Анхидроза

Изпотяването е физиологична необходимост за човешкото тяло, защото потта насърчава терморегулацията, отстраняването на токсични и други „излишни“ вещества. Но понякога механизмът за отделяне на пот се обърква и започва да функционира ненормално. Един от тези „неуспехи“ е анхидрозата - състояние, при което потните жлези спират да изпълняват функцията си. Патологията може да засегне или определена област, или цялото тяло. Анхидрозата е трудна за диагностициране в ранните етапи, така че заболяването често протича продължително.

Епидемиология

Анхидрозата е състояние, което характеризира нарушение на потните жлези и в превод от гръцки буквално звучи като „липса на изпотяване“. Придобитите форми на заболяването са по-често срещани, а вродените са много по-рядко срещани (буквално в 2-6 случая на сто хиляди новородени).

Острата придобита форма на патологията се диагностицира главно в горещо време, въпреки че има изключения.

Както жените, така и мъжете са засегнати еднакво. Освен при хората, анхидрозата се среща и в животинския свят – например при конете. По-специално, край бреговете на Персийския залив, нарушение на изпотяването се среща при един на всеки пет коня. [ 1 ]

Причини анхидроза

Анхидрозата може да се развие на фона на увреждане на някое от звената, които изграждат веригата от мозъчната кора до изходните отвори на потните жлези. Такива увреждания могат да бъдат:

• Патологии на централната нервна система.

Генерализираната анхидроза е често срещан симптом на атрофични процеси в организма, протичащ заедно с понижаване на кръвното налягане, екстрапирамидни и церебеларни нарушения. Пациентите могат да се оплакват от периодично спонтанно изпотяване, което е асиметрично в ранните стадии на патологията. Генерализирана или петниста анхидроза без ортостатично намаляване на налягането често се среща при болестта на Паркинсон, спорадичен паркисонизъм и супрануклеарна прогресивна парализа. Такива нарушения могат да бъдат съпроводени със запазване на функцията за отделяне на поти в лицевата област, което може да се счита за вид компенсаторна реакция. [ 2 ]

Процесите на демиелинизация на централните терморегулаторни пътища често водят до развитие на анхидроза при пациенти, страдащи от множествена склероза, особено в случай на постоянно прогресиращи патологии. Развитието на генерализирана анхидроза често се наблюдава в периода след инсулт и след таламотомия. Увреждането на гръбначния мозък води до нарушение на терморегулацията под засегнатата област, което може да се дължи на дезинхибирането на определени невронни вериги. Тъй като вазодилататорната функция се губи едновременно на фона на тетраплегия, анхидрозата може да доведе до развитие на хипертермия. [ 3 ]

• Патологии, засягащи периферната нервна система.

При физиологичните процеси, свързани с възрастта, качеството на терморегулацията в организма се влошава, което е свързано с влиянието на периферната нервна система и други фактори. Генетичната предразположеност и качеството на индивидуалната адаптация на организма също играят важна роля. Изразена анхидроза често се наблюдава при някои патологии на периферната нервна система. При много пациенти, на фона на повишаване на температурата или физическа активност, толерантността към термични ефекти намалява: наблюдават се обща слабост, замаяност, задух, зачервяване на кожата, тахикардия, увеличава се рискът от топлинен удар.

• Полиневропатия.

Дисталната анхидроза често се диагностицира при повечето пациенти, страдащи от периферна невропатия. Най-честата причина за невропатия е захарният диабет, който се характеризира с нарушена терморегулация на изпотяването според полиневропатичния вариант (тип „ръкавица“ и „чорап“). С увеличаването на патологията може да се развие асиметрична и тотална анхидроза. [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Някои автоимунни невропатии са съпроводени със селективно увреждане на автономните неврони. В този случай може да се наблюдава анхидроза, заедно с намалена храносмилателна перисталтика, ортостатична хипотония, абнормни зенични реакции и неврогенен пикочен мехур. Пациентите имат автоантитела към ганглиозните ацетилхолинови рецептори. [ 7 ]

Анхидрозата може да съпътства невропатии, причинени от амилоидоза, алкохолизъм, васкулит, болести на Фабри и Танжер, [ 8 ] синдром на Негели-Франскети-Ядасон, [ 9 ] милиария. [ 10 ] Ограничена анхидроза се наблюдава при проказа.

Нарушения на изпотяването се наблюдават при наследствени сензомоторни невропатии от четвърти и пети тип (липса на чувствителност към болка и анхидроза). [ 11 ]

• Синдром на Рос.

Прогресивната сегментна анхидроза, комбинирана с арефлексия и зеници на Ади, е клинична триада, характерна за синдрома на Рос. Тази анхидроза се характеризира с асиметрия. Патологията се причинява от дефекти в постганглионните неврони. [ 12 ]

• Хронична форма на идиопатична анхидроза.

Анхидрозата се развива изолирано или заедно с вегетативни нарушения. Пациентите се оплакват от зачервяване на кожата, чувство на топлина, замаяност, задух, слабост. Симптомите възникват в резултат на физическа активност или повишена температура.

• Дерматологични патологии.

Изгаряния, радиация, възпалителни кожни лезии, белези и др. – всички тези фактори могат да причинят частична анхидроза. Разстройството често е резултат от псориазис, ихтиоза, лишей, склеродермия, ексфолиативен дерматит. Друга причина е некроза на потните жлези поради лекарствена интоксикация, отравяне с въглероден оксид. [ 13 ]

Временна анхидроза може да се появи като страничен ефект от антихолинергични лекарства, трициклични антидепресанти, фенотиазини. Например, при прием на топирамат, пациентите изпитват потискане на карбоанхидразата в потните жлези.

Рискови фактори

Анхидрозата може да се развие в резултат на различни заболявания и нарушения в организма. Най-често обаче проблемът се появява на фона на следните проблеми:

• нарушения на водно-електролитния баланс или други метаболитни процеси, продължителна интоксикация, храносмилателни разстройства, инфекциозни заболявания с недостатъчно попълване на течности;
• наследствена предразположеност, свързана с нарушена активност на потната система, автономната нервна система;
• склонност към невропатии, автоимунни заболявания, хирургични и диагностични инвазивни интервенции, които могат да доведат до увреждане на нервните стволове;
• дългосрочна лекарствена терапия, лъчетерапия, химиотерапия, прием на антиконвулсанти, лекарства на базата на беладона, акрикин;
• кожни патологии и наранявания, травми (включително химически и термични изгаряния).

Анхидрозата най-често се развива при възрастни хора, както и при хора, страдащи от хроничен алкохолизъм.

Патогенеза

Потоотделящата функция на едноименните жлези е едно от ключовите звена в терморегулацията в човешкото тяло. Когато адекватните стойности на вътрешната температура, които се определят от хипоталамуса, се повишат, определени части от автономната нервна система се стимулират рефлекторно, което води до повишено генерализирано изпотяване, вазодилатация и учестено дишане. Такава реакция позволява на тялото да поддържа температурна стабилност и хомеостаза. Невронното направление, участващо в тази реакция, започва от преоптичната област на хипоталамуса по медиалната част на латералния фуникулус на мозъчния ствол, до синапсите върху преганглионните неврони на средно-междинния гръбначен стълб. [ 14 ] След това пътят на постганглионните симпатикови холинергични влакна се разклонява към множество потни жлези, като те са няколко милиона. Най-голям брой от тях се намира в палмарната и плантарната зона, а най-малък - в областта на гърба. [ 15 ] Различните части на тялото се инервират от следните сегменти на гръбначния мозък:

• лице и _{клепачи} – _T1T4;
• ръце – T ₂ T ₈;
• торс – T ₄ T ₁₂;
• крака – T ₁₀ L ₂.

Неправилното отделяне на пот обикновено се проявява като повишена функция (хиперхидроза) и намалена функция (хипохидроза). При пълна дисфункция на потните жлези говорим за анхидроза - липса на отделяне на пот. В тежки случаи анхидрозата изисква спешна медицинска намеса, тъй като може да доведе до повишена температура, топлинно изтощение, топлинен удар и дори смърт.

Симптоми анхидроза

Симптомите на вродена анхидроза варират, но най-често наследствената патология се характеризира с признаци като зъбни нарушения, костна и лицева деформация и липса на окосмяване. В неонаталния и ранна детска възраст децата страдат от множество нарушения на терморегулацията, които могат да доведат до развитие на хипертермични усложнения. В зряла възраст състоянието на пациента може да се наблюдава и компенсира чрез ограничаване на физическата активност, изключване на излагане на горещи условия и осигуряване на достатъчен прием на вода.

При хронична генерализирана анхидроза, повишена чувствителност към различни температурни промени се наблюдава още в ранен стадий, което представлява потенциална опасност за пациента. Кожата на такива пациенти е тънка и суха, характерни са регионална хиперкератоза, сърбеж, хиперемия, лющене на лицето и ръцете, независимо от сезона (ситуацията се влошава през зимата). Потта не се отделя по време на физическа активност, за тялото става трудно да поддържа нормална температура. В процеса участват слъзната и лигавичната жлезиста система: пациентът развива синдром на "сухо око", наблюдава се сухота в назофарингеалната област. Слабо овлажнената очна ябълка води до симптоми като парене, усещане за "пясък в очите". Може да се развие възпалителен процес като конюнктивит или блефарит. Сухотата на носната лигавица провокира астматична клинична картина.

Ако се развие остра генерализирана анхидроза, това е животозастрашаващо състояние. Здравето на пациента бързо се влошава, до тежко състояние. Сърдечният ритъм се ускорява, дихателните движения стават по-интензивни. Тялото бързо натрупва метаболитни продукти. Дневният обем на урината се увеличава, храносмилателната система се нарушава. Пациентът губи апетит, но често чувства силна жажда, която е особено болезнена при нарастваща дехидратация. В някои случаи жаждата липсва - например, ако анхидрозата е причинена от някакво първично заболяване. [ 16 ]

Интоксикацията се засилва, което допълнително допринася за повишаване на температурата. Общото състояние бързо се нарушава, функцията на органите и системите в тялото е разстроена. Такъв пациент се нуждае от спешна медицинска помощ.

При локална форма на анхидроза общото състояние на човек не страда. Кожата в засегнатата област започва да се лющи, появяват се сухота и напукване. Самата патология обаче може да бъде идентифицирана само по време на цялостна диагноза.

Първи признаци

Първите „предупредителни камбанки“ за развитие на анхидроза най-често се появяват, когато човек е в горещи условия или е подложен на интензивна физическа активност. По това време може да се наблюдава следното:

• липса на отделяне на пот в типични области (подмишници, гръб, слабини, лице и чело);
• замаяност;
• зачервяване на лицето;
• спастични мускулни контракции, конвулсивни потрепвания;
• обща слабост;
• повишаване на телесната температура.

Засегнатите участъци от кожата лесно се нараняват, образуват се пукнатини, които могат да се инфектират. В резултат на невъзможността за отстраняване на токсични вещества от организма може да се развие интоксикация, придружена от треска, вегетативни нарушения. В непокътнати участъци от кожата не е изключено компенсаторно повишаване на изпотяването.

При откриване на първите подозрителни симптоми е необходимо:

• не влизайте в горещи и задушни помещения, по възможност включете климатика;
• носете дрехи, изработени от леки естествени материи;
• Свържете се с Вашия лекар и му кажете за проблема.

Форми

Анхидрозата може да има различна етиология на развитие, различна степен на тежест. В зависимост от това заболяването се разделя на няколко варианта, което позволява на лекаря да формулира по-точно и бързо същността на патологията, да предвиди възможните последици и да предпише правилното лечение.

Практикуващите дерматолози обикновено говорят за следните видове анхидроза:

• Вродената анхидроза обикновено се наблюдава при хора с хипопластични и апластични промени в потните жлези. Патологията се предава по автозомно-рецесивен начин, като първите признаци могат да се наблюдават още в неонаталния период. Заболяването има хроничен генерализиран ход, комбиниран с други вродени нарушения.
• Придобитата анхидроза е резултат от други патологии или нарушения на определени функции в организма. Придобитата форма често е клинично разнообразна и може да се прояви в няколко варианта:
  • острата форма се развива на фона на интоксикация или метаболитни нарушения, съпроводена е с тежки терморегулаторни нарушения, общи признаци на интоксикация и има неблагоприятна прогноза;
  • хроничната форма се развива поради нарушения на автономната нервна система, като атрофичните процеси засягат потните жлези;
  • тропическата форма е типична за региони с горещ климат на фона на нисък прием на течности, съпроводена с появата на везикуларни обриви, което се причинява от запушване на потните жлези от микроскопични частици прах, мръсотия и др.;
  • фокалната форма се появява върху ограничени области на тялото, крайниците или лицето - например, този вариант е характерен за синдрома на Бернард-Хорнер, придружен от птоза, миоза, енофталмос и анхидроза;
  • Генерализираната форма се разпространява в цялото тяло и може да засегне и други жлезисти системи, по-специално лигавицата назофаринкс и слъзните жлези (т.нар. очна анхидроза).

Вродена нечувствителност към болка с анхидроза

Тази патология е рядко наследствено заболяване, предавано по автозомно-рецесивен начин. Заболяването е съпроводено с нарушение на чувствителността на болковите рецептори. Клиничната картина е представена от следните признаци:

• нечувствителност към болезнени стимули;
• нарушение на терморегулацията;
• олигофрения;
• склонност към самонараняване;
• анхидроза;
• периодично затруднено дишане;
• спонтанна треска.

Изпотяването не се появява при излагане на термични, болезнени, емоционални или химични дразнители.

Същността на развитието на патологията е следната. Мутационни промени в гена NTRK1 причиняват анормално развитие на холинергични, симпатикови неврони (по-специално тези, които инервират потните жлези) и сензорни нервни клетки, локализирани в задните гръбначномозъчни коренчета. Наблюдава се неправилна миелинизация на периферните влакна. Спомагателни признаци на патология: нечувствителност към болка на фона на запазени тактилни и вкусови усещания. Всякакви опити за предизвикване на изпотяване са безполезни, вариращи от термични ефекти до пилокарпинов тест или електрическа стимулация. При повишаване на температурата приемът на антипиретични лекарства е неефективен, но физическите методи за охлаждане „работят“.

Пациентите имат редовен остеомиелит, асептонекроза и ранна загуба на зъби. Електромиографията не показва никаква нарушена нервна проводимост.

Усложнения и последствия

Основното усложнение на анхидрозата се счита за нарушение на терморегулацията и прегряване на тялото, което е особено опасно за педиатрични пациенти.

Най-често регистрираните нежелани симптоми са:

• конвулсивни потрепвания, причинени от нарушение на терморегулацията (мускулни спазми, тягостна болка в крайниците, корема и гърба);
• изтощение в резултат на термичен дисбаланс (придружено от обща слабост, гадене, тахикардия);
• топлинен удар (критично прегряване на тялото, което е съпроводено с депресия и загуба на съзнание, халюцинации и, ако не се окаже помощ, смърт).

Тъй като усложненията с анхидроза се развиват доста бързо, е необходимо пациентът да бъде доставен в медицинско заведение възможно най-бързо, за да получи квалифицирана помощ.

Типичен неблагоприятен ефект от острата генерализирана анхидроза е дисфункцията на бъбреците и черния дроб. На фона на прогресивна интоксикация тези органи се претоварват, което впоследствие може да причини развитие на хронична недостатъчна функция и състояние на декомпенсация. При дехидратация и бърза загуба на кръвна плазма се наблюдава сгъстяване на кръвта с поява на признаци на недостатъчна сърдечна дейност.

Диагностика анхидроза

Определянето на състоянието на анхидроза при пациент не изглежда трудно. Обикновено възникват трудности с идентифицирането на първопричината за това разстройство, но е изключително важно да се установи провокиращият фактор: адекватността на предписаното лечение и неговият резултат зависят от това. [ 17 ]

За да се избегнат грешки, се предписва цялостна диагноза, базирана на получаване както на лабораторна, така и на функционална информация. В консултацията участват лекари от други специалности: това може да бъде невролог, ендокринолог, гастроентеролог, ревматолог, дерматолог, генетик. [ 18 ]

Преди всичко, лекарят внимателно изслушва оплакванията на пациента. Такива оплаквания могат да включват:

• силна жажда;
• често и обилно уриниране;
• суха кожа и лигавици, намалено изпотяване и слюноотделяне, главоболие, обща слабост, гадене, треска, конвулсии, учестен пулс и др.;
• храносмилателни нарушения.

По време на физическия преглед лекарят обръща внимание на сухотата на кожата и лигавиците, както и на други характерни признаци. [ 19 ]

Като цяло, диагностичната схема включва следните изследвания:

• Кръвни и уринни изследвания, понякога копрограма, хистологично изследване на кожата, конфокална микроскопия или графитни отпечатъци от палмарните повърхности и стъпалата (за изключване на генетична патология).
• Анализ на урината според Зимницки.
• Количествени изследвания на функционалността на потните жлези, тест за изпотяване, индуцирано от пилокарпин (с въвеждането на пилокарпин, секрецията на пот се увеличава).
• Генетично изследване – за изясняване на вероятността от наследствена патология.

Инструменталната диагностика се предписва според индивидуалните показания. Най-често се посочват следните процедури:

• магнитно-резонансна томография на мозъка с контраст;
• изследване на функционалността и структурата на бъбреците, включително за изключване на електролитно-метаболитни нарушения.

Диференциална диагноза

Анхидрозата трябва да се разграничава от следните заболявания:

• Синдром на Сьогрен, ектодермална дисплазия, синдром на Ван ден Бош (наред с липсата на изпотяване, секрецията на себум е намалена, косата, ноктите и лигавиците падат и изтъняват (нормално), отбелязва се забавяне на растежа и намалени интелектуални способности);
• Синдром на Ротмунд-Томсън;
• вродена пахионихия;
• онихогрипоза;
• палмоплантарна хиперкератоза;
• фоликуларна хиперкератоза;
• фамилна дизавтономия тип 2, синдром на вродена нечувствителност към болка (характеризиращ се с терморегулаторни нарушения, умствена изостаналост, склонност към самонараняване, периодично затруднено дишане, треска). [ 20 ]

При фамилна дисавтономия, диагностиката показва следните промени:

• абнормна кожна реакция към интрадермално приложение на хистамин;
• миоза на зениците при вливане на 2,5% разтвор на метахолинов хлорид.

Лечение анхидроза

Лечението на анхидрозата се свежда до елиминиране на причините, които са провокирали проблема. Често откриването на тези причини изисква много време и търпение. Въпреки това, цялостният подход към диагностиката помага да се открие необходимият провокиращ фактор.

Консервативното лечение се свежда до използването на общи и локални мерки за въздействие. Общата терапевтична схема включва индивидуално предписване на цитостатици, кортикостероиди, транквиланти, нестероидни противовъзпалителни и витаминни препарати. [ 21 ]

Вродените форми на анхидроза често не могат да бъдат излекувани напълно, така че се предписва само симптоматично лечение и лекарства, за да се предотврати развитието на усложнения.

Витаминната терапия обикновено включва прием на мултивитаминни добавки, които съдържат витамини А и _В12.

Локализираната фокална анхидроза е най-лесна за лечение: понякога е достатъчно пациентът да използва овлажняващи външни средства и да пие много течности. Но генерализираната форма обикновено изисква хоспитализация на пациента: наред със симптоматична терапия, се провежда интравенозно вливане на физиологични разтвори. [ 22 ]

Лекарства

Ако причината за анхидрозата е установена, лечението е насочено специално към основното заболяване:

• при автоимунна патология – например синдром на Сьогрен или системна склероза – терапията се основава на прием на имуносупресори;
• Неврологичните заболявания често са необратими, затова се предписва лечение, за да се предотврати по-нататъшното влошаване на проблема;
• Придобитата генерализирана анхидроза може да изчезне сама, тъй като има склонност към спонтанна ремисия.

Има много информация за ефективността на системните кортикостероидни лекарства - например метилпреднизолон.

В много случаи следните лекарства стават лекарства по избор:

Метилпреднизолон	Лекарството се приема перорално. Дозировката и продължителността на приложение се определят от лекаря индивидуално. Дневната доза се приема веднъж дневно или през ден, за предпочитане сутрин, веднага след хранене. Възможни нежелани реакции: гадене, аритмия, дисменорея, повишено вътречерепно налягане.
Милеранд	Лекарството се предписва курсово или непрекъснато, с индивидуален подбор на дозата в зависимост от клиничните симптоми и хематологичните параметри. Дългосрочното лечение може да доведе до странични ефекти като потискане на костния мозък, повишено образуване на тромби, идиопатична пневмония.
Метотрексат	Лекарството се приема перорално, в индивидуални дози. Средно 10-25 mg от лекарството се приема перорално, веднъж седмично. Като усложнения от лечението, пациентът може да развие възпалителни процеси на лигавиците и миелосупресия. Такива явления изискват намаляване на дозата или прекъсване на лечебния курс.
Плаквенил	Хидроксихлорохинът се приема с храна (може да се измие с чаша мляко). Предписва се в минималното ефективно количество, не повече от 6,5 мг/килограм тегло на ден. Най-вероятните странични ефекти са: кожен обрив, диспепсия, замаяност, промени в пигментацията на кожата.

Предотвратяване

Тъй като анхидрозата е доста трудна за лечение, а някои форми на заболяването изобщо не се лекуват, е важно да се обърне специално внимание на превенцията на това заболяване. Пациентите с анхидроза трябва да избягват приема на лекарства, които могат да влошат патологичното състояние. Такива нежелани лекарства включват:

• антихолинергици;
• ботулинов токсин;
• опиоидни лекарства;
• Клонидин;
• барбитурати;
• антагонисти на α-2 рецепторите;
• Зонизамид;
• Топирамат.

Хората с проблеми с изпотяването трябва да ограничат всякаква дейност, която може да повиши вътрешната температура на тялото. Повишената физическа активност е разрешена само под наблюдението на медицински специалист, а упражненията трябва да се извършват само в хладно и добре проветриво помещение. Дрехите за активни дейности трябва да са леки, свободни, изработени от естествени материи. [ 23 ]

За целите на превенцията е важно своевременно да се потърси медицинска помощ, да се идентифицират и лекуват всички заболявания в тялото.

Прогноза

Вродената форма на анхидроза е практически нелечима, следователно има относително неблагоприятна прогноза. Придобитата форма на заболяването може да бъде елиминирана, при условие че се проведе подходяща адекватна терапия. [ 24 ]

Добавянето на усложнения и забавеното лечение влошават качеството на прогнозата.

За да оптимизират изхода на заболяването, лекарите са разработили не само подходящо лечение, но и превантивни и възстановителни препоръки за пациентите:

• Препоръчително е да се поддържа здравословен начин на живот, да се храните висококачествено и балансирано и да избягвате алкохол и стимулиращи напитки;
• спрете приема на определени лекарства, които влияят негативно на функционирането на потните жлези;
• Като поддържащи мерки, редовно провеждайте процедури на миостимулация, мануална терапия и терапевтични упражнения. [ 25 ]

Анхидрозата е сложно заболяване, което все още може да се държи под контрол. Това обаче изисква много усилия, търпение и стриктно спазване на всички лекарски предписания.