^

Здраве

A
A
A

Автоимунен хепатит - Симптоми

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 06.07.2025
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Автоимунният хепатит се среща предимно при млади хора; половината от пациентите са на възраст между 10 и 20 години. Вторият пик на заболяването се наблюдава по време на менопаузата. Три четвърти са жени.

В повечето случаи моделът на чернодробно заболяване е несъвместим с установената продължителност на симптомите. Хроничният хепатит може да остане асимптоматичен в продължение на месеци (и евентуално години), преди жълтеницата да стане очевидна и диагнозата да може да бъде поставена. Заболяването може да бъде разпознато по-рано, ако рутинните изследвания разкрият признаци на чернодробно заболяване или ако чернодробните функционални тестове са отклонени в нормалните стойности.

Някои пациенти имат жълтеница, въпреки че нивата на серумния билирубин обикновено са повишени. Явната жълтеница често е епизодична. Рядко се наблюдава изразена холестатична жълтеница.

Началото на заболяването може да варира. Има два варианта на начало на автоимунния хепатит.

При някои пациенти заболяването започва като остър вирусен хепатит (слабост, загуба на апетит, тъмна урина, след това интензивна жълтеница с тежка хипербилирубинемия и високи нива на аминотрансферази в кръвта), а след това, в рамките на 1-6 месеца, се развива ясна клинична картина на автоимунен хепатит.

Вторият вариант на начало на заболяването се характеризира с преобладаване на екстрахепатални прояви и треска в клиничната картина, което води до погрешна диагноза системен лупус еритематозус, ревматизъм, ревматоиден артрит, сепсис и др.

В периода на напреднали симптоми на автоимунен хепатит са характерни следните клинични прояви:

  1. Основните оплаквания на пациентите са силна обща слабост, умора, значително намаляване на работоспособността; загуба на апетит, болка и чувство на тежест в дясното подребрие, гадене; поява на жълтеница, сърбеж по кожата; болки в ставите; повишена телесна температура; поява на различни обриви по кожата; менструални нарушения.
  2. При преглед на пациенти се откриват жълтеница с различна тежест, кожни промени (хеморагичен екзантем под формата на прозрачни точки или петна, след изчезването им остават пигментни петна; лупусоподобна еритема, често „пеперуда“ по лицето; еритема нодозум; фокална склеродермия); лимфаденопатия. В тежки случаи на заболяването се появяват паяжинни вени и хиперемия на дланите (палмеров черен дроб).
  3. Увреждане на храносмилателната система.

Най-характерният симптом на автоимунния хепатит е хепатомегалия. Черният дроб е болезнен, консистенцията му е умерено плътна. Слезката може да бъде увеличена (не при всички пациенти). В периоди на изразена хепатитна активност се наблюдава преходен асцит. Почти всички пациенти имат хроничен гастрит с намалена секреторна функция.

Трябва да се отбележи, че някои пациенти, обикновено по време на периоди на обостряне на заболяването, изпитват епизоди на обратима „незначителна“ чернодробна недостатъчност.

  1. Екстрахепатални системни прояви.

Автоимунният хепатит е системно заболяване, което засяга много органи и системи освен черния дроб. Пациентите се диагностицират с миокардит, перикардит, плеврит, улцерозен колит, гломерулонефрит, иридоциклит, синдром на Сьогрен, автоимунен тиреоидит, захарен диабет, синдром на Кушинг, фиброзиращ алвеолит, хемолитична анемия.

При хора с тежко заболяване може да се появи хипертермия. Такива пациенти могат да имат и остър рецидивиращ полиартрит, засягащ големи стави, който не е съпроводен с тяхната деформация и е с миграционен характер. В повечето случаи се наблюдават болка и скованост без забележим оток. Обикновено подобни промени отшумяват напълно.

Най-важната от екстрахепаталните системни прояви е гломерулонефритът, но той най-често се развива в терминалния стадий на заболяването. Бъбречната биопсия често разкрива лек гломерулит. В гломерулите могат да се открият отлагания на имуноглобулини и комплемент. Комплекси, съдържащи малки ядрени рибонуклеопротеини и IgG, са характерни главно за пациенти с бъбречни заболявания. Гломерулни антитела се откриват при почти половината от пациентите, но не корелират със степента на бъбречно увреждане.

Кожните прояви включват алергичен капиларит, акне, еритем, лупусоподобни промени и пурпура.

Може да се наблюдава спленомегалия без портална хипертония, често с генерализирана лимфаденопатия, очевидно част от един процес на лимфоидна хиперплазия.

В активната фаза на заболяването се откриват промени в белите дробове, включително плеврит, мигриращи белодробни инфилтрати и ателектаза. Обеднените белодробни маркировки на рентгенографията на гръдния кош могат да се дължат на разширени прекапиляри. Високият сърдечен дебит при хронично чернодробно заболяване „допринася“ за развитието на белодробна хиперволемия. Откриват се и множество белодробни артериовенозни анастомози. Друг възможен вариант е фиброзиращият алвеолит.

Първична белодробна хипертония е описана само при един пациент с мултисистемно засягане.

Ендокринните промени включват Кушингоиден вид, акне, хирзутизъм и стрии. Момчетата могат да развият гинекомастия. Може да се развие тиреоидит на Хашимото и други тиреоидни аномалии, включително микседем и тиреотоксикоза. Пациентите могат да развият захарен диабет както преди, така и след диагностициране на хроничен хепатит.

Леката анемия, левкопенията и тромбоцитопенията са свързани с уголемен слезак (хиперспленизъм). Хемолитичната анемия с положителен тест на Кумбс е друго рядко усложнение. Рядко еозинофилният синдром е свързан с хроничен хепатит.

Неспецифичният улцерозен колит може да се появи заедно с хроничен активен хепатит или да усложни протичането му.

Има съобщения за развитие на хепатоцелуларен карцином, но това е много рядко.

Трябва да се подчертае, че екстрахепаталните прояви на автоимунния хепатит, като правило, не доминират клиничната картина на заболяването и обикновено се развиват не едновременно със симптомите на хепатит, а много по-късно.

За разлика от това, при системния лупус еритематозус, с който често трябва да се диференцира автоимунният хепатит, екстрахепаталните симптоми доминират клиничната картина и се развиват значително по-рано от симптомите на хепатит.

Характерни признаци на автоимунен хроничен хепатит

  • Обикновено жените се разболяват
  • Възраст 15-25 години или менопауза
  • Серум: 10-кратно повишаване на трансаминазната активност, 2-кратно повишаване на нивото на гама-глобулин
  • Чернодробна биопсия: активен неспецифичен процес
  • Антинуклеарни антитела > 1:40, дифузни
  • Антитела към актин > 1:40
  • Добър отговор на кортикостероиди
  • Нивото на серумния алфа-фетопротеин при една трета от пациентите може да бъде повече от 2 пъти по-високо от горната граница на нормата. Концентрацията му намалява при кортикостероидна терапия.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.