^

Здраве

A
A
A

Болест на Уилсън-Коновалов: причини

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Болестта на Уилсън-Коновалов (хепатолечение на дегенерация) е наследствено заболяване и се предава чрез автозомно-рецесивен тип.

Болестта се проявява с честота от 1:30 000 души. Анормалният ген, отговорен за развитието на болестта, се локализира в района на XIII хромозома. Всеки пациент е хомозиготен носител на този ген. Болестта се разпространява по целия свят, но е по-разпространена сред евреите от източноевропейски произход, арабите, италианците, японците, китайците, индианците и популациите, в които често се срещат близки бракове.

Причината за промените в черния дроб и централната нервна система, появата на пръстена на Kaiser-Fleischer в роговицата, увреждането на бъбреците и другите органи е повишено натрупване на мед в тъканите.

При болестта на Уилсън се намалява екскрецията на медта с жлъчка, а екскрецията на мед в урината се увеличава. Нивото на мед в серума обаче обикновено се намалява. Количеството церулоплазмин, свързано с 2- глобулини, което осигурява транспортирането на мед в плазмата, се намалява.

Обикновено, от 4 mg мед, консумирани ежедневно с храна, се абсорбират около 2 mg и същото количество се екскретира в жлъчката, което осигурява баланс на медта в тялото. При болестта на Уилсън екскрецията на медта и жлъчката възлиза само на 0.2-0.4 mg, което въпреки повишаването на екскрецията на урината до 1 mg / ден води до прекомерно натрупване в организма.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.