Антифосфолипиден синдром и увреждане на бъбреците - Лечение

Лечението на бъбречно увреждане, свързано с антифосфолипиден синдром, не е ясно дефинирано, тъй като понастоящем няма големи контролирани сравнителни проучвания, оценяващи ефективността на различните режими на лечение за тази патология.

• При лечението на пациенти с вторичен антифосфолипиден синдром в контекста на системен лупус еритематозус се използват глюкокортикоиди и цитостатични лекарства в дози, определени от активността на заболяването. Потискането на активността на основното заболяване, като правило, води до изчезване на признаците на антифосфолипиден синдром. При първичен антифосфолипиден синдром глюкокортикоидите и цитостатичните лекарства не се използват.
• Въпреки факта, че лечението с глюкокортикоиди и цитостатични лекарства води до нормализиране на титъра на aPL и изчезване на лупусния антикоагулант в кръвта, то не елиминира хиперкоагулацията, а преднизолон дори я засилва, което поддържа условия за рецидивираща тромбоза в различни съдови басейни, включително в бъбречното съдово легло. В тази връзка, при лечение на нефропатия, свързана с антифосфолипиден синдром, е необходимо да се предписват антикоагуланти като монотерапия или в комбинация с антитромбоцитни средства. Чрез елиминиране на причината за бъбречна исхемия (тромботична оклузия на интрареналните съдове), антикоагулантите са способни да възстановят бъбречния кръвоток и да доведат до подобряване на бъбречната функция или да забавят прогресията на бъбречната недостатъчност, което обаче изисква потвърждение в хода на проучвания, оценяващи клиничната ефективност както на директните, така и на индиректните антикоагуланти при пациенти с нефропатия, свързана с антифосфолипиден синдром.
  • Пациенти с остра нефропатия, свързана с антифосфолипиден синдром, са показани за прилагане на нефракциониран хепарин или нискомолекулни хепарини, но продължителността на лечението и дозите на лекарството все още не са ясно определени.
  • Поради честите рецидиви на тромбоза при пациенти с антифосфолипиден синдром (включително в интрареналните съдове), след завършване на лечението с хепарин е препоръчително да се предписват индиректни антикоагуланти с профилактична цел. Понастоящем варфаринът се счита за лекарство по избор; употребата му е показана и в случай на комбинация от нефропатия, свързана с антифосфолипиден синдром, с увреждане на централната нервна система, сърцето и кожата. В случай на хронична нефропатия, свързана с антифосфолипиден синдром с бавно прогресираща бъбречна недостатъчност, варфарин очевидно може да се предписва без предходен курс на директни антикоагуланти. Ефективността на лечението с варфарин се следи с помощта на международното нормализирано съотношение (INR), чиято стойност трябва да се поддържа на 2,5-3,0. Терапевтичната доза на лекарствата, която позволява поддържане на целевото ниво на INR, е 2,5-10 mg/ден. Продължителността на употреба на варфарин не е определена и не може да се изключи възможността за лечение през целия живот.
• За лечение на катастрофален антифосфолипиден синдром, независимо от неговия характер (първичен, вторичен), се използват интензивни терапевтични методи, включително пулсова терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид, директни антикоагуланти (нискомолекулни хепарини) и плазмафереза за отстраняване на антитела към фосфолипиди и медиатори на вътресъдовата коагулация на кръвта.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Прогноза за антифосфолипиден синдром

Прогнозата за антифосфолипиден синдром и свързаното с него бъбречно увреждане, в естествения му ход, е неблагоприятна: 10-годишната бъбречна преживяемост е 52%.

Рискови фактори за хронична бъбречна недостатъчност при пациенти с нефропатия, свързана с антифосфолипиден синдром, при първичен и вторичен антифосфолипиден синдром са тежка артериална хипертония, епизоди на преходно влошаване на бъбречната функция, признаци на бъбречна исхемия според ултразвуково доплерово изобразяване и морфологични промени в бъбречни биопсии (артериолосклероза и интерстициална фиброза). Хроничната бъбречна недостатъчност се развива по-често при пациенти с нефропатия, свързана с антифосфолипиден синдром, с анамнеза за екстраренална артериална тромбоза. Единственият фактор, който има благоприятен ефект върху прогнозата на нефропатията, свързана с антифосфолипиден синдром, е антикоагулантното лечение във всеки стадий на заболяването. Антикоагулантната терапия спомага за увеличаване на 10-годишната бъбречна преживяемост от 52 на 98%.