Диагноза на тумор на Wilms

Обемът на необходимите изследвания за предполагаемия тумор на Wilms

История	Семейна онкологична анамнеза, вродени дефекти
Медицински преглед	Идентификация на вродени аномалии (анитрия, хемихипертрофия, урогенитални аномалии), измерване на кръвното налягане
Пълна кръвна картина	Присъствие или отсъствие на полицитемия
Общ анализ на урината	Наличие или липса на микрохематура
Биохимичен кръвен тест	Концентрацията на урея, креатинин, пикочна киселина, глутен noksaloatsetatkinazy активност, glutaminpiruvagkinazy, LDH и алкална фосфатаза в кръвния серум
Оценка на хемостазата	Протромбиново време, време на тромбопластин, концентрация на фибриноген, време на кървене (ако е повишено, определете концентрацията на фактор VІІІ, фактор VIII на фактор Villebrand)
Оценка на сърдечната дейност	Електрокардиографията и ехокардиографията се показват на всички пациенти, получаващи антрациклини (ехокардиография, освен това позволява идентифициране на туморния тромб в десния атриум)
Ултразвуково изследване на коремните органи	-
КТ на коремните органи с целенасочен преглед	Позволява ви да изяснете присъствието и функцията на контралатералния бъбрек, да изключите двустранното бъбречно засягане, участието на главните съдове и лимфните възли в туморния процес, да определите инфилтрация на туморен дроб
Радиография на органите на гръдната кухина (в три проекции)	-
CT на органите на гръдната кухина	Тя позволява да се идентифицират малки метастази, които могат да бъдат скрити от ребрата или диафрагмата и са пропуснати чрез рентгенографско изследване на органите на гръдната кухина
Радиоизотопно изследване на скелета	Проучването е показано само в случай на ясен клетъчен бъбречен сарком, който може да се метастазира до костта
CT или MRI на мозъка	Проучването е показано в случаите на рабдомидни тумори, често свързани с тумори на ЦНС, и чист клетъчен сарком на бъбрека, който може да метастазира в мозъка
Хромозомен анализ на периферните кръвни клетки	Проучването е показано с вродени аномалии (aniridia, синдром на Bekuit-Wiedemann, хемихипертрофия)

На предоперативния етап е необходимо да се изследва функцията на несвързания контралатерален бъбрек, да се изключат метастазите в белите дробове и наличието на туморни тромби в долната вена кава.

Поставяне на тумор на Wilms

Клинично и патологично поставяне на тумор на Wilms

Етап	Характеристики на тумора
Аз	Туморът се обвързва с бъбреците и се отстранява напълно, бъбречната капсула е непокътната. Разрушаване на тумора преди операцията и по време на отстраняването там. Туморът се отстранява радикално, туморната тъкан не се маргинализира
II	Туморът израства капсулата на бъбреците, но е напълно отстранен, се разкри регионалното разпространение на тумора (т.е. Покълването на тумора в меките тъкани около бъбрека). Уретерите не участват в туморния процес, няма инвазия в бъбречния таз. След операцията няма признаци на тумор
III	Ограничен остатъчен тумор на коремната кухина без хематогенни метастази, както и наличието на някой от следните фактори. А. Морфологично потвърдено включване на лимфните възли извън пара-аортната зона в туморния процес . Б. Дифузен перитонеална замърсяване с туморни клетки или да ipsilaterapnym разпространява по време на операцията или на пролиферацията на туморни клетки в перитонеума на поради разрушаване на тумора преди или по време на операция. Б. Перитонеални туморни импланти. G. Следоперативно макроскопски или микроскопски определяне на остатъчния тумор. Г. Туморът не е напълно отстранен поради инфилтрация на жизненоважни структури
IV	Хематогенни метастази: метастази в белите дробове, черния дроб, костите, мозъка
V	Двустранни тумори по време на диагностициране: необходимо е проучване от всяка страна, в съответствие с критериите за диагностика в предоперативния стадий. Този етап е разделен на няколко под-етапа. А. Поражението на един от полюсите на двата бъбрека. Б. Поражението на един бъбрек с участието на органите на органи (общо или междинно) в туморния процес и един от полюсите на втория бъбрек. В. Поражението на двата бъбрека с участието на портите (общо или междинно)

Патоморфологични характеристики на тумора на Wilms

Туморът на Wilms се получава от клетките на примитивна метанефрична бластама и се характеризира с разнообразни хистологични модели. Класическият вариант на тумора на Wilms е представен от бластемни клетки и диспластични епителни тръби, съдържа мезенхим или строма. Определянето на епителните герминативни клетки и стромалните клетки в туморната тъкан доведе до появата на термина "трифазна хистологична картина", характеризираща класическия вариант на тумора Wilms. Всеки тип туморни клетки на Wilms може да се диференцира в различни посоки, повтаряйки етапите на бъбречната ембриогенеза. Съотношението на клетъчните типове в туморната тъкан при различни пациенти може да се различава значително.

Трябва да се отбележи, че светлинният клетъчен бъбречен сарком и рабдомен бъбречен тумор не са варианти на тумор на Wilms.

Анапластичен тумор на Wilms

Наличието на клетка анаплазия с Wilms тумор - един критерий за "неблагоприятно" хистология. Фокалната анаплазия от дифузата се различава от степента на разпределение в туморната тъкан. В първия случай ядрото анапластичен фокална ограничава до една или повече части без анаплазия. За да се установи диагнозата на морфологично анаплазия трябва да дифундира анапластичен клетки в присъствието на extrarenal всяка локализация (уретери, екстракция на инфилтрация, регионални или отдалечени метастази) анаплазия биопсия на тумор (повече от едно парче).

[1], [2], [3], [4]