Симптоми на невробластома

Симптомите на невробластома се характеризират с голямо разнообразие и зависят от локализацията и степента на увреждане на един или друг орган.

Най-често туморът е локализиран в надбъбречната жлеза (40%), последвано от допълнително честота ретроперитонеума (25-30%), задна медиастинума (15%), малък басейн (3%) и на врата (1%). Редки и неидентифицирани локализации се наблюдават при 5-15% от случаите на невробластом.

Болката е клинично значим симптом на невробластома при 30-35% от пациентите, наблюдава се повишена температура от 25-30%. Загуба на телесно тегло - при 20% от пациентите. За дълго време може да асимптоматични, чиято честота зависи от стъпките на процеса на стъпки I - 48%, в етап II - 29%, в етап III - 16%, в етап IV - 5% в етап IVS - 10% от случаите.

Когато на мястото на тумора в маточната-гръдната симпатичен багажника в някои случаи, отбелязани със синдром на Хорнер (птоза, миоза, enophthalmos, anhidrosis на засегнатата страна). Когато процесът се локализира в ретробулбарното пространство, може да се появи симптомът на "очила" с екзофталмос. Обсесивната кашлица, респираторният дистрес, деформацията на гръдната стена, дисфагията и честата регургитация са характерни за тумор, разположен в задния медиастинум. Разпределението на процеса от гръдната кухина на ретроперитонеалното пространство през диафрагмените отвори се описва като симптом на "пясъчен часовник" или "гира". Когато се локализира в ретроперитонеалното палпиране на пространството, е възможно да се определи скалната плътност на почти безпристрастен тумор с неравна повърхност. Ранното фиксиране на тумора се дължи на бързото врастване в гръбначния канал през междузвездния формен. В този случай неврологичните симптоми под формата на пареза и парализа могат да излязат на преден план.

Когато костният мозък е засегнат, възниква миелодепресия, проявена чрез анемични и тромбоцитопенични синдроми, както и инфекциозни епизоди в развитието на неутропения.

В редки случаи, поради туморната секреция на вазо-интестинални пептиди, масивната диария се превръща в един от водещите симптоми.

Метастазите в кожата с невробластом имат формата на плътни възли от циано-лилав цвят.

Рецидивите с локализирани форми на невробластом са относително редки (18,4%), но при половината от пациентите с рецидив те имат отдалечени метастази. Явна зависимост от честотата на рецидивите по отношение на възрастта е типична: колкото по-възрастно е детето по време на установяването на първична диагноза, толкова по-висока е честотата на повторното му повторение. Най-често при повторение на невробластома, лезиите се локализират в костите, костния мозък, лимфните възли. Значително по-слабо засегната кожа, черен дроб и мозък.

Класификация на невробластома постепенно

Най-често срещаната текуща система е поставянето на невробластома INSS (International Neuroblastoma Staging System).

• Етап I: локализиран макроскопски напълно отстранен тумор без засягане на лимфните възли (допустимо е да се включат напълно отстранени лимфни възли непосредствено в близост до тумора); същото за двустранния тумор.
• Етап II.
  • Етап IIа: макроскопски непълно отстранен едностранно тумор без засягане на лимфните възли (е допустимо да се включат напълно отстранени лимфни възли непосредствено в близост до тумора).
  • Етап IIb: едностранни тумори с участие на лимфни възли от същата страна.
• Етап III: не е напълно отстранен тумор, минаваща по средната линия с лимфни възли или без едностранно тумор на лимфни възли от другата страна или не е отстранена напълно средната тумор с двустранно увеличаване или двустранни лимфни възли (за средната линия вземе вертебрални пост).
• Етап IV: Разпространение на тумора в костния мозък, кости, отстранени лимфни възли, черен дроб, кожа и / или други органи.
  • Етап IVS: тумор локализиран (етап I, Па или lib) с dissimination само в черния дроб, кожата и / или костния мозък при деца по-малко от една година (инфилтрация на костен мозък не превишава 10% от туморните клетки в намазка, mlBG отрицателно). За разлика от други злокачествени тумори микроскопски определя остатъчен тумор на място установи диагнозата на етапа на заболяване I във връзка с възможно в повечето случаи спонтанна регресия. Това явление е възможно и при макроскопски определен остатъчен тумор от етапи II и III.

[1], [2], [3]