Антифосфолипиден синдром - Симптоми

Симптомите на антифосфолипиден синдром позволяват диагностициране на заболяването въз основа на диагностичните критерии, приети на 8-ия конгрес за антифосфолипидни антитела в Сапоро (Япония) през 1998 г.

Те включват клинични и лабораторни критерии.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Клинични критерии за антифосфолипиден синдром

• Съдова тромбоза: един или повече клинични епизоди на венозна, артериална тромбоза или тромбоза на малки съдове с всякаква локализация, потвърдени чрез доплерови данни или хистологично изследване, като при хистологично изследване тромбозата не трябва да е съпроводена с признаци на възпаление на съдовата стена (васкулит).
• Патология на бременността:
  • една или повече необясними антенатални смъртни случаи на морфологично нормален плод (потвърдени чрез ултразвуково или патоморфологично изследване) след 10 седмици бременност;
  • едно или повече преждевременни раждания на морфологично нормален плод преди 34-та гестационна седмица поради тежка прееклампсия или тежка плацентарна недостатъчност;
  • три или повече необясними спонтанни аборта преди 10-та седмица от бременността, след изключване на анатомични аномалии, хормонални нарушения при майката и хромозомна патология при родителите.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лабораторни критерии за антифосфолипиден синдром

• Откриване на антикардиолипинови антитела на имуноглобулини клас G (IgG) и/или имуноглобулини клас M (IgM) в кръвта в средни или високи титри (поне двукратно увеличение) на интервали от 6 седмици, използвайки стандартизиран ензимно-имунологичен метод за измерване на (32-гликопротеин-зависими антитела към кардиолипин (ACL).
• Определяне на лупусен антикоагулант в плазмата (поне двукратно увеличение) на интервали от поне 6 седмици, като се използват методи, препоръчани от Международното дружество по тромбоза и хемостаза, включително следните стъпки:
  • установяване на факта на удължаване на фосфолипидозависимата фаза на плазмената коагулация въз основа на резултатите от скринингови тестове като активирано парциално тромбопластиново време (APTT), каолиново време, тест на Ръсел с разреждане, протромбиново време с разреждане;
  • невъзможност за коригиране на продължително време за скрининг чрез смесване с нормална плазма без тромбоцити;
  • скъсяване на времето за скринингов тест или нормализирането му след добавяне на излишни фосфолипиди към изследваната плазма и изключване на други коагулопатии, като например наличието на инхибитор на фактор VIII или хепарин. Диагнозата антифосфолипиден синдром е надеждна, ако са налице поне 1 клиничен и 1 лабораторен критерий.

Антифосфолипиден синдром може да се подозира при наличие на автоимунни заболявания, обичаен спонтанен аборт, ранно развитие на гестоза, особено тежките ѝ форми, плацентарна недостатъчност, фетално недохранване по време на предишни бременности, тромбоцитопения с неизвестна етиология, фалшиво положителни реакции на Васерман.

Други симптоми на антифосфолипиден синдром включват:

• кожни прояви (ливедо ретикуларис, акроцианоза, хронични язви на краката, фоточувствителност, дискоиден обрив, капилярно заболяване);
• неврологични прояви (мигрена, хорея, епилепсия);
• ендокардит;
• серозит (плеврит, перикардит);
• асептична некроза на главата на бедрената кост;
• бъбречна дисфункция (протеинурия, цилиндрурия);
• автоимунна тромбоцитопения (петехиален обрив).