Автоимунен хепатит - Симптоми

Автоимунният хепатит се проявява главно при младите хора; възрастта на половината пациенти е от 10 до 20 години. Вторият пик на заболяването се наблюдава в периода на менопаузата. Три четвърти са жени.

В повечето случаи картината на увреждане на черния дроб не съответства на установената продължителност на симптоматиката. Хроничният хепатит може да остане асимптоматичен няколко месеца (и дори години) до момента, в който жълтеницата стане очевидна и може да се направи диагноза. Болестта може да бъде разпозната по-рано, ако едно рутинно проучване разкрие стигмата на чернодробно заболяване или резултатите от биохимичното изследване на чернодробната функция се различават от нормата.

При някои пациенти жълтеницата отсъства, въпреки че нивото на серумния билирубин обикновено се повишава. Ясното жълтеница често е епизодично. Понякога се наблюдава тежка холестатична жълтеница.

Началото на заболяването може да е различно. Има два варианта на появата на автоимунен хепатит.

При някои пациенти заболяването започва като остър вирусен хепатит (умора, липса на апетит, появата на тъмна урина, а след това на интензивна жълтеница с тежка хипербилирубинемия и високо ниво на трансаминази в кръвта), в бъдеще в рамките на 1-6 месеца. Се разработва ясна клинична картина на автоимунен хепатит.

Вторият вариант на начало на заболяването се доминира от клиничната картина на екстрахепатални прояви и висока температура, което води до погрешна диагноза на системен лупус еритематозус, ревматизъм, ревматоиден артрит, сепсис и други.

В периода на подробни симптоми на автоимунен хепатит са характерни следните клинични прояви:

1. Основните оплаквания на пациентите - изразена обща слабост, умора, значително намаляване на способността за работа; намаляване на апетита, болка и усещане за тежест в правилния хипохондриум, гадене; появата на жълтеница, сърбеж на кожата; болка в ставите; повишена телесна температура; появата на различни обриви по кожата; нарушение на менструалния цикъл.
2. Когато се гледа от пациенти, определени жълтеница различна тежест, кожни промени (хеморагичен екзантем и ясни точки или петна, пигментни петна, след изчезването им, лупус еритема, често за "пеперуда" на лицето; еритема нодозум, локализирана склеродермия); лимфни възли. В тежко заболяване появи разширени вени, зачервяване на дланите (Palmer черен дроб).
3. Поражението на храносмилателната система.

Най-характерният признак на автоимунен хепатит е хепатомегалия. Черният дроб е болезнен, неговата консистенция е умерено гъста. Може би увеличение на далака (не при всички пациенти). В периоди на тежка хепатитна активност се наблюдава преходен асцит. На практика всички пациенти имат хроничен гастрит с намалена секреторна функция.

Трябва да се отбележи, че при някои пациенти, по време на периоди на обостряне на заболяването, се наблюдават епизоди на обратима "малка" чернодробна недостатъчност.

4. Прояви на екстрахепаталната система.

Автоимунен хепатит е системно заболяване, при което, освен черния дроб, засяга много органи и системи. Пациентите идентифицирани миокардит, перикардит, плеврит, улцерозен колит, гломерулонефрит, иридоциклит, синдром на Сьогрен, автоимунен тиреоидит, захарен диабет, синдром на Кушинг, fibroziruyuschiyalveolit, хемолитична анемия.

Хипертермия може да се появи при хора с тежък ход на заболяването. Такива пациенти също могат да имат остър рецидивиращ полиартрит с участието на големи стави, който не е придружен от деформация и е от мигриращ характер. В повечето случаи болката и сковаността се забелязват без забележимо подуване. Обикновено такива промени са напълно решени.

Най-важната от екстрахепатичните системни прояви е гломерулонефритът, но най-често се развива в крайния стадий на заболяването. При бъбречна биопсия често се наблюдава лек гломерулит. Депозити на имуноглобулини и комплементи могат да бъдат намерени в гломерули. Комплексите, съдържащи малки ядрени рибонуклеопротеини и IgG, са характерни предимно за пациенти с бъбречни заболявания. Гломерулните антитела се откриват при почти половината от пациентите, но не корелират с обема на бъбречното увреждане.

Прояви на кожата включват алергичен капилярит, акне, еритема, промени в вида на лупус еритематозус и пурпура.

Спленомегалия може да се забележи без портална хипертония, често с генерализирана лимфаденопатия, очевидно като част от един процес на лимфоидна хиперплазия.

В активната фаза на заболяването се откриват промени в белите дробове, включително плеврит, мигриращи белодробни инфилтрати и ателектаза. Изчерпването на белодробния модел на рогенгенограмата на гръдния кош може да се дължи на разширени предкапиларии. Високата сърдечна продукция при хронично чернодробно заболяване "допринася" за развитието на белодробната хиперволемия. Също така са открити множество белодробни артериовенозни анастомози. Друг възможен вариант е фиброзен алвеолит.

Първичната белодробна хипертония е описана само при един пациент с мултисистемна лезия.

Ендокринните промени включват поява на кушингоид, акне, хирзутизъм и стрии на кожата. Момчетата могат да развият гинекомастия. Може би развитието на тиреоидит Хашимото и други аномалии от страна на щитовидната жлеза, включително миексдема и тиреотоксикоза. Както преди, така и след диагностицирането на хроничен хепатит при пациенти може да се развие диабет.

Светлената анемия, левкопенията и тромбоцитопенията се свързват с разширена далака (хиперплазия). Хемолитичната анемия с положително разпадане на Coombs е друго рядко усложнение. Понякога хроничният ектопичен синдром е свързан с хроничен хепатит.

Неспецифичният улцерозен колит може да се появи заедно с хроничен активен хепатит или да усложни неговия ход.

Има съобщения за развитие на хепатоцелуларен карцином, но това е много рядко.

Трябва да се подчертае, че екстрахепатичните прояви на автоимунен хепатит като правило не доминират в клиничната картина на заболяването и обикновено се развиват не едновременно със симптомите на хепатита, а много по-късно.

За разлика от това, системен лупус еритематозус, който често е необходимо да се разграничат автоимунен хепатит, екстрахепаталните симптоми доминират клиничната картина и се развива много по-рано от хепатит симптоми.

Характерни признаци на автоимунен хроничен хепатит

• Жените обикновено са болни
• Възраст 15-25 години или периодът на менопаузата
• Серум: повишаване на активността на трансаминазите 10 пъти увеличаването на нивото на y-глобулин в 2 пъти
• Чернодробна биопсия: активен неспецифичен процес
• Антинуклеарни антитела> 1:40, дифузни
• Антитела към актин> 1:40
• Добър отговор на кортикостероидите
• Нивото на серумния а-фетопротеин при една трета от пациентите може да се удвои над горната граница на нормата. При терапията с кортикостероиди концентрацията му намалява.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]