Антифосфолипиден синдром и увреждане на бъбреците: диагноза

Лабораторна диагностика на антифосфолипиден синдром

Характерните признаци на тромбоцитопения антифосфолипиден синдром обикновено са леки (броят на тромбоцитите е 100 000-50 000 1 L), и не са придружени от хеморагични усложнения и Coombs-позитивна хемолитична анемия. В някои случаи е налице комбинация от тромбоцитопения с хемолитична анемия (синдром на Evans). При пациенти с нефропатия, свързана с антифосфолипиден синдром, особено в катастрофално антифосфолипиден синдром може да се развие Coombs-негативна хемолитична анемия (микроангиопатична). Пациенти с присъствието на лупус антикоагулант в кръвта може удължаване на активираното парциално тромбопластиново време и протромбиново време.

Антифосфолипиден синдром имунологични маркери са антитела срещу кардиолипин класове IgG и / или IgM, AT на бета ₂ GP-I, маркер за коагулация - лупус антикоагулант. Диагнозата на антифосфолипиден синдром определя на два или повече (на интервали от не по-малко от 6 седмици) откриване на антитела срещу кардиолипин в средата или високи титри и / или лупус антикоагулант, измерена чрез удължаване на времето на съсирване в кръвосъсирването тестове fosfolipidzavisimyh. Имунологични и коагулация диагноза на антифосфолипиден синдром не са взаимозаменяеми, но се допълват взаимно, тъй като антитела срещу кардиолипин са по-чувствителни и лупус антикоагулант - по-специфично. Само използването на двата вида изследвания позволява да се провери диагнозата, тъй като използването на само един метод води до диагностични грешки в почти 30% от случаите.

Инструментална диагностика на антифосфолипиден синдром

• Когато пациентите с потвърдена диагноза показват признаци на бъбречно увреждане, е необходимо морфологично потвърждение на тромботичния процес в бъбречните съдове и следователно е показана бъбречна биопсия.
• Косвено метод за диагностициране на бъбречно заболяване, свързано с антифосфолипиден синдром е UZDG бъбречните съдове, които могат да бъдат използвани за откриване на исхемия бъбречната паренхима като изчерпване intrarenal кръвен поток (в режим на цветен доплер) и намаляване на ефективността скорост, особено в дъга и interlobular артерии.

Директен потвърждение intrarenal съдова тромбоза е инфаркт на бъбреците, което в UZDG има форма клиновидна част на повишен ехогенност, деформиране на външния контур на бъбреците.

Диференциална диагноза на антифосфолипидния синдром

Диференциална диагноза на антифосфолипиден синдром и бъбречно увреждане се извършва главно с "класически" форми на тромботична микроангиопатия, HUS и ТТР, както и бъбречно увреждане в системни заболявания, особено за системен лупус еритематозус и системна склеродермия. Катастрофални антифосфолипиден синдром трябва да се разграничава от бързо прогресираща лупус нефрит и остра склеродермия нефропатия. Препоръчително е да се включват нефропатия, свързана с антифосфолипиден синдром, по отношение на търсене в диагностичен синдром на остър pochechsnoy недостатъчност ostronefriticheskom и хипертония, особено тежка или злокачествени, които развиват по-млади пациенти и са придружени с увредена бъбречна функция.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]