Анетодермия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Анетодермата (синоним: макулна кожна атрофия) е вид кожна атрофия, характеризираща се с липса на еластична тъкан.

Причините и патогенезата на заболяването не са напълно установени. Има данни за причинно-следствената роля на ендокринните и нервните нарушения. Посочено е влиянието на невроендокринните ефекти. Не се изключва и ролята на инфекцията (спирохети), както се вижда от случаи на развитие на заболяването след ухапвания от кърлежи. Добрият терапевтичен ефект от пеницилинова терапия позволи на някои автори да предложат инфекциозна теория за заболяването. Хистохимичните изследвания установяват, че появата на анетодерма може да се обясни с освобождаването на еластаза от клетките на възпалителния фокус, което причинява еластолиза.

Симптоми на петниста кожна атрофия (анетодерма). Клинично се разграничават няколко варианта: огнища на атрофия, възникнали по време на предходния еритематозен стадий (тип Ядасон-Тиберге), на мястото на уртикариоедематозни елементи (тип Пелизари) и върху клинично непроменена кожа (тип Швенингер-Буци). Различни варианти могат да присъстват при един и същ пациент. Огнищата на атрофия могат да бъдат разположени по всяка част от кожата, най-често по горната половина на тялото, по ръцете и лицето, те са малки, средно 1-2 см в диаметър, имат кръгли или овални очертания, белезникаво-синкав цвят, лъскава набръчкана повърхност. Някои елементи изпъкват подобно на херния, при натиск върху тях с пръст се появява усещане за падане в празнота, други елементи, напротив, потъват. Анетодермата е компонент на синдрома на Блегвад-Хакстхаузен (атрофични петна, сини склери, чупливи кости, катаракта).

Заболяването се среща най-често при жени на възраст 20-40 години, по-често в Централна Европа. Това вероятно се дължи в някои случаи на асоциацията на анетодермата с хроничен атрофичен акродерматит, причинен от Br. burdorferi.

Клинично се разграничават няколко варианта на анетодермия: огнища на атрофия, които възникват след предходния еритематозен стадий (класически тип Yatzasson); върху външно непроменена кожа (тип Schwenninger-Buzzi) и на мястото на уртикариално-едематозни елементи (тип Pellisari).

При класическия тип анетодерма на Ядасон се появяват единични или множествени петна с неправилна овална или кръгла форма, с диаметър до 0,5-1 см, розови или жълтеникаво-розови на цвят. Лезиите се локализират най-често по торса, горните и долните крайници, шията и лицето, но са възможни кожни лезии и в други области. Дланите и стъпалата обикновено са без обриви. Петното се увеличава по размер и в рамките на 1-2 седмици размерът му достига 2-3 см. Описани са еритематозни плаки и дори големи възли. Постепенно, без никакви субективни усещания, на мястото на еритематозното петно се развива атрофия, която започва в центъра на петното. Кожата в тези области става бледа, набръчкана, наподобяваща смачкана тънка хартия; лезията леко стърчи над нивото на околната кожа под формата на мека херниоподобна издатина на кожата. При натиск с пръст върху тази област на кожата се създава впечатление за празнота (пръстът пада „дълбоко“). Оттук и името на заболяването: anetos - празнота.

При анетодермия от типа Schwenninger-Buzzi, по гърба и горните крайници се появяват и херниоподобни изпъкнали атрофични петна. За разлика от класическия тип анетодермия на Jadassohn обаче, огнищата на атрофия изпъкват значително повече над околната кожа, по повърхността им може да има телеангиектазии и първият възпалителен стадий винаги отсъства.

При уртикариалния тип, на мястото на мехурите се развива анетодерма, няма субективни усещания. При натискане върху елемента пръстът сякаш попада в празнотата.

При всички видове анетодермия се наблюдава рязко изтъняване на епидермиса, пълно изчезване на еластичните влакна и дистрофични промени в колагеновите влакна в областта на атрофията.

Прави се разлика между първична и вторична анетодермия. Причината за първичната анетодермия е неизвестна. Често обаче тя се комбинира със заболявания като склеродермия, хипокомплементемия, HIV инфекция и др. Вторичната анетодермия възниква след разрешаването на петнисти и папулозни елементи при вторичен сифилис, лупус еритематозус, проказа, саркоидоза, акне вулгарис и др.

Описана е преждевременна анетодермия (anetoderma prematura), развиваща се при преждевременно родени бебета. Развитието на този тип се обяснява с химични, метаболитни промени в кожата на плода. Описан е случай на развитие на фетална анетодермия във вътреутробния живот, когато майката е страдала от вътрематочна борелиоза. Такъв случай показва наличието на вродена анетодермия.

Патоморфология. В началния (възпалителен) стадий хистологичните промени са неспецифични и се характеризират с наличието на периваскуларни инфилтрати в дермата, състоящи се от лимфоцити и неутрофилни гранулоцити. При по-старите елементи може да се наблюдава епидермална атрофия, намаляване на инфилтрата в дермата и дистрофични промени в колагеновите влакна (стадий на атрофия). Това заболяване се характеризира с фокална или пълна липса на еластични влакна. Епидермисът обикновено е изтънен. Електронно-микроскопското изследване на кожните лезии разкрива промени в еластичните влакна под формата на рязко изтъняване и намаляване на броя им. Според тези автори останалите тънки еластични влакна се състоят от централно разположено аморфно вещество с ниска електронна плътност без фибрили, но с тяхното присъствие по периферията на влакното. Откриват се едрофибриларни маси, в които на места се откриват микрофибрили, понякога под формата на тубули. Вътре в някои влакна се наблюдава вакуоларна дистрофия. Колагеновите влакна са непроменени. Повечето фибробласти показват признаци на активиране на синтетичната функция. Макрофагите се редуват с лимфоцити, сред които се намират останки от мъртви макрофаги, понякога тук се откриват плазматични клетки и отделни тъканни базофили. J. Pierre et al. (1984) смятат, че наличието на тънки влакна показва нов синтез на еластични влакна след еластолиза, която се случва при това заболяване.

Хистогенеза. Рязкото намаляване на еластичните влакна в лезиите се обяснява, от една страна, с възможността за първичен молекулярен дефект, състоящ се в намаляване на синтеза на еластин или микрофибриларния компонент на еластичните влакна или нарушение в образуването на дезмозин; от друга страна, е възможно разрушаването на еластичните влакна да е причинено от еластаза, освободена от клетките на възпалителния инфилтрат, предимно като неутрофилни гранулоцити и макрофаги. Посочена е възможността за повишена еластолиза, по-специално поради увеличаване на съотношението еластаза/антиеластаза, както се отбелязва при други заболявания, основани на увреждане на еластичните влакна. Има доказателства в полза на имунните механизми в патогенезата на анетодермата, както е показано от честото откриване на плазмени клетки в инфилтратите и голям брой Т-лимфоцити с преобладаване на Т-хелпери сред тях, както и признаци на левкоцитен васкулит с периваскуларни отлагания на IgG, IgM и C3 компонента на комплемента. Като се има предвид развитието на петниста атрофия на кожата при различни състояния като пигментна уртикария, ксантоматоза, продължителна употреба на кортикостероиди, пеницилин, регресия на много дерматози (третичен сифилис, туберкулоза, проказа), може да се предположи, че анетодермата е хетерогенно състояние, в основата на което е смъртта на еластичните влакна под въздействието на различни причини. Освен това има данни, сочещи за съществуването не само на кожни форми на анетодерма, но и на лезии на други органи, което се потвърждава от комбинацията на анетодерма с кутис лакса.

Лечение на петниста кожна атрофия (анетодермия). Препоръчват се пеницилинови и антифибринолитични (аминокапронова киселина) средства и общоукрепващи (витамини, биостимуланти) препарати.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]