Акинетичен ригиден синдром: причини, симптоми, диагноза

Терминът „хипокинезия“ (акинезия) може да се използва в тесен и по-широк смисъл.

В тесен смисъл хипокинезията се отнася до екстрапирамидно разстройство, при което непоследователността на движенията се проявява в тяхната недостатъчна продължителност, скорост, амплитуда, намаляване на броя на участващите в тях мускули и степента на разнообразие на двигателните актове.

В широк смисъл, хипокинезията означава повече или по-малко продължително ограничаване на общата двигателна активност от всякакъв друг произход. Такава хипокинезия неизбежно се причинява от много неврологични разстройства: монопареза (в краката), хеми-, пара- и тетрапареза, тежки нарушения на походката, дължащи се на атаксия, апраксия или рязко повишаване на мускулния тонус. Хипокинезията в този смисъл е характерна за депресия, кататония и някои психогенни двигателни разстройства. Накрая, нейният произход може да бъде и чисто физиологичен (хипокинезия, причинена от външни изисквания на околната среда или собствени мотиви). Неврологичната интерпретация на хипокинетичния синдром винаги изисква отчитане на много възможни причини за хипокинезия и провеждане на синдромна диференциална диагноза, което понякога се оказва изключително трудна диагностична задача. Терминът „ригидност“ също не е еднозначен. Достатъчно е да си припомним такава често използвана терминология като „екстрапирамидна ригидност“ (най-често използваното значение на думата „ригидност“), „децеребрационна ригидност и декортикационна ригидност“; Терминът „скова“ (мускулно напрежение от гръбначен или периферен произход) се превежда от много местни и чуждестранни невролози и като ригидност. На руски език няма общоприет синоним на този термин. Разпознаването на истинската природа на „ригидност“ е не по-малко сложна задача от изясняването на природата на хипокинезията.

Терминът „акинетично-ригиден синдром“ се използва в тесен смисъл, като синоним на екстрапирамидното явление „паркинсонизъм“.

Началните стадии на паркинсонизма, противно на общоприетото схващане, са изключително трудни за диагностициране. За съжаление, някои публикации не описват съвсем точно диагностичните критерии за синдрома на Паркинсон.

Диагнозата истински паркинсонов синдром изисква наличието на хипокинезия плюс поне един от три други симптома: мускулна ригидност, нискочестотен тремор в покой или постурални нарушения.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Основните причини за акинетично-ригиден синдром:

• Болест на Паркинсон
• Стрио-нигрална дегенерация
• Синдром на Шая-Дрейджър
• OPCA (спорадична форма)
• Прогресивна супрануклеарна парализа
• Ювенилна форма на хореята на Хънтингтън
• Болест на Уилсън-Коновалов.
• Хепато-церебрални синдроми
• Паркинсонизъм - амиотрофична латерална склероза - деменция
• Сенилна енцефалопатия
• Хидроцефалия при нормално налягане
• Калцификация на базалните ганглии
• Болести при съхранение
• Кортикобазална дегенерация
• Хронични интоксикации (включително предизвикани от лекарства)
• Атрофични процеси в мозъка (включително болестта на Алцхаймер и болестта на Пик)
• Процеси, ограничаващи пространството
• Посттравматично
• Постенцефалитичен
• Съдова
• Болест на Сегава
• Болест на Кройцфелд-Якоб
• Редки форми на множествена склероза и левкоенцефалит
• Хипоксична енцефалопатия (включително „болест на възродения мозък“).
• Наследствена дистония-паркинсонизъм с бързо начало.
• Дифузна болест на телцата на Леви
• Спиноцеребеларни дегенерации
• Митохондриална енцефаломиопатия
• Невроакантоцитоза
• Наследствена Х-свързана дистония-паркинсонизъм.
• ХИВ инфекция
• Невросифилис
• Хипотиреоидизъм
• Хипопаратиреоидизъм
• Наследствен дефицит на таурин
• Сирингомесенцефалия
• Синдром на хемипаркинсонизъм-хемиатрофия.

Тъй като приблизително 80% от всички случаи на синдром на Паркинсон са идиопатичен паркинсонизъм, т.е. болест на Паркинсон, познаването на съвременните диагностични критерии за болестта на Паркинсон вече осигурява правилно разпознаване на етиологията на повечето случаи на паркинсонизъм. Общоприетите диагностични критерии за болестта на Паркинсон предполагат триетапна диагноза:

• Етап 1 - разпознаване на синдрома на Паркинсонизъм,
• Етап 2 - търсене на симптоми, които изключват болестта на Паркинсон и
• Етап 3 – идентифициране на симптоми, потвърждаващи болестта на Паркинсон.

Диагностични критерии за болестта на Паркинсон (базирани на: Hughes et al., 1992)

Критерии за изключване на болестта на Паркинсон:

• Анамнеза за повтарящи се инсулти с поетапно прогресиране на симптомите на Паркинсонизъм, повтарящо се травматично мозъчно увреждане или доказан енцефалит.
• Окулогирни кризи.
• Лечение с невролептици преди началото на заболяването.
• Дългосрочна ремисия.
• Строго едностранчиви прояви за повече от 3 години.
• Супрануклеарна парализа на погледа.
• Церебеларни признаци.
• Ранна поява на симптоми на тежка автономна недостатъчност.
• Ранно начало на тежка деменция.
• Симптомът на Бабински.
• Наличието на мозъчен тумор или отворена (комуникираща) хидроцефалия.
• Отрицателна реакция към големи дози L-DOPA (ако е изключена малабсорбция).
• Интоксикация с MPTP (метил-фенил-тетрахидропиридин).

Потвърдителни критерии за болестта на Паркинсон. За надеждна диагноза на болестта на Паркинсон са необходими три или повече критерия:

• Едностранно начало на проявите на заболяването.
• Наличие на тремор в покой.
• Постоянна асиметрия с по-изразени симптоми от страната на тялото, където е започнало заболяването.
• Добър отговор (70-100%) към L-DOPA.
• Прогресиращ ход на заболяването.
• Наличие на тежка дискинезия, индуцирана от L-DOPA.
• Отговор на L-DOPA в продължение на 5 или повече години.
• Дългосрочен ход на заболяването (10 години или повече).

Отрицателните критерии са важни, защото напомнят на лекаря да изключи болестта на Паркинсон, ако пациентът например не реагира на лечение с L-DOPA, има ранно развитие на деменция или ранни постурални нарушения и падания и др.

При прогресивна супрануклеарна парализа в началния стадий на заболяването са нарушени само движенията на очните ябълки надолу (и едва след това движенията им нагоре и настрани). Формира се феноменът „куклени очи и глава“ (нарушение на волевите движения на погледа със запазване на рефлекторните движения). Открива се дистонична ригидност на врата и горната част на тялото с характерно екстензорно положение на главата. Доста типична е общата умерена хипокинезия; псевдобулбарен синдром; дисбазия със спонтанни падания; когнитивни нарушения. Възможни са пирамидални и церебеларни симптоми. Лекарствата, съдържащи допа, не са ефективни.

Поради практическата значимост на диагнозата съдов паркисонизъм (често се наблюдава неговата свръхдиагностика), ще споменем принципите на неговата диагностика.

Необходимо условие за диагностициране на съдов паркисонизъм е наличието на съдово заболяване на мозъка (хипертония, атеросклероза, васкулит), потвърдено с данни от компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс (множествени лакунарни инфаркти, по-рядко единичен контралатерален инфаркт, болест на Бинсвангер, разширяване на периваскуларните пространства, амилоидна ангиопатия и др.). Характерно е субакутно или остро начало на заболяването (но може да бъде и постепенно), флуктуиращо протичане, наличие на симптоми на мозъчно-съдова недостатъчност (пирамидална, псевдобулбарна, церебеларна, сензорна, психични нарушения), преобладаване на паркисонистки симптоми в долната половина на тялото, груба дисбазия, липса на тремор, липса на отговор към лекарства, съдържащи допа (като правило).

Болестта на Бинсвангер често е съпроводена със симптоми, които само наподобяват паркинсонизъм, но е възможно и развитието на истински синдром на паркинсонизъм.

Основните синдроми на двигателни нарушения, наподобяващи паркинсонизъм („псевдопаркинсонизъм“), понякога изискващи диференциална диагноза с истински паркинсонизъм

В клиничната неврология синдромната диагноза предшества локалната и етиологичната диагностика. Разпознаването на синдрома на паркисонизъм включва предимно диференциална диагноза с псевдопаркинсонизъм. Псевдопаркинсонизмът е конвенционален и събирателен термин, който в този контекст обединява група от неврологични и психопатологични синдроми, които не са свързани с паркинсонизма, но понякога го наподобяват по определени клинични прояви. Такива клинични прояви могат да включват психомоторно забавяне, мускулно напрежение (скованост), апраксия на походката и някои други неврологични синдроми.

Диагнозата „псевдопаркинсонизъм“ е следователно чисто оперативна, междинна, дидактическа и се поставя, ако наблюдаваната клинична картина не съответства на критериите за синдромална диагноза на истински паркинсонизъм. Окончателната синдромална диагноза изисква посочване на специфична форма на псевдопаркинсонизъм:

Синдроми на психомоторна забавеност:

1. Депресивен ступор.
2. Кататоничен ступор.
3. Органичен ступор.
4. Хиперсомния.
5. Хипотиреоидизъм.
6. Хипо- и хипертиреоидизъм.
7. Психогенен паркисонизъм.

Синдроми на мускулно напрежение (скованост):

1. Синдром на броненосеца на Айзъкс.
2. Синдром на ригиден човек.
3. Прогресиращ енцефаломиелит с ригидност (спинален интерневронит).
4. Синдром на Шварц-Джампел.
5. Синдроми на мускулно напрежение с увреждане на периферните нерви.
6. Дистония.

Синдроми на апраксия на походката:

1. Хидроцефалия при нормално налягане.
2. Прогресивна супрануклеарна парализа.
3. Други дегенеративно-атрофични процеси в мозъка.
4. Процеси, които ограничават пространството (тумори, субдурален хематом).
5. Посттравматична енцефалопатия.
6. Лакунарно състояние.
7. Синдром на изолирана апраксия на походката.

Смесени синдроми:

1. Синдром на заключеността.
2. Синдром на акинетичен мутизъм.
3. Синдром на ригиден гръбначен стълб.
4. Синдром на болезнени крака и движещи се пръсти.
5. Невролептичен малигнен синдром.
6. Синдром на злокачествена хипертермия.
7. Идиопатична сенилна дисбазия.