Аномалии в развитието на диска на зрителния нерв

Аплазията на зрителния нерв е рядка, много тежка патология, при която зрителният нерв изобщо не се формира и зрителните функции липсват поради забавено врастване на аксоните на втория неврон в педункула на зрителната чашка или поради преждевременно затваряне на ембрионалната фисура. Едновременно с това се наблюдава недоразвитие или липса на ганглийния слой на ретината. Офталмоскопията разкрива липсата на диска на зрителния нерв и съдовете на ретината на различни дъна. На мястото на диска се определя атрофична зона или вдлъбнатина, потопена в пигментен ръб. Процесът може да бъде едностранен или двустранен.

Хипоплазията на зрителния нерв е недоразвитие на диска на зрителния нерв, причинено от непълна диференциация на ганглиозните клетки на ретината и намаляване на броя на аксоните на първия неврон, като образуването на мезодермални и глиални елементи обикновено е нормално. Офталмоскопията разкрива намаляване на диаметъра на диска до 1/3 от размера му, монотонна бледност на диска, тесни, понякога нишковидни съдове на ретината. Зрението е слабо, рядко 0,1 D.

Аплазията и хипоплазията често се комбинират с микрофталмос, нистагъм, страбизъм и дефекти в развитието на други органи.

Колобомите на зрителния нерв са кратероподобни вдлъбнатини с бледосив цвят, кръгла или овална форма, обикновено с неравно стъпаловидно дъно. Колобомите могат да бъдат локализирани в центъра или по ръба на диска и комбинирани с хороидален колобом. При централна локализация на колобома, съдовият сноп на диска се измества рязко и всички съдове излизат по ръба на колобома, по-често по долния. Зрителните функции зависят от размера и местоположението на колобома: ако колобомът се е образувал в проекционната зона на папиломакуларния сноп (долен темпорален квадрант), зрението е слабо; ако колобомът е малък и се намира в носната половина на диска, зрението е високо, до 1,0. Зрителни полета остават непроменени при малки колобоми, а при големи се разкриват съответните дефекти.

Ямките на зрителния нерв са малки по диаметър, но дълбоки (до 4-5 мм) тъмносиви образувания, които са ясно видими под биомикроскопия. Под процепно осветление, светлинен лъч, преминаващ над ямката, „се гмурка“ в тази вдлъбнатина, образувайки клюнообразен завой. Механизмът на образуване на ямката е следният. Обикновено ретината се откъсва по ръба на диска и не прониква дълбоко в тъканта на зрителния нерв. При тази патология обаче сегмент от ретината е вграден в зрителния нерв и на това място се образува ямка. С други думи, на дъното на ямката има рудимент на ретината. Аномалията може да не повлияе на зрителните функции и да бъде случайна находка при преглед на пациента. Ако обаче ямката е локализирана в темпоралната половина на диска, може да се развие централна серозна хориоретинопатия и вторични дистрофични промени в макулата със значително намаляване на зрението. Централната серозна хориоретинопатия може да се прояви в юношеска възраст или по-късно в живота. Аномалията е едностранна.

Наклонени дискове

Тази патология се причинява от косото протичане на склералния канал на зрителния нерв. По време на офталмоскопия зрителният нерв има удължена овална форма, като от темпоралната страна се вижда склерален конус, наподобяващ миопичен, а от противоположната страна - диск с наситен цвят, стърчащ над нивото на ретината, с размити граници. Цялата тъкан на диска е изместена към носа. Рефракцията на окото често е хиперметропична с астигматизъм. Зрителните функции с корекция могат да бъдат високи. Диференциалната диагноза се провежда с неврит и начални застойни дискове. Аномалията е двустранна в повечето случаи.

Пигментация на оптичния диск

Обикновено в тъканта на диска на зрителния нерв няма клетки, съдържащи пигмент, а дискът има характерен жълто-розов цвят. По обиколката на диска, по-скоро от темпоралната страна, може да има натрупване на пигмент под формата на пръстен или полукръг. При патологични състояния пигментни образувания се откриват и в тъканта на зрителния нерв. Те изглеждат като пигментни петна, точки, следи и дъгообразни ивици. Описан е случай на дифузна пигментация на диска, който е бил оцветен в сиво-черно. Такива пациенти трябва да бъдат под диспансерно наблюдение.

Миелинизирани влакна

Миелиновите влакна обикновено се намират в ретробулбарния, а именно интраорбиталния, участък на зрителния нерв, без да проникват в очната ябълка. При аномалии в развитието, част от миелиновите влакна навлизат в окото, следвайки аксоните на ганглиозните клетки. В очната дъно те се определят като лъскави млечнобели влакна, разположени по ръба на диска. Тези влакна обикновено се описват като „езици на бял пламък“ с различна степен на експресия и плътност. Понякога те значително покриват централните съдове на ретината. Диагностиката не е трудна.

Друзи на оптичния диск

Друзи се наблюдават в едното или по-често и в двете очи и представляват светложълти образувания с кръгла форма, наподобяващи сагови зърна. Те могат да бъдат единични и повърхностни, тогава са лесни за диагностициране, но понякога друзите са разположени дълбоко в тъканта и целият диск е сякаш запушен. В такива случаи дискът има размити или назъбени граници, изпъква, липсва физиологична екскавация, в резултат на което диагнозата е трудна и се налага диференциална диагноза, при която помага директна биомикроскопия с използване на филтри. В особено трудни случаи се извършва флуоресцентна ангиография, която отбелязва фокална хиперфлуоресценция на диска според друзовите зони. Функциите на очите може да не са нарушени, но при голям брой друзи границите на зрителното поле са стеснени. Трябва да се отбележи, че възрастовите промени в дисковата тъкан в такива очи настъпват рано. Патологията се основава на нарушение на метаболитните процеси с образуването на колоидни вещества - мукополизахариди.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптомът на „сутрешното сияние“

Офталмоскопската картина се характеризира с повдигнат гъбовиден диск на зрителния нерв, около който има неравномерно пигментиран повдигнат ръб от променена хороидеална и ретинална тъкан. Зрителните функции са променливи.

Двоен (разделен) оптичен диск

Аномалията е изключително рядка. Във всички описани случаи процесът е бил едностранен. Два диска могат само да се докосват („тънка талия“) или почти да се сливат („широка талия“). Всеки диск има своя собствена съдова система с анормални вариации. Единият диск може да е близък до нормалния по размер и външен вид, а другият да е значително по-малък или и двата са малки (хипоплазия). Разделянето на зрителния нерв засяга не само видимата му част - диска, но и вътречерепните отдели. Зрението обикновено е слабо (в рамките на стотни от порядъка на зрителния нерв).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Уголемени дискове (мегалопапила)

Вродена патология, често двустранна. Обикновено диаметърът на диска на зрителния нерв варира от 1,2 до 1,9 мм, средно 1,5-1,6 мм. При тази патология се наблюдава увеличение на диаметъра на диска до 2,2-2,5 мм, независимо от рефракцията на окото. Офталмоскопията разкрива характерна картина: големи дискове с наситен сиво-розов цвят значително изпъкват над нивото на ретината, краищата на диска са засенчени, „сресани“, околната ретина има радиална набраздяемост. Съдовете сякаш се плъзгат от диска, правейки характерен завой. Артериовенозното съотношение е непроменено, но често се отбелязва повишена извитост на вените. В някои случаи се разкрива аномалия в разклоняването на съдовете по диска - разпръснат тип делене, докато обикновено то е дихотомно. Процесът се основава на прекомерна пролиферация на глиална тъкан - глиална хиперплазия. Това може да е следствие от недостатъчно обратно развитие на ембрионалните процеси на формиране на главата на зрителния нерв.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Псевдо-застояли дискове

Тази патология е вид мегалопапила. Картината, разкрита чрез офталмоскопия, наподобява тази при застойни дискове. Уголемените дискове изпъкват над нивото на ретината, имат наситен сиво-розов цвят и размазани граници, но за разлика от застойните дискове, няма кръвоизливи или други екстравазати. Офталмоскопската картина е стабилна през целия живот на пациента.

Псевдоневрит

Това също е вид глиоза на зрителния нерв, но степента на развитие на глиалната тъкан е дори по-ниска, отколкото при псевдостагнация. Картината, наблюдавана по време на офталмоскопия, наподобява тази при зрителен неврит: наситено оцветяване на диска, размити граници, изпъкналост, но за разлика от неврита, няма ексудативен излив или кръвоизлив. Офталмоскопската картина също е стабилна през целия живот. Биомикроскопията на диска с помощта на филтри играе важна роля в диференциалната диагностика. Зрителните функции остават високи (0,4-0,8). Периферното зрение е непроменено или се установява увеличение на сляпото петно.

Аномалии в развитието на съдовете на зрителния нерв

Описани са различни варианти на аномалии на артериалната и венозната системи на зрителния нерв: спираловиден и бримковиден ход на съдовете с образуване на артериовенозни и веновенозни анастомози, преплитане на зрителния нерв със съдове.

Препапиларни мембрани

Над диска на зрителния нерв се образуват полупрозрачни филми, понякога свързани с остатъците от стъкловидната артерия. Степента на плътност на мембраната може да варира. При изразено уплътняване дискът на зрителния нерв не се вижда ясно. Диференциалната диагностика се извършва с ексудативен излив в задните слоеве на стъкловидното тяло.