Медицински експерт на статията
Нови публикации
Белодробен бъбречен синдром
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Белодробно-бъбречният синдром (LPS) е комбинация от дифузна алвеоларна белодробна хеморагия и гломерулонефрит.
[Какво причинява синдром на белодробния бъбрек?
Белодробна-бъбречен синдром винаги е първичен проява на автоимунни заболявания, но нейното начало да се разпределят отделна нозологична форма, тъй като тя предполага определен диференциална диагноза и изследване и лечение последователност. Синдром на Goodpasture - класическия вариант, но белодробна-бъбречен синдром може да бъде причинено от системен лупус еритематозус, грануломатоза на Вегенер, микроскопски полиангиит, и рядко, васкулит и други заболявания на съединителната тъкан. Брой случаи на белодробна-бъбречен синдром, причинени от тези последни заболявания, вероятно повече от причинени от синдром на Goodpasture, но пациенти с тези заболявания често имат други клинични прояви; само малцина имат прояви под формата на синдром на белодробния бъбрек.
Белодробна-бъбречна синдром рядко проява на IgA-нефропатия и Henoch-Хено и от съществено значение смесена криоглобулинемия, които се основават на вредно въздействие върху IgA депозити бъбрек. Рядко развитието на белодробен бъбречен синдром може да доведе до бързо прогресиращ гломерулонефрит сам по себе си. Това се дължи на механизма на бъбречна недостатъчност, обемно натоварване и белодробен оток с хемоптиза.
Симптомите на синдрома на белодробния бъбрек
Белодробна-бъбречен синдром се подозира при пациенти с хемоптиза, очевидно не са свързани с други причини (например, пневмония, бронхиектазия, или рак), особено когато се комбинират с хемоптиза разпръснати паренхимни инфилтрация.
Диагностика на синдрома на белодробния бъбрек
Първоначалните проучвания включват анализ на урина за откриване на хематурия, серумен креатинин за изясняване на бъбречната функция и клиничен кръвен тест за откриване на анемия. Тестовете за функцията на белия дроб не са диагностични, но откриването на увеличен обем на дифузия на въглероден окис (DLCO) показва белодробен кръвоизлив; това се дължи на повишената абсорбция на въглероден монооксид чрез вътрешен венозен хемоглобин.
Диференциална диагноза на синдрома на белодробния бъбрек
- Болести на съединителната тъкан
- Полиомиозит или дерматомиозит
- Прогресивна системна склероза
- Ревматоиден артрит
- Системен лупус еритематозус
- Синдром на Goodpasture
- Болести на бъбреците
- Идиопатичен имунокомплекс Гломерулонефрит
- lgA-нефропатия
- Бързо прогресиращ гломерулонефрит със сърдечна недостатъчност
- Системен васкулит
- Синдром на Behcet
- Синдром на Цурджа Щраус
- Криоглобулинемия
- Пурпура Шенлейн-Геноха
- Микроскопичен полиартерит
- Грануломатозата на Wegener
- Лекарства (пенициламин)
- Сърдечна недостатъчност
Идентифицирането на някои причини може да допринесе за изследването на серумните антитела. Антитела на гломерулна основна мембрана (анти-компютър-антитела) са патогномонична за синдром на Goodpasture, въпреки че те също да се появи при пациенти със синдром на Алпорт след бъбречна трансплантация. Антителата към двойноверижна ДНК и намалените нива на серумния комплемент са типични за SLE. Анти-неутрофилите цитоплазмени антитела (ANCA), насочено срещу протеиназа 3 (PR3-ANCA или цитоплазмена ANCA [C-ANCA]) присъстват в грануломатоза на Вегенер. Антинеутрофилните цитоплазмени антитела към миелопероксидазата (MPO-ANCA или перинуклеарна ANCA [p-ANCA]) предполагат наличието на микроскопичен полиангиит.