Cerezyme

Лекарство, което се използва активно за лечение на пациенти с болест на Гоше тип 1 или тип 3. Използва се за дългосрочна ензимно-заместителна терапия при пациенти със и без невропатични прояви.

Показания Cerezyme

Сред основните симптоми на заболяването, които могат да бъдат основа за предписване на лекарството, трябва да се подчертае следното:

1. Анемия (с изключение на желязодефицитна анемия).
2. Костни заболявания (с изключение на заболявания, които са съпроводени с дефицит на витамин D).
3. Тромбоцитопения.
4. Спленомегалия или хепатомегалия.

Формуляр за освобождаване

Продуктът се предлага под формата на лиофилизат, който може да се използва за приготвяне на два разтвора за инфузии (200 и 400 U). Лекарството може да бъде закупено в малки флакони от 20 ml от аптеката. Лекарството съдържа активния компонент имиглуцераза 200 (400) U. Това е глюкоцереброзидаза в модифицирана форма, която е създадена с помощта на рекомбинантна ДНК технология от яйчниците на китайски хамстери.

Фармакодинамика

Церамидът и глюкозата се катализират от имиглуцераза от хидролизата на глюколипида глюкоцереброзид чрез нормално разграждане на мембранните липиди. Глюкоцереброзидът се образува главно чрез хематопоетичен метаболизъм в клетките. При болестта на Гоше пациентът проявява дефицит в активността на ензима β-глюкоцереброзидаза. Поради това глюкоцереброзидните липиди се натрупват в тъканните макрофаги. Те се наричат „клетки на Гоше“ и могат да се претоварят напълно с този липид.

Клетките на Гоше обикновено могат да бъдат открити в костния мозък, черния дроб, червата, далака, бъбреците и дори белите дробове. Експертите считат за вторични прояви на заболяването анемия и тромбоцитопения, които водят до тежка хепатоспленомегалия. Може би най-сериозните усложнения на болестта на Гоше са усложненията в развитието на скелета (остеонекроза, ремоделираща недостатъчност, остеопения).

Фармакокинетика

След интравенозни вливания на четири дози от това лекарство, пациентът постига стабилна ензимна активност в рамките на един час. След процедурата ензимната активност в плазмата започва да намалява в рамките на 10 минути. Някои експерти смятат, че продължителността на инфузията и дозировката на лекарството не влияят на показателите, но клинични проучвания са проведени върху малък брой пациенти.

Дозиране и администриране

Болестта на Гоше е мултисистемна и хетерогенна, така че правилната доза може да бъде определена само от лекуващия лекар след преглед на пациента. Инфузията се прилага интравенозно с помощта на капкомер в продължение на един до два часа. Скоростта на приложение на лекарството не трябва да надвишава 1 U/kg/min. През първите две седмици дозата е 60 U/kg. Тази доза се прилага еднократно. Лечението трябва да продължи, ако не са открити алергични реакции към лекарството. Лекарството обикновено се прилага веднъж на всеки две седмици, но дозата постепенно се увеличава.

[ 1 ]

Употреба Cerezyme по време на бременност

В момента няма достатъчно информация за това как точно Церезим влияе върху здравето на бременните жени и развитието на плода. Ето защо употребата му за лечение по време на бременност не се препоръчва. Само в случай на крайна необходимост Церезим може да бъде предписан от лекуващия лекар.

Противопоказания

1. Непоносимост към активния компонент на продукта.
2. Алергия към лекарството.

Странични ефекти Cerezyme

1. Повръщане.
2. Диария.
3. Гадене.
4. Замаяност.
5. Главоболие.
6. Кожни обриви.
7. Ангиоедем.
8. Генерализиран сърбеж.
9. Бронхоспазми.
10. Диспнея.
11. Дискомфорт на мястото на инжектиране.
12. Повишена телесна температура.

Свръх доза

Няма съобщени случаи на предозиране с лекарства.

Взаимодействия с други лекарства

Не са провеждани проучвания за лекарствени взаимодействия.

[ 2 ], [ 3 ]

Условия за съхранение

Лекарството трябва да се съхранява на хладно място, за предпочитане в хладилник, при температура от +2 до -8 градуса.

[ 4 ]

Срок на годност

Срокът на годност е 2 години. Да не се използва след тази дата.