания); наличието на жълтеница, появила се по-рано от седмица преди енцефалопатията.

Острата чернодробна енцефалопатия се развива при остър вирусен, токсичен, лекарствено-индуциран хепатит, както и при пациенти с чернодробна цироза, когато острата некроза се наслагва върху циротични промени в терминалната фаза на заболяването. Като правило, острата чернодробна енцефалопатия при пациенти с чернодробна цироза протича при рязко обостряне на заболяването, както и под влиянието на провокиращи фактори: прекомерна консумация на алкохол, прием на наркотични аналгетици, сънотворни, излагане на токсични хепатотропни вещества, инфекция.

Субакутната чернодробна енцефалопатия се различава от острата само по продължителността на развитието на симптомите и бавното развитие на кома (над седмица или повече). Понякога субакутната енцефалопатия става рецидивираща и по време на периоди на ремисия пациентите се чувстват задоволително, тъй като симптомите на енцефалопатия са значително намалени.

Хроничната чернодробна енцефалопатия се наблюдава главно при пациенти с чернодробна цироза и портална хипертония.

Разграничават се хронична рецидивираща и продължителна енцефалопатия. Хроничната чернодробна енцефалопатия се характеризира с постоянни промени в психичната сфера с различна тежест, които могат периодично да се засилват (промени в характера, емоциите, настроението, вниманието, паметта и интелекта), възможни са паркисонов тремор, мускулна ригидност, нарушения на вниманието и паметта. Важен критерий за диагностициране на хронична чернодробна енцефалопатия е ефективността на правилното и навременно лечение.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]