Анетодермия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Анедодерма (синоним: атрофия на петна по кожата) е тип атрофия на кожата, характеризираща се с липсата на еластична тъкан.

Причините и патогенезата на болестта не са напълно установени. Има данни за причинната роля на ендокринните и нервните разстройства. Той показва влиянието на невроендокринните ефекти. Не се изключва ролята на инфекцията (спирохетите), както се вижда от случаите на развитие на болестта след ухапване от кърлежи. Добър терапевтичен ефект на терапията с пеницилин позволява на някои автори да предложат инфекциозна теория за появата на заболяването. Хистохимични проучвания установиха, че началото на анедодермия вероятно се дължи на освобождаването на еластаза от клетките на фокуса на възпалението, който еластолизира.

Симптомите на атрофията на кожата се забелязват (аннедодерма). Клинично, има няколко възможности: атрофия лезии срещани в еритематозен предходния етап (тип-Jadassohn Tiberzha) вместо urtikarootechnyh елементи (тип Pellizari) и клинично здрава кожа (тип-Shvenningera Buzzi). Различни варианти могат да бъдат за един и същ пациент. Огнища атрофия може да се намира на всяка част от кожата, най-вече в горната половина на тялото, по ръцете и лицето, те са малки, средният диаметър 1-2 см, са кръгла или овална форма, белезникаво синкав цвят, лъскава набръчкана повърхност. Някои елементи gryzhepodobno vybuhayut, при натискане с пръст тях усещане за падане от празнотата, другите елементи, а напротив, мивка. Anetodermiya - част синдром Blegvada-Haksthauzena (атрофични петна, синьо склерата крехки костите, катаракта).

Болестта се среща по-често при жени на възраст 20-40 години, по-често в централната част на Европа. Това очевидно е свързано, в някои случаи, с асоциацията на анод- лология с хроничен атрофичен акродермит, причинен от Br. Burdorferi.

Клинично се разграничават няколко варианта на анедометрия: фокуси на атрофия, възникващи след предишния еритематозен стадий (класически тип Jatsasson); върху външно непроменена кожа (тип Schwenninger-Buzzi) и на мястото на уртикарено-едематозни елементи (тип Pellizari).

В класическия тип анадомера на Джадасън се появяват единични или множество петна с неправилна овална или кръгла форма с диаметър до 0,5-1 см, розово или жълтеникаво-розово. Елементите на лезиите се локализират по-често в багажника, горните и долните крайници, врата и лицето, но е възможно да се увреди кожата на други области. Палмите и ходилата обикновено не съдържат обриви. Петната се увеличават по размер и в рамките на 1-2 седмици размерът им достига 2-3 cm. Описани са еритематозни плаки и дори възли с големи размери. Постепенно, без субективни усещания на мястото на еритематозното петно се развива атрофия, която произхожда от центъра на мястото. Кожата на тези места става бледа, набръчкана, наподобяваща размазана хартия; Фокусът леко се простира над нивото на заобикалящата го кожа под формата на мека херния-подобна издатина на кожата. Когато натискате пръста си върху тази област на кожата, се появява впечатление за празнота (пръстът пада "дълбоко"). Оттук и името на болестта: anetos - празнота.

При анемодермалната болест на Schwenninger-Buzzi също има херния на изпъкнали атрофични петна по гърба и горните крайници. Въпреки това, за разлика от класическата тип anetodermii Jadassohn огнища атрофия значително по-дълго стърчи над околната кожа, върху неговата повърхност може да бъде телангиектазия и винаги липсва първият възпалителна фаза.

С уртикарен тип, анедодермията се развива на мястото на блистери, няма субективни усещания. При натискане на елемента пръстът пада в празното пространство.

При всички видове антохермия се забелязва остър изтъняване на епидермиса, пълно изчезване на еластичните влакна и дистрофични промени в колагеновите влакна в центъра на атрофия.

Разграничаване между първична и вторична анедодермия. Причината за първична анедодермия не е известна. Въпреки това, тя често е свързана с болести като склеродермия, gipokomplementemiya, ХИВ инфекция и др .. Средно anetodermiya настъпва след резолюция забелязан и пъпчива елементи в средното сифилис, лупус еритематозус, проказа, саркоидоза, вулгарно акне и др.

Известна е преждевременна антодермамия (anetoderma prematura), която се развива при бебета, родени преждевременно. Развитието на този сорт се обяснява с химически, метаболитни промени в кожата на плода. Наблюдава се случай на фетална анедодермия при вътрематочен живот, когато майката страда от вътрематочна борелиоза. Този случай показва наличието на вродена анедодермия.

Патология. В началния (възпалителен) етап, хистологичните промени са неспецифични и се характеризират с наличието в периваскуларните инфилтрати, състоящи се от лимфоцити и неутрофилни гранулоцити. При по-големи елементи може да се види атрофия на епидермиса, намаляване на инфилтрация в дермата, и дистрофични изменения в колагенови влакна (стъпка атрофия). Това заболяване се характеризира с фокална или пълна липса на еластични влакна. Епидемизмът като правило е тънък. В електронно-микроскопското изследване на кожни лезии се наблюдават промени в еластичните влакна под формата на остри изтъняване и намаляване на техния брой. Според тези автори, останалите тънки еластични влакна се състоят от централно разположено аморфно вещество с ниска електронна плътност без фибрили, но с тяхното присъствие по периферията на влакното. Откриват груби фибриларни маси, в които понякога се намират микрофибрили, които понякога имат формата на тубули. При някои влакна има вакуоларна дистрофия. Колагенните влакна не се променят. Повечето фибробласти със признаци на активиране на синтетичната функция. Макрофагите се редуват с лимфоцити, сред които са останките от мъртви макрофаги, понякога тук има плазмоцити и индивидуални тъканни базофили. J. Pierre et al. (1984) смятат, че наличието на фини влакна показва нов синтез на еластични влакна след еластолизата, която се осъществява при това заболяване.

Хистогенеза. Рязкото намаляване на еластични влакна в лезиите се дължи, от една страна, възможността от основните молекулни недостатъци, състоящи се в намаляване на синтеза на еластин и микро фибрилите компонент на еластичните влакна или образуването разстройство дезмозин; От друга страна, не е изключено, че разграждането на еластични влакна, причинени от еластаза се освобождава от възпалителни клетки, предимно като неутрофилни гранулоцити и makrofagotsity. Това показва възможността за повишен elastolysis, по-специално чрез увеличаване на съотношението еластаза / antielastaza, както е посочено в други заболявания, които се основават на загуба на еластични влакна. Има доказателства в подкрепа на имунни механизми anetodermii на патогенеза, както е посочено от честото откриване в инфилтрати на плазмени клетки и големия брой на Т-лимфоцити с разпространението сред тях Т-хелперните клетки, както и знаците leykoklasticheskogo васкулит с периваскуларни депозитите на IgG, IgM и С3-компонент допълват. С оглед на петна атрофия на кожата при тези различни условия като уртикария пигментоза, ксантоматоза, продължителното приложение на кортикостероиди, пеницилин, регресия много дерматози (третичен сифилис, туберкулоза, проказа), може да се предположи, че anetodermiya е хетерогенно състояние, което се основава на смъртта на еластична влакна под влиянието на различни причини. В допълнение, има доказателства, сочещи наличието на не само форми anetodermii на кожата, но и други увреждания на органите, което се доказва чрез комбинация anetodermii с отпускане на кожата.

Лечение на атрофия на кожата петна (anhedodermia). Препоръчват се пеницилин и антифибринолитични (аминокапронова киселина) средства и възстановителни (витамини, биостимуланти) препарати.

[1], [2], [3], [4], [5]