Синдром на къса шийка

Лекарството знае рядка патология, наречена синдром на късогледство или синдром на Klippel-Feil.

Тази статия ще даде представа за това заболяване и ще отговори на редица въпроси.

[1], [2], [3]

Причини синдром с късо съединение

Установени досега, причините за синдрома на лекарите с къси шипове се наричат:

1. Генетичен дефект на хромозомата (промяна в 8, 5 и / или 12 хромозома), детето получава в утробата на майката. Тази патология настъпва още в осмата седмица на бременността. Медицината разграничава два вида наследяване на синдрома на късата шийка: автозомно доминантно (появява се по-често) и автозомно рецесивно.
2. Нараняване на гръбначния стълб.
3. Травма при раждане.

[4], [5], [6]

Патогенеза

Синдромът с късо съединение също има друго медицинско име - синдром на Klippel-Fail. Същността на патогенезата на това заболяване е необичайно сливане между прешлените на шията и / или прешлените на горния гръден кош.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Симптоми синдром с късо съединение

Синдромът на Klippel-File може лесно да бъде разпознат дори от човек, далеч от лекарството. Симптомите на синдрома на късото гърло са, както следва:

1. Вратът е деформиран.
2. Движението е ограничено.
3. Визуално главата расте директно от раменете (brevicollis).
4. Ниската граница на началото на скалпа по главата.

Възможно е да има други редки признаци:

1. Асиметрия на лицето.
2. Сколиоза.
3. Кожата на врата е набръчкана.
4. Загуба на слуха.
5. Разцепване на небето ("вълна уста").
6. Намален мускулен тонус.
7. Свръхекспресия на мускулите на цервикално-тилната област.
8. Лопатките са разположени над нормалното положение.
9. Пълна или частична парализа на мускулите.
10. Изкривяване на шията.
11. Болка в гръбначния стълб.
12. Крила на шията.
13. Нервно-психични разстройства (нарушения на съня) ..

Не е трудно да забележите първите признаци на аномалия. Визуално няма гърло, бузите "лежат" точно на раменете. Често се комбинира с болестта на Sprengel.

По време или след раждането, акушер-гинеколог - гинеколог, раждане придружител или лекар - неонатолог, разглеждане на дете, в състояние незабавно да се открие наличието на синдром на новородено къс врат.

Усложнения и последствия

Последствията от този дефект могат да бъдат унищожаване на костната тъкан в шийния участък, появата на симптоми на силна болка. Съществува захващане или увреждане на нервните корени и кръвоносните съдове, което причинява появата на различни невралгични проблеми и води до гладуване на мозъчни клетки от кислород. Последиците от синдрома с късо съединение могат да се появят и при нарушено зрение или влошаване на слуха.

Усложненията на синдрома с късо съединение са:

1. Сколиоза.
2. Глухота.
3. Офталмологични проблеми.
4. Аномалия на развитието на долните и горните крайници: деформация на крака, отсъствие на ушна кост, развитие на допълнителен фаланг и т.н.
5. Малформации на развитието на вътрешни органи, които могат да доведат до смърт: сърдечно-съдови, бъбречни и / или чернодробни заболявания.
6. Нарушаване на централната и периферната нервна система.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Диагностика синдром с късо съединение

Неонатологът, дори при първия преглед на новородено, може да приеме наличието на аномалия. Диагнозата на синдрома на късата врата е да проведе и анализира резултатите от редица дейности:

1. Откриване на анамнеза на болестта, дали има подобна аномалия в някого от семейството.
2. Изследване от невропатолог: наличието на кривина на шията, нивото на нейната мобилност, анализът на други симптоми.
3. Генетични изследвания.
4. Възможно е да се консултирате с генетик, неврохирург.

Инструментална диагностика

За да се установи пълна клинична картина на промените в тялото на пациента, се извършва инструментална диагностика, която включва:

1. Радиография на цервикалния и горния гръбначен стълб в права позиция.
2. Радиография на същата област, но с максимално извита врата и максимално извита (спондилография).
3. Ултразвук на вътрешните органи:
   • Сърца - Възможно е дефект на интервентрикуларната преграда.
   • Бъбреци - може да има липса на един от сдвоените органи.
4. ЕКГ.

[20], [21], [22], [23]

Диференциална диагноза

Лекарят провежда диференциална диагноза на аномалията, като се изключва заболяването, симптомът на което може да бъде синдром на късото шията, но не и инвестиран в клиничната картина, резултатите от анализите и проучванията.

Синдромът на Klippel-Feil се отличава с такива патологии:

1. Фисурата на два или повече прешлени на врата.
2. Анатомично малък размер на гръбначните прешлени.
3. Липса на един или повече прешлени на врата.
4. Комбинация от форми на свойства.

[24], [25], [26], [27], [28]

Лечение синдром с късо съединение

Лечението на синдрома на късата гънка обикновено включва лекар - остеопат. При диагностициране на аномалия в развитието на шийните прешлени, нехирургичните методи на лечение са неефективни, но сложното лечение все още включва:

1. За да се премахне болката, се предписва едно от лекарствата с аналгетични характеристики.
2. Симптоматично лечение.
3. Физиотерапия, която спомага за подобряване на мобилността на засегнатата област на гръбначния стълб и увеличава мускулния тонус.
4. Масаж.
5. Превантивно или коригиращо носене на специална яка (яката на Шанц).
6. Физиотерапевтични процедури (електрофореза, нагряване с парафин).

Но основният и най-ефективен метод за лечение на синдром на късото шията е хирургическата интервенция. В арсенала на хирурга има техника за коригиране на аномалии - цервикализацията според Бон.

Същността на лечението на синдрома с късо съединение е да се предотврати унищожаването на шийните прешлени и последващото развитие на вторични, понякога необратими, смущения в човешкото тяло.

Физиотерапевтично лечение

Назначаването на физиотерапевтично лечение със сигурност няма да облекчи пациента със синдром с късо съединение, но ще спомогне за подобряване на мобилността му, ще помогне да се активира кръвообращението в тази зона. Електрофорезата има неврорефлексичен и хуморален ефект върху засегнатата област.

Същността на процедурата се състои в пренасянето до засегнатата област на тялото с помощта на малки електрически токове на лекарствените йони, които импрегнират електродните тампони. Прониквайки във всяка клетка, лекарството започва да действа върху биохимичните процеси, протичащи в тялото. В зависимост от фармакологичната група, към която принадлежи лекарството, възниква анестезия, отстраняване на възпалителния процес и напрежение в мускулите.

Приложенията от парафин загряват гърлото, активирайки кръвния поток, което подобрява метаболизма в структурите на мозъка. Такива компреси, по лекарско предписание, могат да се извършват у дома:

1. От плат, за да направите шаблон за нанасяне на горещ парафин. Тя трябва да обхваща областта на яката и шията.
2. Загрейте тигана във фурната. Излезте и на повърхността си, за да разгънете шаблона.
3. В контейнер във водна баня, подгрявайте парафина и го прилагайте върху подготвения модел. Получената парафинова яка се нанася върху зоната на врата и яката на пациента, покрита с вълнен шал или одеало.
4. Процедурата отнема от половин час до час, в зависимост от препоръките на лекаря.

Оперативно лечение

Основният и най-ефективен метод за коригиране на нарушенията на анатомията на шийните прешлени е оперативното лечение на синдрома на късото гърло - цервикализацията според Bonol.

При извършване на тази операция хирургът отстранява I-IV ребра, в някои случаи - периостът. Операцията се извършва под обща анестезия. Специалистът извършва паравертебрален разрез, минавайки през интервала между вътрешния ръб на макарата и спинозния процес на гръбначния стълб. Отстрани на скупулата, ромбоидните и трапецовидните мускули се отрязват и горната I-IV се отрязва. Първо, такива действия се извършват от едната страна на гръбнака, а от другата.

Поставяне на хирургическата намеса по време на лечението се поставя в мазилка корсет. Докато лекува, той се превръща в специална яка - държачът на главата.

Предотвратяване

Предотвратяването на синдрома на късото гърло е невъзможно поради наследствеността на патологията. Единствената препоръка, която лекарят може да даде - ако семейството има роднини, които страдат от тази аномалия - е медицински и генетичен преглед на двойката, която планира да има бебе. Това ще ни позволи да преценим предварително нивото на риска от раждане на дете със синдрома на Klippel-Feil.

[29], [30], [31], [32], [33]

Прогноза

Ако синдромът на късата врата не е придружен от малформации на вътрешните органи, прогнозата е благоприятна. Ако промените засягат органите и системите на тялото, тогава по-нататъшното състояние на тялото на пациента зависи от тежестта на съпътстващите заболявания.

[34], [35],