Медицински експерт на статията
Нови публикации
Пулмонално-ренален синдром
Последно прегледани: 12.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Белодробно-бъбречният синдром (ББС) е комбинация от дифузен алвеоларен белодробен кръвоизлив и гломерулонефрит.
[ Какво причинява белодробен бъбречен синдром?
Белодробно-бъбречният синдром винаги е проява на основното автоимунно заболяване, но започва да се идентифицира като отделна нозологична единица, тъй като изисква диференциална диагноза и специфична последователност от изследвания и лечение. Синдромът на Гудпасчър е класическият вариант, но белодробно-бъбречният синдром може да бъде причинен и от системен лупус еритематозус, грануломатоза на Вегенер, микроскопски полиангиит и по-рядко от други васкулити и системни заболявания на съединителната тъкан. Броят на случаите на белодробно-бъбречен синдром, причинен от тези последни заболявания, вероятно е по-голям от този, причинен от синдрома на Гудпасчър, но пациентите с тези заболявания по-често имат други клинични прояви; само малцина имат прояви под формата на белодробно-бъбречен синдром.
Белодробно-бъбречният синдром е по-рядко проява на IgA нефропатия или пурпура на Henoch-Schönlein, както и на есенциална смесена криоглобулинемия, които се основават на увреждащия ефект на IgA отлаганията върху бъбреците. Рядко, бързо прогресиращият гломерулонефрит сам по себе си може да доведе до развитие на белодробно-бъбречен синдром. Това се случва поради механизма на бъбречна недостатъчност, обемно претоварване и белодробен оток с хемоптиза.
Симптоми на белодробно-бъбречен синдром
Белодробно-бъбречен синдром се подозира при пациенти с хемоптиза, очевидно несвързана с други причини (напр. пневмония, рак или бронхиектазия), особено когато хемоптизата е свързана с разпръснати паренхимни инфилтрати.
Диагностика на белодробно-бъбречен синдром
Първоначалните изследвания включват анализ на урината за откриване на хематурия, серумен креатинин за оценка на бъбречната функция и пълна кръвна картина за оценка на анемията. Тестовете за белодробна функция не са диагностични, но повишеният дифузионен обем на въглероден оксид (DLCO) предполага белодробен кръвоизлив; това се дължи на повишеното усвояване на въглероден оксид от интраалвеоларния хемоглобин.
Диференциална диагноза на белодробно-бъбречен синдром
- Заболявания на съединителната тъкан
- Полимиозит или дерматомиозит
- Прогресивна системна склероза
- Ревматоиден артрит
- Системен лупус еритематозус
- Синдром на Гудпасчър
- Бъбречни заболявания
- Идиопатичен имунокомплексен гломерулонефрит
- IgA нефропатия
- Бързо прогресиращ гломерулонефрит със сърдечна недостатъчност
- Системен васкулит
- Синдром на Бехчет
- Синдром на Чърг-Щраус
- Криоглобулинемия
- Пурпура на Хенох-Шьонлайн
- Микроскопски полиартериит
- Грануломатоза на Вегенер
- Лекарства (пенициламин)
- Сърдечна недостатъчност
Изследването на серумни антитела може да помогне за идентифициране на някои причини. Антителата срещу гломерулната базална мембрана (анти-GBM антитела) са патогномонични за синдрома на Goodpasture, въпреки че се срещат и при пациенти със синдром на Alport след бъбречна трансплантация. Антителата срещу двойноверижната ДНК и намалените нива на серумния комплемент са типични за системния лупус еритематоз (СЛЕ). Антинеутрофилните цитоплазмени антитела (ANCA), насочени срещу протеиназа-3 (PR3-ANCA или цитоплазмени ANCA [c-ANCA]), присъстват при грануломатоза на Вегенер. Антинеутрофилните цитоплазмени антитела срещу миелопероксидаза (MPO-ANCA или перинуклеарни ANCA [p-ANCA]) предполагат микроскопски полиангиит.