Катаплексия

Катаплексия е причинено от емоционален стрес или да влияе на състоянието на внезапното изчезване на мускулния тонус - от едва забележим отслабване на мускулите на лицето и шията с общия краткосрочен план и атония деактивирайте и възможността да държи тялото в позиция. В клиничната неврология катаплексия обикновено се счита като един от симптомите на тези заболявания на нервната система, като в rkolepsiya (Gélineau заболяване).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини катаплексии

Преди да се разгледа най-важните причини за катаплексия, тя трябва да се има предвид, че според Европейската федерация на неврологичните дружества (EFNS), нарколепсия и катаплексия, или по-скоро, синдром катаплексия, там е средно 70-80% от пациентите с диагноза нарколепсия - прекомерна сънливост през деня време. И този синдром не е свързано с патологията на опорно-двигателния апарат, и е пряко свързан с мозъка и централната нервна система на човека. Това е основната катаплексия (или синдром на Левенфелд-Генемберг).

Научните изследвания през последните 15 години показват, че инхибирането на периодичната предаването на нервните импулси и незабавно намаляване на мускулния тонус в тази патология се дължи на проблеми с хипоталамуса. Приети за актуализирана версия етиология нарколепсия и катаплексия е недостатъчно за унищожаване или хипоталамуса клетки, които продуцират хипокретин (орексин) - невротрансмитер регулиране на процесите на възбуждане и будност. Какво точно води до загуба на мозъчни клетки, произвеждащи нервопептид, докато не е било възможно да се установи, но учените са съгласни на мнение, че се предава генетично (модифицирана форма на ген DQB1 0602) хипофизната патологията на автоимунен характер.

Според втората версия катаплексията не причинява недостиг на хипокретин, а дефект на рецепторите, които я възприемат. Като цяло, в момента на неврофизиологични механизмите на катаплексия остава неясна, въпреки че намерено някои отношения липса на този невротрансмитер на нервната система с намалени нива на важни хормони, невротрансмитери, хистамин, допамин и адреналин. Въз основа на това, това състояние може да бъде класифицирано като дженцефалични синдроми с дисгормонална природа.

Средно катаплексия може да се дължи на хипоталамо региона на мозъчни лезии на образуването на тумори или метастатичен рак на гърдата, на щитовидната жлеза или белите дробове, дължащи се на вродени аномалии на съдовата система на мозъка, множествена склероза, травматични мозъчни наранявания или инфекции.

[8], [9], [10], [11], [12]

Симптоми катаплексии

Типичните симптоми катаплексия са изразени като атонични мускулни атаки с продължителност от няколко секунди до няколко минути, през което лицето - поради изчезването на нормалната физиологична мускулно напрежение - има увиснала долна челюст капки или хвърля глава назад, краката огънати при коленните стави ( "отстъпи ") Ръцете виси по тялото. В повечето случаи, когато katapleksichesky атака хваща в изправено положение, човек не може да остане на краката си и пада.

В същото време човекът не губи съзнание, дишането не спира, но сърцето може да забави; лицето се превръща в червено, хвърля в пот; речта несвързана (поради отпускане на имитиращи и дъвчащи мускули на лицето). Визията също се влошава: двойно виждане (диплопия) и проблеми със съсредоточаването. Но слуха и разбирането не се нарушават.

Както отбелязват специалистите, атонията може да е частична, засягаща само мускулите на лицето и шията. Симптомите най-често се появяват в юношеството или 20-30 години, при деца нарколепсията и катаплексията се диагностицират в по-малко от 5% от случаите, повечето от пациентите са мъжки.

В допълнение, история на пациенти със синдром, на катаплексия представи кратка загуба на мускулен тонус веднага след сън през нощта - така наречената катаплексия пробуждане, а има и нарушения на нормалните модели на съня под формата на тревожност, халюцинации, докато заспивате и отрицателна емоционална окраска на съня (често мечтаят за всякакви кошмари).

[13], [14]

Диагностика катаплексии

Диагнозата на катаплексията се извършва от невролог и се състои от:

• преглед на пациента, определяне на жалбите му и събиране на анамнеза;
• откриване на всички болести на пациента и лекарствата, взети от него;
• изучаване на характеристиките на нощния сън с полисомнография;
• определяне на нивото на биологична нужда от сън чрез провеждане на тест за MSLT - тест за многократна латентност за сън (не по-късно от два часа след събуждането от нощния сън);
• откриване на патологична сънливост (хиперсомния) чрез разпит по скалата на Euphord Sleepiness;
• електроенцефалография (EEG);
• CT или MRI на мозъка.

Когато диагнозата е необходимо стриктно да се придържат към приемането на диагностичните критерии неврология като катаплексия изисква диференциране по отношение на припадъци, припадъци, пристъпи попадат (капка атаки), преходни исхемични атаки, синдром на гръбначния артерия, периодична хиперкалемични парализа, остра интермитентна порфирия, заболяването Thomsen, синдроми Lambert-Eaton и Guillain-Barre синдром и ятрогенна интоксикация.

[15], [16], [17], [18], [19]

Лечение катаплексии

Към днешна дата лечението на катаплексията - като се вземе предвид клиничният подход към етиологията на заболяването - се извършва с лекарства, които контролират проявата на симптоми. Но ако катаплексията не създава значителни проблеми за пациента, не се изисква лечение с лекарства.

Въпреки липсата на медицински доказателства за ефективността на антидепресантите при лечението на тази патология, европейските препоръки на EFNS придават на антидепресантите основната позиция в тактиката на терапията на катаплексията. Според назначаването на невролози, трябва да приемате кломипрамин - 10-20 mg на ден. Също така могат да се използват селективни инхибитори на серотонин и норепинефрин и лекарства, които инхибират обратното захващане на серотонина в нервните окончания (SSRIs). Все пак, всички от тях, особено антидепресантите, имат много негативни странични ефекти.

Експертите на Американската академия на Sleep Medicine (Американската академия на Sleep Medicine), препоръчани за катаплексия лекарство на базата на натриева сол на Гамахидроксибутират - натриев оксибат или натриев oxybutyrate (сироп или перорален разтвор). Основната сфера на употреба на този наркотик - Анестезиология (за neingalyatsionnyh анестезия), офталмология (за подобряване на зрението при глаукома), и по неврология - като успокоително, за да се подобри качеството на нощния сън. Стандартна доза: една супена лъжица сироп или 5% разтвор преди лягане. Лекарството претърпява пълна биохимична трансформация с метаболити под формата на вода и въглероден диоксид, но продължителният прием може да доведе до повишено ниво на калий в организма.

Тъй като натриев оксибат може да доведе до сънливост през деня, едновременно с назначени стимулиращи лекарства - по-специално Модафинил (различни търговски наименования - Modalert Alertek, PROVIGIL) на базата на активното вещество 2- (дифенилметил) сулфинил ацетамид. Лекарството се приема веднъж дневно (сутрин), когато с диагноза нарколепсия с катаплексия чести атаки. Този инструмент е противопоказан при пациенти на възраст под 18 години, в присъствието на психоза, депресия, суицидни мисли или мания; трябва да следи кръвното налягане и сърдечния ритъм.

Предотвратяване

Предотвратяването на катаплексията е по-скоро общ здравословен характер, тъй като болестта е нелечима. Лекарите съветват да се откажат от кафе, алкохол и спиртни напитки, да се откажат от тютюнопушенето, да се занимават с физическо възпитание, да се хранят добре и да не работят прекалено много.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Прогноза

Прогноза катаплексия: при по-нисък сън през нощта, паметта и концентрацията на внимание могат да бъдат значително нарушени; Възможно е да има трудности (и опасни ситуации) при шофиране или управление на сложни механизми. Освен това при неочаквано падане при атонични мускулни атаки човек може да получи сериозно нараняване, на първо място, краниоцеребрално.

Като правило симптомите на нарколепсия и катаплексия се проявяват за цял живот. Понякога обаче - с течение на времето или в резултат на терапията - катаплексията изчезва.