Морфология на невробластома

Една от отличителните черти на невробластома е способността за спонтанна регресия, напомняща обратното развитие на симпатиковата нервна система по време на ембриогенезата. Симпатиковата хромафинова парагангия се появява в ранните етапи на ембрионалното развитие на надбъбречната медула. До осмата седмица на ембриогенезата, хормонално-активните паренхимни клетки на надбъбречната система достигат големи размери и по време на раждането рязко намаляват.

Друг характерен признак на невробластома е способността да се диференцира in vitro под въздействието на различни фактори (ретиноидна киселина, нервен растежен фактор, папаверин). В същото време, in vivo туморът се характеризира с изключително агресивен растеж и бърза метастаза.

Скрининговите проучвания на невробластома показват многократно увеличаване на честотата на този тумор при новородени от първата половина на живота. Това несъответствие с докладваната заболеваемост се обяснява с феномена на спонтанното обратно развитие на невробластома в повечето случаи. Регресия обикновено се случва при определени биологични характеристики на тумора: триплоидния набор от хромозоми, без усилване N MYC-ген и първите хромозомни аномалии (загуба на късото рамо). С възможността за спонтанна туморна регресия също така се асоциира липсата на експресия на теломераза и на невротрофиновия TRK-A рецептор.

Морфология на невробластома

Хистологичната диагноза на невробластома може да доведе до значителни затруднения поради морфологичната прилика на този тумор с примитивни невроектодермални тумори, лимфоми и рабдомиосарком.

Туморни клетки в невробластома са подобни на ембрионалните невробласти на симпатиковата тъкан. Микроскопски, туморът е представен от малки кръгови невробластични клетки с големи ядра и тесен ръб на цитоплазмата. В туморната тъкан могат да бъдат разграничени три основни компонента: невробластоматни, ганглиониономични и междинни. Преобладаването на този или на този компонент определя степента на диференциация на невробластома. Изолирани недиференцирани (всички туморни клетки представени neuroblasts), слабо диференцирани (gangliotsitarnaya диференциация наблюдава по-малко от 5% от клетките) и диференцирани (повече от 5% от клетките показват признаци на диференциация) тип невробластома. Прогнозата е най-благоприятна за последния тип тумор.

Интегралната класификация (1986) е удобна за определяне на прогнозата в клиничната практика. В тази класификация, корелира такива фактори като възраст на пациента и хистологично разполага невробластома (neuroblast диференциация степен, тежестта на стромален компонент, митоза / karyorrhexis индекс). Според тази класификация, прогнозата е най-благоприятна, когато се комбинира добре диференциран тип тумор, а възрастта на детето е по-малко от 1 година.

Молекулярно-генетични аспекти на невробластома

В момента има някои генетични аномалии, които са характерни за невробластомите и определят прогнозата на заболяването. Най-значимата генетична аномалия е амплификацията на N гена на МНС. Независимо от възрастта на пациента, откриването на тази аномалия има неблагоприятно прогностично значение. Амплификацията на N MUS често се комбинира с делеция на късата рамо на първата хромозома и увеличаване на дългата ръка на хромозома 17. Последната аберация има неблагоприятна прогностична стойност.

Хиперплоидният набор от хромозоми в туморните клетки се свързва с благоприятна прогноза, особено при деца от първата година от живота. Повишената експресия на невротрофин-TRK-A рецепторния ген е друг благоприятен прогностичен признак на невробластома.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],