Анхидроза

Отделянето на пот е физиологична необходимост за човешкото тяло, тъй като потта насърчава терморегулацията, елиминирането на токсични и други "ненужни" вещества. Но понякога механизмът за изпотяване се губи, започва да работи с нарушения. Един от тези „неуспехи“ е анхидрозата - състояние, при което потните жлези престават да изпълняват своята функция. Патологията може да засегне, както всяка конкретна област, така и цялото тяло. Анхидрозата е трудна за диагностициране в ранните етапи, така че болестта често приема продължителен ход. 

Епидемиология

Анхидрозата е състояние, което характеризира разстройството на работата на потните жлези и в превод от гръцки език буквално звучи като „липса на изпотяване“. Придобитите форми на заболяването са по-чести, а вродените форми са много по-рядко срещани (буквално в 2-6 случая на сто хиляди новородени).

Острата придобита форма на патология се диагностицира главно в горещо време, въпреки че има изключения.

И жените, и мъжете са болни еднакво. Освен при хората, анхидрозата се среща и в животинското царство - например при конете. По-специално, край бреговете на Персийския залив, се наблюдава нарушено изпотяване при един от петте коня. [1]

Причини анхидроза

Анхидрозата може да се развие на фона на лезии на някоя от връзките, които изграждат веригата от мозъчната кора до изходите на потните жлези. Такива лезии могат да бъдат:

• Патологии на централната нервна система.

Генерализираната форма на анхидроза е често срещан признак на атрофични процеси в организма, заедно с понижаване на кръвното налягане, екстрапирамидни и мозъчни разстройства. Пациентите могат да се оплакват от периодично спонтанно изпотяване, което е асиметрично в ранните етапи на патологията. Генерализирана или макулна анхидроза без ортостатично намаляване на налягането често се среща при болестта на Паркинсон, спорадичен паркинсонизъм и надядрена прогресивна парализа. Такива нарушения могат да бъдат придружени от функцията на изпотяване в областта на лицето, което може да се счита за вид компенсационна реакция. [2]

Процесите на демиелинизация на централните терморегулаторни пътища често водят до появата на анхидроза при пациенти, страдащи от множествена склероза - особено при непрекъснато прогресиращи патологии. Развитието на генерализирана анхидроза често се отбелязва в периода след инсулт и след операция по таламотомия. Нараняването на гръбначния мозък води до нарушение на терморегулацията под засегнатата област, което може да се дължи на дезинхибиране на определени невронни вериги. Тъй като съдоразширяващата функция се губи едновременно на фона на тетраплегия, анхидрозата може да доведе до развитие на хипертермия. [3]

• Патологии, засягащи периферната нервна система.

При физиологичните процеси, свързани с възрастта, качеството на терморегулацията в организма се влошава, което е свързано с влиянието на периферните нервни и други фактори. Важна роля играе и генетичното предразположение и качеството на индивидуалната адаптация на организма. Тежка анхидроза често се отбелязва при някои патологии на периферната нервна система. При много пациенти на фона на повишаване на температурата или физическа активност толерантността към термични ефекти намалява: обща слабост, световъртеж, задух, зачервяване на кожата, тахикардия и риск от топлинен удар се увеличават.

• Полиневропатия.

Дисталната анхидроза често се диагностицира при повечето пациенти с периферна невропатия. Най-честата причина за невропатия е захарният диабет, при който има неправилно функциониране на терморегулаторното изпотяване според полиневропатичния вариант (тип „ръкавици“ и „чорапи“). С нарастването на патологията е възможно развитието на асиметрична и тотална анхидроза. [4],  [5], [6]

Някои автоимунни невропатии са придружени от селективно увреждане на автономните неврони. В този случай може да се отбележи анхидроза заедно с намаляване на храносмилателната подвижност, ортостатична хипотония, патологични зенични реакции и неврогенен пикочен мехур. При пациентите се определят автоантитела към ганглиозни ацетилхолинови рецептори. [7]

Анхидрозата може да придружава невропатии в резултат на амилоидоза, алкохолизъм, васкулит, болести на Фабри и  [8]Танже, синдром на Негели-Франчешети-Джадасън,  [9] бодлива топлина. [10]Ограничена анхидроза се среща при проказа.

Нарушения на изпотяване се наблюдават при наследствени сензорно-моторни невропатии от четвъртия и петия тип (липса на чувствителност към болка и анхидроза). [11]

• Синдром на Рос.

Нарастващата сегментна анхидроза, съчетана с арефлексия и зеници Adie, е клинична триада, характерна за синдрома на Рос. Такава анхидроза е асиметрична. Патологията се причинява от дефекти в постганглионарните неврони. [12]

• Хронична форма на идиопатична анхидроза.

Анхидрозата се развива в изолирана форма или във връзка с вегетативни нарушения. Пациентите се оплакват от зачервяване на кожата, чувство на топлина, световъртеж, задух, слабост. Симптомите възникват от физическа активност или треска.

• Дерматологични патологии.

Травми от изгаряне, радиация, възпалителни кожни лезии, белези и др. - всички тези фактори могат да причинят частична анхидроза. Нарушението често се превръща в последица от псориазис, ихтиоза, лишеи, склеродермия, ексфолиативен дерматит. Друга причина е некрозата на потните жлези поради интоксикация с наркотици, отравяне с въглероден окис. [13]

Временната анхидроза може да се появи като страничен ефект на антихолинергичните лекарства, трицикличните антидепресанти, фенотиазините. Например, когато се приема топирамат при пациенти, има потискане на карбоанхидразата на потните жлези.

Рискови фактори

Анхидрозата може да се развие в резултат на различни заболявания и нарушения в организма. Най-често обаче проблемът се появява на фона на такива проблеми:

• нарушения на водно-електролитния метаболизъм или други метаболитни процеси, продължителна интоксикация, храносмилателни разстройства, инфекциозни заболявания с неадекватно попълване на течности;
• наследствена предразположеност, свързана с нарушена активност на системата за изпотяване, вегетативната нервна система;
• тенденция към невропатии, автоимунни заболявания, хирургични и диагностични инвазивни интервенции, които могат да доведат до увреждане на нервните стволове;
• дългосрочна медикаментозна терапия, лъчетерапия, химиотерапия, прием на антиконвулсанти, лекарства на базата на беладона, акрихин;
• кожни патологии и наранявания, травми (включително химически и термични изгаряния).

Анхидрозата се развива по-често при възрастни хора, както и при лица, страдащи от хроничен алкохолизъм.

Патогенеза

Потната функция на едноименните жлези е една от ключовите връзки в терморегулацията в човешкото тяло. С повишаване на адекватните стойности на вътрешната температура, която определя хипоталамуса, определени части на вегетативната нервна система се стимулират рефлекторно, което води до повишено генерализирано изпотяване, вазодилатация и засилено дишане. Този отговор позволява на тялото да поддържа термична стабилност и хомеостаза. Невроналната посока, участваща в тази реакция, започва от преоптичния регион на хипоталамуса по медиалния участък на страничната връв на мозъчния ствол до синапсите върху преганглионарните неврони на средно-междинния гръбначен стълб. [14]Освен това пътят на постганглионарните симпатикови холинергични влакна се разминава до множество потни жлези и има няколко милиона от тях. Повечето от тях се намират в палмарните и плантарните зони, а най-малките в гърба. [15]Различни части на тялото се инервират от такива сегменти на гръбначния мозък:

• лице и клепачи - T ₁  T ₄;
• ръце - T ₂  T ₈;
• торс - T ₄  T ₁₂;
• крака - T ₁₀  L ₂.

Неправилното изпотяване обикновено се проявява под формата на повишена функция (хиперхидроза) и нейното намаляване (хипохидроза). При пълна дисфункция на потните жлези те говорят за анхидроза - липса на изпотяване. В тежки случаи анхидрозата изисква спешна медицинска намеса, тъй като може да доведе до треска, термично изтощение, топлинен удар и дори смърт. 

Симптоми анхидроза

Симптомите на вродената анхидроза са различни, но най-често наследствената патология се характеризира с такива признаци като нарушения на зъбните редици, костно-лицева деформация и липса на коса. По време на неонаталния период и в ранна детска възраст децата страдат от множество нарушения на терморегулацията, което може да доведе до развитие на хипертермични усложнения. В зряла възраст състоянието на пациента може да бъде наблюдавано и компенсирано чрез ограничаване на физическата активност, с изключение на това, че е в горещи условия, като се гарантира адекватен прием на вода в тялото.

При хронична генерализирана анхидроза, още в ранен стадий, има повишена чувствителност към различни температурни крайности, което представлява потенциална опасност за пациента. Кожата на такива пациенти е изтънена и суха, характеризираща се с регионална хиперкератоза, сърбеж, хиперемия, пилинг по лицето и ръцете, независимо от сезона (ситуацията се влошава през зимата). При физическа активност потта не се отделя, за организма става трудно да поддържа нормална температура. Процесът включва слъзна и лигавична жлезиста система: пациентът развива синдром на сухото око, има сухота в областта на носоглътката. Лошо хидратираната очна ябълка води до симптоми като парещи, песъчинки в очите. Може да се развие възпалителен процес като конюнктивит или блефарит. Сухотата на носната лигавица провокира подобна на астма клинична картина.

Ако се развие остра генерализирана форма на анхидроза, те говорят за животозастрашаващо състояние. Здравословното състояние на пациента бързо се влошава до сериозно състояние. Сърдечният ритъм се засилва, дишането става по-интензивно. В тялото се случва бързо натрупване на метаболитни продукти. Ежедневният обем урина се увеличава, работата на храносмилателната система се прекъсва. Пациентът губи апетит, но често изпитва интензивна жажда, която е особено болезнена при нарастваща дехидратация. В някои случаи жаждата липсва - например, ако анхидрозата се дължи на някакво основно заболяване. [16]

Интоксикацията нараства, което допълнително повишава температурата. Общото състояние бързо се нарушава, функцията на органите и системите в тялото е нарушена. Такъв пациент изисква спешна медицинска помощ.

При локалната форма на анхидроза общото състояние на човек не страда. Кожата в засегнатата област започва да се отлепва, появяват се сухота и напукване. Въпреки това, патологията може да бъде директно идентифицирана само в хода на цялостната диагноза.

Първи признаци

Първите "камбани" от развитието на анхидроза най-често се появяват, когато човек е в горещи условия или получава интензивна физическа активност. По това време може да се отбележи следното:

• липса на отделяне на пот на типични места (подмишниците, гърба, слабините, лицето и челото);
• виене на свят;
• зачервяване на лицето;
• спастични мускулни контракции, конвулсивни потрепвания;
• обща слабост;
• повишена телесна температура.

Засегнатите участъци от кожата лесно се нараняват, образуват се пукнатини, които могат да се заразят. В резултат на невъзможността за отстраняване на токсични вещества от тялото може да се развие интоксикация, придружена от треска, вегетативни нарушения. На непокътнати кожни участъци не е изключено компенсаторно увеличаване на изпотяването.

Когато бъдат открити първите подозрителни симптоми, трябва:

• не влизайте в горещи и задушни стаи, ако е възможно, включете климатика;
• носете дрехи от леки естествени материи;
• консултирайте се с лекар и кажете за проблема.

Форми

Анхидрозата може да има различна етиология на развитие, различна степен на тежест. В зависимост от това заболяването е разделено на няколко варианта, което позволява на лекаря по-точно и бързо да формулира същността на патологията, да прогнозира възможните последици и правилно да предпише лечение.

Практикуващите дерматолози обикновено говорят за тези видове анхидроза:

• Вродена анхидроза обикновено се наблюдава при хора с хипопластични и апластични промени в потните жлези. Патологията се предава по автозомно-рецесивен начин и първите признаци могат да се наблюдават още през неонаталния период. Болестта има хроничен генерализиран ход, съчетан с други вродени нарушения.
• Придобитата анхидроза е резултат от други патологии или нарушения на определени функции в организма. Придобитата форма често е клинично разнообразна, може да се появи в няколко варианта:
  • острата форма се развива на фона на интоксикация или метаболитни нарушения, е придружена от тежки нарушения на терморегулацията, общи признаци на интоксикация, има неблагоприятна прогноза;
  • хроничната форма се развива с нарушения на вегетативната нервна система, с атрофични процеси, засягащи потните жлези;
  • тропичната форма е типична за региони с горещи климатични условия на фона на нисък прием на течности, придружен от появата на везикуларни изригвания, което се дължи на запушването на изходите на потните жлези с микроскопични частици прах, мръсотия и др.;
  • фокалната форма се появява на ограничени области на багажника, крайниците или лицето - например тази опция е характерна за синдрома на Бернар-Хорнер, придружен от птоза, миоза, енофталм и анхидроза;
  • генерализираната форма се разпространява в цялото тяло, може да засегне и други жлезисти системи - по-специално лигавицата назофарингеалната и слъзната жлеза (т.нар. Очна анхидроза).

Вродена нечувствителност към болка с анхидроза

Тази патология се отнася до редки наследствени нарушения, които се предават по автозомно-рецесивен начин. Болестта е придружена от нарушение на чувствителността на рецепторите за болка. Клиничната картина се представя от следните признаци:

• нечувствителност към болезнени стимули;
• неуспех на терморегулацията;
• олигофрения;
• склонност към самонараняване;
• анхидроза;
• периодични затруднения с дишането;
• спонтанна треска.

Изпотяване не се появява при излагане на топлина, болка, емоционални или химични стимули.

Същността на развитието на патологията е следната. Мутационните промени в гена NTRK1 причиняват необичайно развитие на холинергични, симпатикови неврони (по-специално тези, които инервират потните жлези) и сензорни нервни клетки, локализирани в гръбните гръбначни корени. Възниква неправилна миелинизация на периферните влакна. Спомагателни признаци на патология: устойчивост на болка на фона на запазени тактилни и вкусови усещания. Всякакви опити за предизвикване на изпотяване са напразни, от термични ефекти до тест с пилокарпин или електрическа стимулация. Когато температурата се повиши, приемът на антипиретични лекарства е неефективен, но физическите техники за охлаждане "работят".

Пациентите имат редовен остеомиелит, асептонекроза и зъбите им падат рано. При провеждане на електромиография не се отбелязва нарушена проводимост на нервите.

Усложнения и последствия

Основното усложнение на анхидрозата се счита за нарушение на терморегулацията и прегряването на тялото, което представлява особена опасност за децата от детството.

Най-често се регистрират следните неблагоприятни симптоми:

• конвулсивно потрепване, причинено от нарушение на терморегулацията (мускулни спазми, дърпащи болки в крайниците, корема и гърба);
• изтощение в резултат на термичен дисбаланс (придружен от обща слабост, гадене, тахикардия);
• топлинен удар (критично прегряване на тялото, което е придружено от депресия и загуба на съзнание, халюцинации и, ако не се предоставя помощ, смърт).

Тъй като усложненията при анхидроза се развиват доста бързо, е необходимо пациентът да бъде доставен в медицинско заведение възможно най-скоро, за да се окаже квалифицирана помощ.

Типично нежелано събитие при остра генерализирана анхидроза е бъбречната и чернодробната дисфункция. На фона на прогресивна интоксикация възниква претоварване на тези органи, което впоследствие може да причини развитието на хронична недостатъчна функция и състояние на декомпенсация. При дехидратация и бърза загуба на кръвна плазма се наблюдава удебеляване на кръвта с появата на признаци на недостатъчна сърдечна дейност.

Диагностика анхидроза

Не е трудно да се определи състоянието на анхидроза при пациент. Обикновено възникват трудности при идентифицирането на основната причина за това нарушение и е изключително необходимо да се установи провокиращият фактор: адекватността на предписаното лечение и неговият резултат зависят от това. [17]

За да се избегнат грешки, се предписва цялостна диагноза, базирана на получаването както на лабораторна, така и на функционална информация. За консултация участват лекари от други специалности: това може да бъде невролог, ендокринолог, гастроентеролог, ревматолог, дерматолог, генетик. [18]

На първо място, лекарят изслушва внимателно оплакванията на пациента. Такива оплаквания могат да включват:

• интензивна жажда;
• често и обилно уриниране;
• суха кожа и лигави тъкани, намалена пот и слюноотделяне, главоболие, обща слабост, гадене, треска, конвулсии, повишен сърдечен ритъм и др.;
• храносмилателни разстройства.

По време на физическия преглед лекарят обръща внимание на сухата кожа и лигавиците и други характерни признаци. [19]

По принцип схемата за диагностика предвижда следните изследвания:

• Изследвания на кръв и урина, понякога копрограма, хистологично изследване на кожата, конфокална микроскопия или графитни отпечатъци на палмарните повърхности и стъпалата (за да се изключи генетичната патология).
• Анализ на урината по Зимницки.
• Количествени изследвания на функционалността на потните жлези, тест за предизвикано от пилокарпин изпотяване (с въвеждането на пилокарпин, производството на пот се увеличава).
• Генетично тестване - за изясняване на вероятността от наследствена патология.

Инструменталната диагностика се възлага според индивидуалните показания. Най-често се показват следните процедури:

• контрастно усилено магнитно резонансно изображение на мозъка;
• изследване на функционалността и структурата на бъбреците, включително за изключване на електролитно-метаболитни нарушения.

Диференциална диагноза

Анхидрозата трябва да се разграничава от такива заболявания:

• Синдром на Sjogren , ектодермална дисплазия, синдром на Van den Bosch (заедно с липсата на изпотяване, секрецията на себум намалява, косата, ноктите и лигавицата изчезват и изтъняват, отбелязва се забавяне на растежа и намаляване на интелектуалните способности);
• Синдром на Ротмунд-Томсън;
• вродена пахионихия ;
• онихогрипоза;
• палмарно-плантарна хиперкератоза;
• фоликуларна хиперкератоза;
• фамилна дисавтономия от тип 2, вродена нечувствителност към синдрома на болката (характеризираща се с нарушения в терморегулацията, олигофрения, склонност към самонараняване, периодично затруднено дишане, треска). [20]

При семейната дисавтономия диагнозата показва следните промени:

• неправилна кожна реакция при интрадермално приложение на хистамин;
• миоза на зениците при накапване с 2,5% разтвор на метахолин хлорид.

Лечение анхидроза

Лечението на анхидроза се свежда до отстраняване на причините, провокирали появата на проблема. Често отнема много време и търпение, за да се открият тези причини. Интегрираният подход към диагностиката обаче помага да се намери необходимият провокиращ фактор.

Консервативното лечение се свежда до използването на общи и местни мерки за влияние. Общият терапевтичен режим включва индивидуално предписване на цитостатици, кортикостероиди, транквиланти, нестероидни противовъзпалителни и витаминни препарати. [21]

Вродените форми на анхидроза най-често не могат да бъдат напълно излекувани, поради което се предписва само симптоматично лечение и лекарства, за да се предотврати развитието на усложнения.

Витаминната терапия обикновено се състои в приемането на мултивитамини, които съдържат витамини А и В ₁₂.

Локализираната фокална анхидроза се лекува най-лесно: понякога е достатъчно пациентът да използва овлажняващи външни агенти и да пие много течности. Но генерализираната форма обикновено изисква хоспитализация на пациента: заедно със симптоматичната терапия се извършва интравенозна инфузия на физиологични разтвори. [22]

Лекарства

Ако е било възможно да се установи причината за анхидрозата, тогава лечението е насочено специално към основното заболяване:

• с автоимунна патология - например синдром на Sjogren или системна склероза - терапията се основава на прием на имуносупресори;
• неврологичните заболявания често са необратими, поради което се предписва лечение, за да се предотврати по-нататъшното влошаване на проблема;
• придобитата генерализирана анхидроза може да изчезне сама, тъй като има тенденция към спонтанна ремисия.

Има много информация за ефективността на системната употреба на кортикостероидни лекарства - например метилпреднизолон.

В много случаи следните лекарства стават лекарства по избор:

Метилпреднизолон	Лекарството се приема през устата. Дозировката и продължителността на приема се отчитат от лекаря индивидуално. Дневната доза се приема веднъж дневно или през ден, за предпочитане сутрин, веднага след хранене. Възможни нежелани реакции: гадене, аритмии, дисменорея, повишено вътречерепно налягане.
Милеран	Лекарството се предписва като курс или непрекъснато, с индивидуален подбор на дозировка в зависимост от клиничните симптоми и хематологичните параметри. Дългосрочното лечение може да доведе до странични ефекти като потискане на костния мозък, повишени кръвни съсиреци, идиопатична пневмония.
Метотрексат	Лекарството се приема през устата, в индивидуални дози. Средно 10-25 mg от лекарството се приемат през устата, веднъж седмично. Като усложнения от лечението, пациентът може да развие възпалителни процеси на лигавицата и миелосупресия. Такива явления изискват намаляване на дозата или спиране на курса на лечение.
Плакенил	Лекарството хидроксихлорохин се приема с храна (можете да изпиете чаша мляко). Задайте минималното ефективно количество, не повече от 6,5 mg / kg телесно тегло на ден. Най-вероятни нежелани реакции: кожен обрив, диспепсия, замаяност, промени в пигментацията на кожата.

Предотвратяване

Тъй като анхидрозата е доста трудна за лечение и някои форми на заболяването изобщо не се лекуват, важно е да се обърне специално внимание на профилактиката на това разстройство. Пациентите с анхидроза трябва да избягват употребата на лекарства, които могат да влошат патологичното състояние. Тези нежелани лекарства включват:

• антихолинергици;
• ботулинов токсин;
• опиоидни лекарства;
• Клонидин;
• барбитурати;
• антагонисти на α-2 рецептори;
• Зонисамид;
• Топирамат.

Хората с проблеми с изпотяването трябва да ограничат всяка дейност, която може да повиши основната им температура. Повишената физическа активност е разрешена само под наблюдението на медицински специалист, а упражненията трябва да се изпълняват само на хладно и добре проветриво място. Дрехите за активни упражнения трябва да са леки, свободни, от естествени материи. [23]

За целите на превенцията е важно своевременно да се потърси медицинска помощ, да се идентифицират и лекуват всякакви заболявания в организма.

Прогноза

Вродената форма на анхидроза практически не се повлиява от лечението, поради което има относително лоша прогноза. Придобитата форма на заболяването може да бъде елиминирана, при условие че се проведе подходяща адекватна терапия. [24]

Добавянето на усложнения, забавено лечение влошава качеството на прогнозата.

За да оптимизират резултата от заболяването, лекарите са разработили не само подходящо лечение, но и превантивни и възстановителни препоръки за пациентите:

• препоръчително е да се придържате към здравословен начин на живот, да се храните качествено и балансирано, да изключите алкохола и стимулиращите напитки;
• откажете да приемате определени лекарства, които влияят негативно на работата на потните жлези;
• като поддържащи мерки, редовно провеждайте миостимулационни процедури, мануална терапия, физиотерапевтични упражнения. [25]

Анхидрозата е сложно заболяване, което все още може да бъде овладяно. Вярно е, че за това е необходимо да похарчите много усилия, бъдете търпеливи и стриктно спазвайте всички предписания на лекарите.