Как се лекува ретинобластома?

Retinoblastoma - един от най-твърдите тумори в детска възраст, най-успешно лечимо при условие, навременна диагностика и терапия с използването на съвременни методи (брахитерапия, фотокоагулация, thermochemotherapy, криотерапия, химиотерапия). Общата преживяемост, според различните литературни данни, варира от 90 до 95%. Основните причини за смърт в първото десетилетие на живота (до 50%) - развитие на интракраниални тумори или синхронно с метахронни ретинобластом, лошо неконтролируема туморни метастази извън централната нервна система, развитието на допълнителни злокачествени заболявания.

Изборът на метод за лечение на ретинобластом зависи от големината, местоположението и броя на огнищата, опита и възможностите на медицинския център, риска от включване на второто око. Повечето деца с едностранни тумори имат доста напреднал стадий на заболяването, често без възможност за запазване на зрението на засегнатото око. Ето защо енъ кеацията често се превръща в предпочитан метод. Ако диагнозата бъде направена по-рано, може да се предприеме алтернативно лечение, за да се запази зрението - фотокоагулация, криотерапия или радиация.

Лечението на двустранните лезии до голяма степен зависи от разпространението на болестта от всяка страна. Двустранна енуклеация може да бъде препоръчана в случай, че заболяването е толкова често, че не може да има въпрос за запазване на зрението. По-често се отстранява само по-засегнатото око или, ако зрителната функция е поне леко запазена, от еннуклеацията те отказват и лекуват консервативно болестта. Началният курс на облъчване, дори при пациенти с напреднали стадии на заболяването, води до регресия на тумора, зрението може да бъде частично запазено. Ако се открие екстракуларно откриване, се използват други методи. Разпространението в орбита, мозъка, костния мозък показва лоша прогноза. Такива пациенти се нуждаят от химиотерапия и облъчване на орбитата или ЦНС.

Когато е нуклеация е необходима, за да се определи степента на проникване на тумора в оптичния нерв или обвивката на окото. Степента на проникване в оптичния нерв и склерата определя риска от метастази. Такива пациенти се нуждаят от химиотерапия, а в някои случаи и от облъчване на орбитата. Важна техническа точка на енуклеация е отстраняването на достатъчно дълга част от оптичния нерв заедно с очната ябълка. Дори след 6 седмици след операцията може да се постави изкуствено око. Козметичният дефект възниква поради факта, че при малките деца, след отстраняването на окото, нормалният растеж на орбитата се забавя. Това се случва и след облъчване на костите на орбитата.

Предимството на криотерапията и фотокоагулацията в сравнение с облъчването при по-малко усложнения и възможността за провеждане на многократни курсове на лечение. Недостатъкът на методите е, че те са неефективни с голяма маса на тумора. Освен това, те могат да причинят появата на белег върху ретината с по-голяма загуба на зрението, отколкото при облъчване (необходимо е допълнително внимание при включване на мястото на излизане от оптичния нерв).

Радиационната терапия традиционно се използва за големи тумори, включващи оптичен нерв, с множествени лезии. Едностранно единствен диаметър тумор под 15 mm и дебелина от по-малко от 10 мм разстояние болус от 3 мм от оптичния диск могат да бъдат третирани локално радиоактивни плаки, използвайки кобалт ( ⁶⁰ Co), иридий ( ¹⁹² Id) или йод ( ¹²⁵ I) без участието около тъканите. Ретинобластом се нарича радиомасентивен тумор. Целта на облъчването е достатъчен местен контрол с запазване на зрението. Препоръчителни дози: 40-50 Gy в режим на фракциониране в продължение на 4.5-6 седмици. С участието на зрителния нерв или покълването в орбита изисква лъчева терапия на цялата орбитална област в доза 50-54 Gy) в продължение на 5-6 седмици. В присъствието на трилатерален ретинобластом с участието на шизовия регион, се препоръчва краниоспиналното облъчване.

Показания за лечението на ретинобластома

Процедура	Четене
Енуклеация	Няма начин да се наблюдава
	Неоеаскулярная глаукома
	Невъзможност за контролиране на тумора чрез консервативни методи
	Невъзможност за изследване на ретината след консервативна терапия
Криотерапия	Малки първични или повтарящи се тумори в предната част на ретината
	Малки рецидиви след облъчване
Фотокоагулация	Малки първични или повтарящи се тумори в задните части на ретината
	Неоваскуларизация на ретината при радиационна ретинопатия

Напоследък много внимание се отделя за намаляване на вероятността от странични ефекти от използването на метод облъчване със странични отвори, въвеждането на интензивна химиотерапия с автоложна хематопоетични стволови клетки. Стандартните схеми на химиотерапия не показват значителна полза като вътреочно проникване на химиотерапевтични средства е намалена, и туморът експресира гликопротеин мембрана P170 и бързо стават резистентни. Лекарствата, използвани в комбинираното лечение на ретинобластома, включват винкристин, платинови препарати, циклофосфамид, етопозид, доксорубицин. Като се има предвид, че при 90% от пациентите процесът е ограничен, контролът върху тумора е предимно локализиран.

При рецидив и метастазирано разпространение на прогнозата, прогнозата е изключително неблагоприятна.

Оцеляването на пациентите с ретинобластом достига 90%, така че основните области на терапията са свързани с опитите да се запази зрителната функция и да се намали броят на усложненията. Ранното откриване на носители на мутиралия RB ген и неговото пряко заместване са обещаващи.

[1], [2], [3], [4], [5]