Белодробна саркоидоза - Симптоми

Клиничните симптоми на белодробна саркоидоза и степента на проявление са доста разнообразни. Характерно е, че повечето пациенти могат да отбележат напълно задоволително общо състояние, въпреки медиастиналната лимфаденопатия и сравнително обширното белодробно увреждане.

М. М. Илкович (1998), А. Г. Хоменко (1990), И. Е. Степанян, Л. В. Озерова (1998) описват три варианта на начало на заболяването: асимптоматично, постепенно, остро.

Асимптоматичното начало на саркоидозата се наблюдава при 10-15% (а според някои данни и при 40%) от пациентите и се характеризира с липса на клинични симптоми. Саркоидозата се открива случайно, като правило, по време на превантивен флуорографски преглед и рентгенография на гръдния кош.

Постепенно начало на заболяването - наблюдава се при приблизително 50-60% от пациентите. В този случай пациентите се оплакват от такива симптоми на белодробна саркоидоза като: обща слабост, повишена умора, намалена работоспособност, силно изпотяване, особено през нощта. Доста често се наблюдава суха кашлица или с отделяне на малко количество слузести храчки. Понякога пациентите отбелязват болка в гърдите, главно в интерскапуларната област. С напредването на заболяването се появява задух при физическо натоварване, дори умерено.

При преглед на пациента не се установяват характерни прояви на заболяването. При наличие на диспнея може да се отбележи лека цианоза на устните. Перкусия на белите дробове може да разкрие уголемени белодробни корени (за техниката на перкусия на белодробните корени вижте глава „Пневмония“), ако е налице медиастинална лимфаденопатия. Над останалите части на белите дробове по време на перкусия се определя ясен белодробен звук. Аускултаторните промени в белите дробове обикновено липсват, но при някои пациенти може да се чуе дрезгаво везикуларно дишане и сухо хриптене.

Остро начало на саркоидоза (остра форма) се наблюдава при 10-20% от пациентите. Следните основни симптоми са характерни за острата форма на саркоидоза:

• краткосрочно повишаване на телесната температура (в рамките на 4-6 дни);
• болка в ставите (предимно големи, най-често глезени) с мигриращ характер;
• диспнея;
• болка в гърдите;
• суха кашлица (при 40-45% от пациентите);
• загуба на тегло;
• уголемяване на периферните лимфни възли (при половината от пациентите), като лимфните възли са безболезнени и не са сраснали с кожата;
• медиастинална лимфаденопатия (обикновено двустранна);
• еритема нодозум (според М. М. Илкович - при 66% от пациентите). Еритема нодозум е алергичен васкулит. Локализира се предимно в областта на пищялите, бедрата, екстензорната повърхност на предмишниците, но може да се появи във всяка част на тялото;
• Синдром на Льофгрен - симптомен комплекс, който включва медиастинална лимфаденопатия, повишена телесна температура, еритема нодозум, артралгия и повишена СУЕ. Синдромът на Льофгрен се среща предимно при жени под 30-годишна възраст;
• Синдром на Хеерфорд-Валденстром - симптомен комплекс, който включва медиастинална лимфаденопатия, треска, паротит, преден увеит и пареза на лицевия нерв;
• сухо хриптене при аускултация на белите дробове (поради увреждане на бронхите от саркоидозния процес). В 70-80% от случаите острата форма на саркоидоза завършва с обръщане на симптомите на заболяването, т.е. настъпва възстановяване.

Субакутното начало на саркоидозата има основно същите признаци като острото начало, но симптомите на белодробна саркоидоза са по-слабо изразени и времето на поява на симптомите е по-удължено във времето.

И все пак, най-характерното за белодробната саркоидоза е първично хроничният ход (в 80-90% от случаите). Тази форма може да протича безсимптомно известно време, скрита или проявена само с лека кашлица. С течение на времето се появява задух (с дисеминация на белодробния процес и увреждане на бронхите), както и екстрапулмонални прояви на саркоидоза.

При аускултация на белите дробове се чуват сухи, разпръснати хрипове и дрезгаво дишане. При този ход на заболяването обаче половината от пациентите могат да изпитат обръщане на симптомите и почти пълно възстановяване.

Най-неблагоприятната прогностична форма е вторично-хроничната форма на саркоидоза на дихателните органи, която се развива в резултат на трансформацията на острия ход на заболяването. Вторично-хроничната форма на саркоидоза се характеризира с обширна симптоматика - белодробни и екстрапулмонални прояви, развитие на дихателна недостатъчност и усложнения.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Засягане на лимфните възли при саркоидоза

Най-често срещаното увреждане е лезията на интраторакалните възли - медиастинална лимфаденопатия - 80-100% от случаите. Преобладаващо са увеличени хиларните бронхопулмонални, трахеалните, горните и долните трахеобронхиални лимфни възли. По-рядко се наблюдава увеличение на предните и задните медиастинални лимфни възли.

При пациенти със саркоидоза се увеличават и периферните лимфни възли (25% от случаите) - шийни, надключични, по-рядко - аксиларни, лакътни и ингвинални. Уголемените лимфни възли са безболезнени, не са сраснали помежду си или с подлежащите тъкани, имат плътна еластична консистенция, никога не улцерират, не нагнояват, не се разпадат и не образуват фистули.

В редки случаи лезията на периферните лимфни възли е съпроводена с лезия на сливиците, твърдото небце, езика - появяват се плътни възли с хиперемия по периферията. Възможно е развитието на саркоидозен гингивит с множество грануломи по венците.

Засягане на бронхопулмоналната система при саркоидоза

Белите дробове доста често участват в патологичния процес при саркоидоза (в 70-90% от случаите). В ранните стадии на заболяването промените в белите дробове започват от алвеолите - развива се алвеолит, алвеоларните макрофаги и лимфоцити се натрупват в лумена на алвеолите, а междуалвеоларните прегради се инфилтрират. По-късно в белодробния паренхим се образуват грануломи, а в хроничния стадий се наблюдава изразено развитие на фиброзна тъкан.

Клинично, началните етапи на белодробно увреждане може да не се проявят по никакъв начин. С напредването на патологичния процес се появяват кашлица (суха или с леко отделяне на слузести храчки), болка в гърдите и задух. Задухът става особено изразен с развитието на фиброза и емфизем на белите дробове, придружени от значително отслабване на везикуларното дишане.

Бронхите също са засегнати от саркоидоза, саркоидните грануломи са разположени субепително. Засягането на бронхите се проявява с кашлица с отделяне на малко количество храчки, разпръснати сухи, по-рядко финозвулканични хрипове.

Плевралните лезии се проявяват с клиничната картина на сух или ексудативен плеврит (вижте "Плеврит"). Често плевритът е интерлобарен, париетален и се открива само чрез рентгеново изследване. При много пациенти плевритът не се проявява клинично и само чрез рентгеново изследване на белите дробове може да се открие локално задебеляване на плеврата (плеврални слоеве), плеврални сраствания, интерлобарни тяжи - следствие от прекаран плеврит. В плевралния излив обикновено има много лимфоцити.

Увреждане на храносмилателната система при саркоидоза

Често се наблюдава засягане на черния дроб в патологичния процес при саркоидоза (според различни данни, при 50-90% от пациентите). В този случай пациентите са обезпокоени от чувство на тежест и пълнота в дясното подребрие, сухота и горчивина в устата. Жълтеница обикновено липсва. Палпацията на корема разкрива уголемен черен дроб, консистенцията му може да е плътна, повърхността е гладка. Функционалният капацитет на черния дроб обикновено не е нарушен. Диагнозата се потвърждава чрез пункционна биопсия на черния дроб.

Увреждането на други органи на храносмилателната система се счита за много рядка проява на саркоидоза. В литературата има данни за възможността за увреждане на стомаха, дванадесетопръстника, илеоцекалната част на тънките черва, сигмоидното дебело черво. Клиничните симптоми на увреждане на тези органи нямат специфични признаци и е възможно уверено да се разпознае саркоидозата на тези части на храносмилателната система само въз основа на цялостен преглед и хистологично изследване на биопсични проби.

Типична проява на саркоидоза е увреждането на паротидната жлеза, което се изразява в нейното уголемяване и болка.

Увреждане на слезката при саркоидоза

Засягането на слезката в патологичния процес при саркоидоза се наблюдава доста често (при 50-70% от пациентите). Обикновено обаче не се наблюдава значително уголемяване на слезката. Често уголемената слезка може да се открие чрез ултразвуково изследване, понякога слезката се палпира. Значителното уголемяване на слезката е съпроводено с левкопения, тромбоцитопения и хемолитична анемия.

Увреждане на сърцето при саркоидоза

Честотата на сърдечните увреждания при саркоидоза варира от 8 до 60% според различни автори. Сърдечно увреждане се наблюдава при системна саркоидоза. Всички мембрани на сърцето могат да бъдат въвлечени в патологичния процес, но най-често миокардът - наблюдава се саркоидна инфилтрация, грануломатоза, а след това и фиброзни промени. Процесът може да бъде фокален и дифузен. Фокалните промени могат да се проявят като електрокардиографски признаци на трансмурален миокарден инфаркт с последващо образуване на аневризма на лявата камера. Дифузната грануломатоза води до развитие на тежка кардиомиопатия с разширяване на сърдечните кухини, което се потвърждава чрез ултразвуково изследване. Ако саркоидните грануломи са локализирани предимно в папиларните мускули, се развива митрална клапа.

Доста често ултразвуковото изследване на сърцето разкрива излив в перикардната кухина.

При повечето пациенти със саркоидоза, увреждането на сърцето през живота не се разпознава, тъй като обикновено се приема като проява на някакво друго заболяване.

Основните симптоми на сърдечно увреждане при саркоидоза са:

• задух и болка в областта на сърцето при умерено физическо натоварване;
• усещане за сърдечен ритъм и прекъсвания в областта на сърцето;
• чест, аритмичен пулс, намален обем на пулса;
• разширяване на границата на сърцето наляво;
• приглушени сърдечни звуци, често аритмия, най-често екстрасистолия, систоличен шум в областта на върха на сърцето;
• поява на акроцианоза, подуване на краката, уголемяване и болка в черния дроб с развитие на кръвоносна недостатъчност (с тежко дифузно миокардно увреждане);
• Описани са ЕКГ промени под формата на намаляване на Т вълната в много отвеждания, различни аритмии, най-често екстрасистолия, случаи на предсърдно мъждене и трептене, различни степени на нарушение на атриовентрикуларната проводимост, блок на клона на снопа на Хис; в някои случаи се откриват ЕКГ признаци на миокарден инфаркт.

За диагностициране на сърдечно увреждане при саркоидоза се използват ЕКГ, ехокардиография, сърдечна сцинтиграфия с радиоактивен галий или талий, а в редки случаи дори интравитална екдомиокардна биопсия. Интравиталната миокардна биопсия позволява откриването на епителоидно-клетъчни грануломи. Описани са случаи на откриване на обширни белегови области в миокарда по време на аутопсия при саркоидоза със сърдечно увреждане.

Увреждането на сърцето може да бъде фатално (тежки нарушения на сърдечния ритъм, асистолия, кръвоносна недостатъчност).

М. М. Илкович (1998) съобщава за отделни наблюдения на запушване на бедрената артерия, горната празна вена, белодробната артерия, както и образуването на аортна аневризма.

Увреждане на бъбреците при саркоидоза

Засягането на бъбреците в патологичния процес при бъбречна саркоидоза е рядка ситуация. Описани са само изолирани случаи на саркоиден гломерулонефрит. Както бе отбелязано по-рано, саркоидозата се характеризира с хиперкалцемия, която е съпроводена с калциурия и развитие на нефрокалциноза - отлагане на калциеви кристали в бъбречния паренхим. Нефрокалцинозата може да бъде съпроводена с интензивна протеинурия, намаляване на реабсорбционната функция на бъбречните тубули, което се проявява с намаляване на относителната плътност на урината. Нефрокалцинозата обаче се развива рядко.

Промени в костния мозък при саркоидоза

Тази патология при саркоидоза е проучена недостатъчно. Има данни, че лезии на костния мозък при саркоидоза се наблюдават в приблизително 20% от случаите. Участието на костния мозък в патологичния процес при саркоидоза се отразява в промени в периферната кръв - анемия, левкопения, тромбоцитопения.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Промени в опорно-двигателния апарат при саркоидоза

Костни лезии се наблюдават при приблизително 5% от пациентите със саркоидоза. Клинично това се проявява с лека костна болка, много често изобщо няма клинични симптоми. Много по-често костните лезии се откриват чрез рентгенография под формата на множество огнища на разреждане на костите, главно във фалангите на ръцете и краката, по-рядко - в костите на черепа, прешлените, дългите тръбни кости.

Увреждане на ставите се наблюдава при 20-50% от пациентите. В патологичния процес участват предимно големи стави (артралгия, асептичен артрит). Деформацията на ставите се развива изключително рядко. При поява на такъв признак първо трябва да се изключи ревматоиден артрит.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Засягане на скелетните мускули при саркоидоза

Засягането на мускулите в патологичния процес е рядко и се проявява главно с болка. Обикновено няма обективни промени в скелетните мускули или значително намаляване на мускулния тонус и сила. Тежката миопатия, наподобяваща полимиозит по клиничното си протичане, е много рядка.

Увреждане на ендокринната система при саркоидоза

При саркоидоза обикновено няма значителни нарушения на ендокринната система. Описани са уголемяване на щитовидната жлеза със симптоми на хипертиреоидизъм, намалена сексуална функция при мъжете и менструални нарушения при жените. Недостатъчността на надбъбречната кора е изключително рядка. Съществува мнение, че бременността може да доведе до намаляване на симптомите на белодробна саркоидоза и дори до възстановяване. След раждане обаче клиничната картина на саркоидозата може да се повтори.

Увреждане на нервната система при саркоидоза

Най-често срещаната е периферната невропатия, която се проявява като намалена чувствителност в стъпалата и пищялите, намалени сухожилни рефлекси, чувство на парестезия и намалена мускулна сила. Може да се появи и мононеврит на отделни нерви.

Рядко, но тежко усложнение на саркоидозата е увреждането на централната нервна система. Наблюдава се саркоидозен менингит, проявяващ се с главоболие, скованост на мускулите на задната част на главата, положителен симптом на Керниг. Диагнозата менингит се потвърждава чрез изследване на цереброспиналната течност - характерно е повишаване на съдържанието на протеин, глюкоза и лимфоцити. Трябва да се помни, че при много пациенти саркоидозният менингит почти не дава клинични прояви и диагнозата е възможна само с помощта на анализ на цереброспиналната течност.

В някои случаи се наблюдава увреждане на гръбначния мозък с развитие на пареза на двигателните мускули. Описано е и увреждане на зрителните нерви с намалена зрителна острота и ограничаване на зрителните полета.

Кожни лезии при саркоидоза

Кожни промени при саркоидоза се наблюдават при 25-30% от пациентите. Острата саркоидоза се характеризира с развитието на еритема нодозум. Това е алергичен васкулит, локализиран предимно в пищялите, по-рядко - бедрата, екстензорните повърхности на предмишниците. Еритема нодозум се характеризира с болезнени, червеникави, никога неуязвени възли с различни размери. Те се намират в подкожната тъкан и засягат кожата. Еритема нодозум се характеризира с постепенна промяна в цвета на кожата над възлите - от червен или червено-виолетов до зеленикаво, след това жълтеникаво. Еритема нодозум изчезва спонтанно след 2-4 седмици. Дълго време еритема нодозум се смяташе за проява на туберкулоза. Сега се счита за неспецифична реакция, наблюдавана най-често при саркоидоза, както и при туберкулоза, ревматизъм, лекарствени алергии, стрептококови инфекции, а понякога и при злокачествени тумори.

В допълнение към еритема нодозум, може да се наблюдава и истинска саркоидоза на кожата - грануломатозна саркоидоза на кожата. Характерен белег са дребно- или едрофокални еритематозни плаки, понякога това са хиперпигментирани папули. По повърхността на плаките могат да се наблюдават телеангиектазии. Най-честата локализация на саркоидозните лезии е кожата на гръбните повърхности на ръцете, краката, лицето и областта на стари белези. В активната фаза на саркоидозата кожните прояви са по-изразени и обширни, лезиите изпъкват над повърхността на кожата.

Много рядко саркоидозата може да причини появата на плътни, безболезнени, сферични възли с диаметър от 1 до 3 см в подкожната тъкан - саркоидоза на Дарие-Русо. За разлика от еритема нодозум, появата на възли не е съпроводена с промени в цвета на кожата, а възлите също са безболезнени. Хистологичното изследване на възлите се характеризира с промени, типични за саркоидоза.

Увреждане на очите при саркоидоза

Увреждането на очите при саркоидоза се наблюдава при 1/3 от всички пациенти и се проявява с преден и заден увеит (най-често срещаният вид патология), конюнктивит, помътняване на роговицата, развитие на катаракта, промени в ириса, развитие на глаукома, лакримация, фотофобия и намалена зрителна острота. Понякога увреждането на очите води до леки симптоми на белодробна саркоидоза. Всички пациенти със саркоидоза задължително се подлагат на офталмологичен преглед.