Болест на Шенлайн-Хенох: причини и патогенеза

Причините за лилавия Shonlein-Tenoch са свързани с инфекции, хранителни алергии, непоносимост към наркотици и консумация на алкохол. В повечето случаи болестта се предхожда от назофарингеална или чревна инфекция. Развитието на хеморагичен васкулит е свързано с редица бактерии и вируси. Взаимодействието на заболяването с инфекция, причинена от стрептококи и стафилококи, цитомегаловирус, парвовирус В19, вирус на човешка имунна недостатъчност е най-ясно проследена. По-рядко се отбелязва връзката с бактериите на чревната група, iersinia, mycoplasmas.

Развитието на виолетовия Shonlein-Genoch след употреба на някои лекарства, включително ваксини и серуми, антибиотици (пеницилин), тиазидни диуретици, хинидин.

Патогенезата на лилавия Schoenlein-Henoch не е напълно разбрана. Понастоящем важна патогенна роля се възлага на IgA, неговите макромолекулни полимери и IgA-съдържащи имунни комплекси. Установено е, че 40-50% от пациентите, повишена концентрация на IgA в кръвта, главно чрез увеличаване на полимерни форми на IgA изотип _R В някои случаи тези IgA, проявяват свойства ревматоиден фактор, антитела на цитоплазмата на неутрофили, образуват комплекси с фибронектин. Причината за увеличаване на IgA е увеличението неговия синтез, и намаляване на клирънс може да доведе до дефектен IgA биохимичен структура, като по този начин удължаване на периода на обръщение на IgA-полимери и IgA-съдържащи имунни комплекси в системното кръвообращение.

Развитието на гломерулонефрит в хеморагичен васкулит, свързани с отлагане на гломерулна мезангиална IgA съдържащи имунни комплекси и последващо активиране на комплемент по алтернативен път. Обсъжда се и възможността за образуване на имунни комплекси на място. В полза на последната механизъм се доказва от присъствието на мезангиални депозитите на IgA в пациенти с нормални нива в кръвта, липсата на IgA-съдържащи имунни комплекси в гломерулите на по-голямата част от HIV-инфектирани индивиди с високо ниво на полимерен плазма IgA. Въз основа на тези факти се предполага, че има механизъм, който улеснява отлагането на IgA в гломерулите. Като такъв механизъм се взема предвид понастоящем установеният дефект на гликозилирането на IgA молекули с Шонлайн-Хенок пурпура. Резултатът може да се промени IgA структура, което от своя страна дава неговото взаимодействие с протеини мезангиални матрични рецептори на повърхността на мезангиални клетки, комплемент (модифициран IgA, образувани в резултат на ненормално гликозилиране по-ефективно активира комплемент от нормалното) причинява отлагане на имунни комплекси с последващо увреждане на гломерула.

Промени концентрация на IgA в кръвта, присъствието на неговите полимерни форми и IgA-съдържащи депозити в гломерулите на бъбреците и клиничните и морфологични характеристики на гломерулонефрит с Йохан Lukas Schönlein пурпура, Henoch не се различават от тези на IgA-нефропатия. Във връзка с това все още се водят дискусии за това дали е възможно да се разглежда болестта на Berger като локална бъбречна форма на пурпура Schonlein-Henoch. Наскоро обсъжда възможната роля в патогенезата на Йохан Lukas Schönlein пурпура на Henoch-хронично възпаление на чревната стена, поради очевидно нарушение на местната функция на имунната система. В основата на това предположение е установен в последните проучвания получат чревната пропускливост на макромолекули време на обостряне и откриване взаимоотношението между пропускливостта на чревната лигавица и степента на инфилтрация от лимфоцити последните.

[1], [2], [3], [4]

Патология на болестта на Шенлен-Енох

Морфологичните промени в бъбреците с пурпура на Schönlein-Henoch са различни.

Най-често се отбелязва картина на фокален или дифузен меангиопролиферативен гломерулонефрит.

По-малко общ endokapillyarny дифузен пролиферативен гломерулонефрит, който се характеризира с комбинация от интензивен мезангиална пролиферация с повишена мезангиална матрица, присъствието на левкоцити в лумена на капилярите и гломерулни лезии удвояване на гломеруларна базална мембрана.

Малък процент от пациентите разкрива дифузен пролиферативен гломерулонефрит с пролиферация endokapillyarnoy и извънкапилярното, където в зависимост от тежестта на увреждане, заедно с дифузен пролиферативни промени, образуване на полумесеци точка по-малко от или повече от 50% от гломерулите и мезангиокапилярен гломерулонефрит.

Тубулоинтерстициален промени в ранните стадии на заболяването са изразени в минимално късно представени атрофия на тубули и интерстициум склероза, което корелира с тежестта на гломерулна патология. При възрастни, за разлика от децата, често се откриват артериосклероза и артериоларна хиалиноза.

Чрез имунофлуоресцентна микроскопия при пациенти с пурпура Йохан Lukas Schönlein-Henoch откриване дифузни гранулирани депозити, съдържащи предимно IgA, в мезангиум. Тези отлагания могат след това да проникнат в капилярната стена, разположена под сендотела. Субепителният локализиране на депозитите е изключително рядък. В някои случаи се откриват отлагания на IgG в комбинация с IgA. Почти всички пациенти на IgA-нефрит с лилаво Йохан Лукас Schönlein-Henoch намерени СЗ депозити, повече от 80% от случаите - фибриноген депозити в мезангиума, което показва, че местната интравазална коагулация в бъбреците гломерулите.