Белодробна саркоидоза: симптоми

Клиничните симптоми на саркоидозата на белите дробове и тежестта на проявите са много разнообразни. Характерно е, че повечето пациенти могат да отбележат напълно задоволително общо състояние, въпреки медиастиналната лимфаденопатия и доста широко увреждане на белите дробове.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) описват три варианта на появата на болестта: асимптоматична, постепенна, остра.

Асимптоматичното начало на саркоидоза се наблюдава при 10-15% (и според някои данни при 40%) пациенти и се характеризира с липсата на клинични симптоми. Саркоидозата се открива случайно, като правило, с профилактична флуорография и белодробна рентгенография.

Постепенното начало на заболяването се наблюдава при приблизително 50-60% от пациентите. В същото време пациентите се оплакват от такива симптоми на белодробна саркоидоза като: обща слабост, повишена умора, понижена ефективност, забележимо изпотяване, особено през нощта. Често има кашлица суха или с отделяне на малко количество лигавица. Понякога пациентите наблюдават болка в гръдния кош, главно в областта между гърдите. Тъй като болестта прогресира, недостиг на въздух се появява по време на тренировка, дори умерен.

При изследване на пациент не се откриват никакви характерни прояви на заболяването. При наличието на диспнея може да забележите малка цианоза на устните. С перкусия на белите дробове е възможно да се открие нарастване на корените на белите дробове (перкусия на корените на белите дробове, виж глава "Пневмония"), ако има медиастинална лимфаденопатия. На останалите участъци от белите дробове перкусията се определя от ясен белодробен звук. Аускулаторните промени в белите дробове обикновено липсват, но при някои пациенти може да се чуе тежко дихане на везикулар и сухо хриптене.

Острата поява на саркоидоза (остра форма) се наблюдава при 10-20% от пациентите. За острата форма на саркоидоза са характерни следните основни симптоми:

• краткосрочно повишаване на телесната температура (в рамките на 4-6 дни);
• болки в ставите (предимно големи, най-често глезени) мигриращи;
• задух;
• болка в гърдите;
• суха кашлица (при 40-45% от пациентите);
• намалено телесно тегло;
• увеличение на периферните лимфни възли (при половината от пациентите), а лимфните възли са безболезнени, не са споени на кожата;
• медиастинална лимфаденопатия (по-често двустранна);
• nodosum еритема (според MMIlkovich - при 66% от пациентите). Нодуларният еритем е алергичен васкулит. Той се локализира главно в областта на шията, бедрата, разширителната повърхност на предмишницата, но може да се появи във всяка част на тялото;
• Синдром на Löfgren - симтомокомпулси, включително медиастинална лимфаденопатия, повишена температура, еритема нодос, артралгия, повишен ESR. Синдромът на Lefgren се проявява главно при жени под 30 години;
• Синдром на Heerford-Valdenstrem - комплекс на симптомите, включващ медиастинална лимфаденопатия, треска, паротит, предния увеит, пареза на лицевия нерв;
• сухи хрипове с аускултация на белите дробове (във връзка с лезията на бронхите чрез процеса на саркоидоза). В 70-80% от случаите, острата форма на саркоидоза завършва с обратното развитие на симптомите на заболяването, т.е. Почти идва възстановяването.

Субакутичното начало на саркоидозата като цяло има същите признаци като остри, но симптомите на белодробна саркоидоза са по-слабо изразени и времето на началото на симптомите е по-продължително във времето.

И все пак най-характерната за саркоидозата на белите дробове е първичният хроничен курс (в 80-90% от случаите). Такава форма за известно време може да бъде асимптомна, скрита или проявена само от интензивна кашлица. С течение на времето се появява диспнея (с разпространение на белодробния процес и увреждане на бронхите), както и екстрапулмонарни прояви на саркоидоза

При аускултирането на белите дробове се чува сухо дишане. Въпреки това, при този ход на заболяването при половината от пациентите е възможно обратното развитие на симптомите и почти възстановяване.

Най-неблагоприятното прогностично отношение е вторичната хронична форма на респираторна саркоидоза, която се развива поради трансформацията на острото развитие на заболяването. Вторичната хронична форма на саркоидоза се характеризира с развита симптоматика - белодробни и екстрапулмонарни прояви, развитие на респираторна недостатъчност и усложнения.

[1], [2], [3], [4], [5]

Участие на лимфните възли при саркоидоза

Първото място в честотата е лезията на интраторакалните възли - медиастинална лимфаденопатия - 80-100% от случаите. Преобладаващо радикалните бронхопулмонални, трахеални, горни и долни трахеобронхиални лимфни възли се увеличават. По-слабо изразено увеличение на предните и задните лимфни възли на медиастинума.

Пациентите със саркоидоза също повишават периферните лимфни възли (25% от случаите) - цервикални, свръхчелюстни, по-рядко - аксиларни, ушни и ингвинални. Увеличени лимфни възли безболезнено, а не запоени заедно и да подлежащите тъкани, plotnoelasticheskoy последователност никога не разранявам абсцес не се счупи и да не образуват фистула.

В редки случаи увреждането на периферните лимфни възли е придружено от увреждане на сливиците, твърдото небце, езика - гъсти нодули се появяват с хиперемия по периферията. Възможно е да се развие саркоидоза с множество грануломи върху венците.

Загубата на бронхопулмоналната система при саркоидоза

Белите дробове се включват често в патологичния процес при саркоидоза (в 70-90% от случаите). В ранните етапи на промените на заболяването в алвеоли започнем с това - развиващите алвеолит, в лумена на алвеолите се натрупват алвеоларни макрофаги, лимфоцити проникнали interalveolar дялове. Допълнителни грануломи се образуват в паренхима на белите дробове, а в хроничния стадий се наблюдава изразено развитие на фиброзна тъкан.

Клинично, началните етапи на увреждането на белите дробове може да не се проявяват по никакъв начин. С напредването на патологичния процес се появява кашлица (суха или с малко отделяне на лигавицата на храчките), болка в гръдния кош, задух. Диспнеята става особено изразена в развитието на фиброза и белодробен емфизем, придружени от значително отслабване на везикуларното дишане

Бронхи също са засегнати при саркоидоза, саркоидни грануломи са субепителиални. Участието на бронхите се проявява чрез кашлица с отделянето на малко количество храчки, разпръснати от сухи, рядко малки балончета.

Поражението на плеврата се проявява в клиниката на суха или ексудативна плеврит (виж "Pleurisy"). Често pleurisy е interpartisal, parietal и може да бъде открит само с рентгенографски преглед. Много от пациентите не се проявяват клинично плеврит и белия дроб рентгенов само ако можете да намерите местен удебеляване на плеврата (плеврални слоя), плеврални сраствания, interlobar нишки - в резултат на страдание плеврит. При плевралния излив има обикновено много лимфоцити.

Загубата на храносмилателната система при саркоидоза

Прилагането на черния дроб в патологичния процес при саркоидоза често се наблюдава (според различни данни при 50-90% от пациентите). Пациентите са обезпокоени от усещане за тежест и пълнота в правилния хипохондриум, сухота и горчивина в устата. Жълтеницата обикновено не се случва. Когато палпацията на корема се определя от увеличаването на черния дроб, консистенцията му може да бъде гъста, повърхността е гладка. Функционалният капацитет на черния дроб по правило не се нарушава. Диагнозата се потвърждава чрез перфорация на чернодробната биопсия.

Поражението на други органи на храносмилателната система се счита за много рядко проявление на саркоидоза. В литературата има индикации за възможността за засягане на стомаха, дванадесетопръстника, ileocecal участък на тънките черва, сигмоиден дебелото черво. Клиничните симптоми на заболявания на тези органи не са изпитали някакви специфични признаци и уверено признават саркоидоза тези части на храносмилателната система, е възможно само на базата на задълбочено проучване и хистологично изследване на проби от биопсия.

Типична проява на саркоидоза е поражението на паротидната жлеза, което се изразява в нейното увеличаване и болезненост.

Заразяване на слезката при саркоидоза

Участието на далака в патологичния процес при саркоидоза се наблюдава доста често (при 50-70% от пациентите). Обикновено обаче няма значително увеличение на далака. Често разширяването на далака може да бъде открито чрез ултразвук, понякога слезката е осезаема. Значително увеличение на далака е придружено от левкопения, тромбоцитопения, хемолитична анемия.

Сърдечно участие в саркоидоза

Честотата на сърдечна недостатъчност при саркоидоза варира според данните на различни автори от 8 до 60%. Загубата на сърцето се наблюдава при системна саркоидоза. В патологичния процес могат да се включат всички мембрани на сърцето, но най-често миокарда се наблюдават саркоидна инфилтрация, грануломатоза и след това фиброзни промени. Процесът може да бъде фокусна и дифузна. Фокалните промени могат да проявят електрокардиографски признаци на трансмурален миокарден инфаркт с последващо формиране на аневризъм на лявата камера. Дифузната грануломатоза води до развитие на тежка кардиомиопатия с дилатация на сърдечните кухини, което се потвърждава чрез ултразвук. Ако sarcau грануломи са локализирани главно в папиларните мускули, развива се недостатъчност на митралната клапа.

Много често, с помощта на ултразвук на сърцето, в перикардната кухина се открива излишък.

При повечето пациенти със саркоидоза, интравиталното сърдечно увреждане не се разпознава, тъй като обикновено се приема за проява на други заболявания.

Основните симптоми на сърдечна недостатъчност при саркоидоза са:

• задух и болка в сърцето с умерена физическа активност;
• чувство на сърцебиене и нередности в сърцето;
• често, аритмичен импулс, намалено пулсово запълване;
• разширяване на границата на сърцето вляво;
• глухота на сърдечни звуци, често аритмии, най-често екстрасистоли, систолично мърморене на върха на сърцето;
• появата на акроцианоза, оток на краката, повишаване и възпаление на черния дроб с развитие на циркулаторна недостатъчност (при тежки дифузни миокардни увреждания);
• ЕКГ промени във формата на намалена Т вълна в много води, различни аритмии често екстрасистоли описани случаи мъждене и предсърдно трептене, висока степен на смущение на атриовентрикуларен проводимост, бедрен блок; в някои случаи се проявяват ЕКГ-признаци на миокарден инфаркт.

За диагнозата на саркоидоза болест на сърцето с помощта на ЕКГ, ехокардиография, сцинтиграфия на сърцето с радиоактивен талий galiem или, в редки случаи - дори и живота си ekdomiokardialnuyu биопсия. Интравиталната биопсия на миокарда позволява да се открият грануломи на епителиоидни клетки. Наблюдавани са случаи на откриване на обширни Rubtsovy области в миокарда по време на секционно изследване при саркоидоза със сърдечно увреждане.

Поражението на сърцето може да бъде причина за смъртта (тежки нарушения на сърдечния ритъм, асистия, циркулаторна недостатъчност).

М. М. Илкович (1998) съобщава за индивидуални наблюдения на запушване на бедрената артерия, горната вена кава, белодробната артерия и образуването на аневризма на аортата.

Бъбречно увреждане при саркоидоза

Включването на бъбреците в патологичния процес при саркоидоза на бъбреците е рядка ситуация. Само изолирани случаи на развитие на саркоидозен гломерулонефрит са описани. Както беше споменато по-рано, саркоидозата се характеризира с хиперкалцемия, която се съпровожда от калцикурия и развитието на нефрокалциноза - отлагането на калциеви кристали в бъбречния паренхим. Нефрокалцинозата може да бъде придружена от интензивна протеинурия, понижаване на функцията на реабсорбция на бъбречните тубули, което се проявява чрез намаляване на относителната плътност на урината. Нефрокалцинозата обаче се развива рядко.

Промени в костния мозък при саркоидоза

Тази патология при саркоидоза не е напълно разбрана. Има индикации, че лезии на костния мозък при саркоидоза се наблюдават приблизително в 20% от случаите. Отразяването на участието на костния мозък в патологичния процес при саркоидоза е промяна в периферната кръв - анемия, левкопения, тромбоцитопения.

[6], [7], [8]

Промени в остеоартритната система при саркоидоза

Костни лезии се наблюдават при приблизително 5% от пациентите със саркоидоза. Клинично това се проявява чрез неинтензивна болка в костите, много често няма никакви клинични симптоми. Значително повече костни лезии, разкрити от рентгенова под формата на множество огнища на разреждане костни фаланги преимуществено в ръцете и краката, най-малко - в костите на черепа, прешлените, дълги кости.

Възпалението на ставите се наблюдава при 20-50% от пациентите. Патологичният процес включва главно големи стави (артралгия, асептичен артрит). Деформацията на ставите е изключително рядко. Ако се появи такъв признак, първо трябва да се изключи ревматоиден артрит.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лечение на скелетната мускулатура при саркоидоза

Участието на мускулите в патологичния процес е рядко и се проявява предимно с болка. Обективните промени в скелетната мускулатура и значително намаляване на мускулния тонус и мускулите обикновено не са такива. Много рядко има тежка миопатия, в зависимост от клиничния курс, наподобяващ полимиозит.

Поражението на ендокринната система при саркоидоза

Значително нарушения на ендокринната система при саркоидоза, като правило, не. Установено е повишение на щитовидната жлеза с феномен на хипертиреоидизъм, намаляване на сексуалната функция при мъже, нарушения на менструалния цикъл при жени. Много рядко има дефицит на надбъбречната кора. Има мнение, че бременността може да доведе до намаляване на симптомите на белодробна саркоидоза и дори възстановяване. Въпреки това, след раждането е възможно възобновяване на клиниката за саркоидоза.

Загубата на нервната система при саркоидоза

Най-честата е периферната невропатия, проявена чрез намаляване на чувствителността в областта на краката и шийките, намаляване на рефлексите на сухожилията, усещане за парестезия, намаляване на мускулната сила. Може да възникне и мононеврит на отделни нерви.

Рядко, но тежко усложнение на саркоидозата е поражение на централната нервна система. Има саркоидоза на менингит, проявявана от главоболие, скованост на шията, положителен симптом на Керниг. Диагнозата на менингит се потвърждава от изследването на цереброспиналната течност - характерно повишаване на съдържанието на протеин, глюкоза, лимфоцити. Трябва да се има предвид, че при много пациенти саркоидозата на менингита почти не дава клинични прояви и диагнозата е възможна само с помощта на анализа на цереброспиналната течност.

В някои случаи гръбначният мозък се повлиява от развитието на пареза на двигателните мускули. Преодоляването на оптичните нерви с намалена зрителна острота и ограничаване на визуалните полета също е описано.

Кожни лезии при саркоидоза

Кожни промени в саркоидозата се наблюдават при 25-30% от пациентите. Острата форма на саркоидоза се характеризира с развитието на еритема нодус. Това е алергичен васкулит, локализиран главно в областта на гърдите, рядко - бедрата, разширителните повърхности на предмишниците. Нодуларната еритема се характеризира с болезнени, червеникави, никога не изцедени възли с различни размери. Те възникват в подкожната тъкан и включват кожата. Нодуларният еритем се характеризира с постепенна промяна на цвета на кожата над възлите - от червено или червено до виолетово, след това жълтеникаво. Нодуларният еритем изчезва спонтанно след 2-4 седмици. Дълго време еритема на нодоса се счита за проява на туберкулоза. Сега се счита като неспецифичен отговор, по-често се наблюдава само в саркоидоза и туберкулоза, ревматизъм, лекарствени алергии, за стрептококова инфекция, понякога в злокачествени тумори.

В допълнение към еритема нодос, може да се наблюдава истинска саркоидоза на кожата - грануломатозна саркоидоза на кожата. Характерна черта е малки или големи фокални еритематозни плаки, понякога хиперпигментирани папули. На повърхността на плаките може да бъде телангиектазия. Най-често срещаната локализация на лезии от саркоидоза е кожата на гръбната повърхност на ръцете, краката, лицето и площта на старите белези. В активната фаза на саркоидозата кожните прояви са по-изразени и екстензивни, лезии изпъкват над повърхността на кожата.

Много рядко при саркоидоза се появяват в подкожната тъкан гъсти, безболезнени сферични възли с диаметър от 1 до 3 см - саркоида на Дария-Русо. За разлика от еритема нодоза, появата на възли не е придружена от промени в цвета на кожата, освен че възлите са безболезнени. Хистологичното изследване на възлите се характеризира с типични промени в саркоидозата.

Лезия на окото при саркоидоза

Участие в очите саркоидоза среща в 1/3 от пациентите и показва преден и заден увеит (най-често срещаният тип на патология), конюнктивит, помътняване на роговицата, катаракта, промени в ириса, развитието на глаукома, сълзене, фотофобия, намалена зрителна острота. Понякога очно заболяване дава незначителни симптоми на саркоидоза на белите дробове. Всички пациенти с саркоидоза трябва да преминат офталмологични изследвания.