Как е лекувана неврологичната системна склеродермия?

Нелекарствено лечение на системна склеродермия

Пациентите, показващи терапия, масаж физическо и физиотерапия, които помагат за поддържане на функционалността на опорно-двигателния апарат, укрепване на мускулите, подобряване на обхвата на движение в ставите, предотвратяване на появата на свиващи контрактури.

Лечебно лечение на системна склеродермия

Като основна терапия се използват глюкокортикостероиди, цитотоксични средства и антифиброзни лекарства.

Средства с глюкокортикостероидна активност

В присъствието на клинични и лабораторни признаци на възпаление и имунологична активност в ранната фаза на системна склеродермия показани стероиди - преднизолон или метилпреднизолон в умерени дози от 15-30 мг / дневно, с последващо намаляване на постигане на терапевтичен ефект и пълно прекратяване. Глюкокортикостероиди позволяват стабилизиране кожен процес за задържане на симптомите на артрит, активен миозит, serozity, алвеолит. Подчертано фиброза в по-късен етап на болестта, стероиди не са само неефективни, но и разширяват склеротични процеси.

Има някои доклади относно ефективността на импулс лечение с кортикостероиди в системна склероза при лечението на белодробна хипертония причинена от белодробни съдови лезии в отсъствието на тромбоза и интерстициални лезии.

Цитотоксические средства

Циклофосфамид - цитотоксично лекарство от групата, състояща се от алкилиращи средства, избор на лекарството за лечение на интерстициални белодробни лезии, дифузна склеродермия, системен младежки форми бързо прогресираща курс.

Представени са различни схеми за използване на циклофосфамид при възрастни, чиято ефективност е доказана при ретроспективни изследвания.

• Pulse терапия (интравенозно лекарство в megadoses): 1 пъти месечно в продължение на 6 месеца и след това при положителната динамика на белодробни функционални тестове - 1 път в 2 месеца, като се поддържа положителна динамика - 1 на всеки 3 месеца.
• Прилагането на циклофосфамид се комбинира с дневен прием на глюкокортикостероиди в доза от 0,5-0,8 mg / kg в продължение на 8 седмици, след това дозата се редуцира до 0,3 mg / kg в продължение на 12-18 месеца; продължителност на импулсната терапия циклофосфамид - най-малко 2 години.
• Циклофосфамид 750 mg (IV капки) в комбинация с метилпреднизолон в доза от 125 mg на инфузия, която се провежда на всеки 3 седмици в продължение на 6 месеца.
• Циклофосфамид навътре 1-2 mg / kg на ден в комбинация с преднизолон вътре 40 мг / ден до ден призната като обещаващ метод за лечение на началните етапи на интерстициална белодробна лезия в системна склероза.

И двете схеми на циклофосфамид пулсова терапия, асоцииращи със сериозни нежелани реакции: левкопения, анемия, хепатотоксичност, хеморагичен цистит, косопад, гадене, повръщане.

Метотрексат е ефективен при лечение на ранна (<3 години от началото на заболяването) дифузна системна склеродермия с подкожно инжектиране и поглъщане. Метотрексат е показан за тежки увреждания на ставите, мускулите, периартикуларните контузии и широко разпространените кожни лезии. Той не засяга висцералните лезии. Метотрексат се прилага в доза от 10 мг / м ^2, 1 път на седмица във връзка с фолиева киселина в единична доза (ежедневно с изключение на ден метотрексат час).

Първоначално лечение се комбинира с метотрексат приемане глюкокортикостероид доза от 0,5 мг / кг дневно в продължение на 6-8 седмици с намаляване на поддържаща доза от 0,1-0,25 мг / кг в 12-18 месеца, последвано от пълно прекратяване. Трябва да се подхожда с повишено внимание при предписване на метотрексат на деца с хронични огнища на инфекция, за временно прекъсване на употребата на медикамента при възникване на интеркурентни заболявания. Лечението с метотрексат се провежда в продължение на поне 2 години. Необходимо е да се следи безопасността на лечението, да се проследява хемограмата тримесечно, биохимичните показатели за чернодробната функция.

Има данни за по-голяма ефикасност на метотрексат, прилаган при деца в големи дози - 20-25 mg / m ² седмично интрамускулно или подкожно.

Циклоспорин се използва при лечението на системна склеродермия, но потенциалната nefrotok sichnost ограничаване широкото използване на лекарството в клиничната практика, защото тя изисква внимателно наблюдение на състоянието на бъбречната функция и нивото на кръвното налягане.

Циклоспоринът в доза от 2-3 mg / ден има положителен ефект върху системните склеродермални промени в кожата, без да се засяга състоянието на вътрешните органи.

Има някои съобщения за ефективността на циклоспорина при лечението на прогресивни интерстициални белодробни лезии при системна склеродермия с нефункционалност на циклофосфамид.

Азатиоприн в комбинация с ниски дози на кортикостероиди може да се използва при лечението на интерстициална белодробна лезия в системна склеродермия, което води до стабилизиране на белодробната функция и подобряване на състоянието на пациенти със системна склероза. Това е показано в пилотните проучвания.

Антибиотична терапия на системна склеродермия

Пенициламинът е най-широко използваното лекарство от тази група при лечението на системна склеродермия. Той нарушава синтеза на колаген, разделя кръстосаните връзки между новообразуваните молекули на тропоколагена, стимулира отделянето му от организма, инхибира работата на фибробластите. Лекарството се прилага в ниски дози на първия средно от 3 мг / кг на ден, ако поносима доза постепенно се увеличава до 8-10 мг / кг на ден (250-375 мг / ден), че пациентът получава в рамките на 3-5 години. Антифибротичното действие на пенициламин се осъществява бавно, след 6 месеца от началото на лечението се наблюдава изразен клиничен ефект. Когато бързо прогресираща склеродерма, дифузна кожна втвърдяване, фиброза на вътрешните органи пенициламин комбинира с кортикостероиди в доза 0,5 гр / кг в продължение на 8 седмици. Освен това, дозата глюкокортикостероиди постепенно се редуцира до пълна анулация след 12-18 месеца.

Ползите от лечението с високи дози пенициламин не се потвърждават. Препарат в среда доза се понася добре, но развитието на странични ефекти (диария разстройства, афтозен стоматит, кожни обриви, нефропатия, еозинофилия, цитопения и др.) Е необходимо да се намали дозата или да спрете приема.

Други лекарства

Ефективността на колхицин, както и на а- и у-интерфероните, които преди са били използвани като антифиброзни средства, не е потвърдена в открити проучвания, което не им позволява да бъдат препоръчани за употреба.

Корекция на микроциркулаторни нарушения

Използвайте лекарства от различни групи - вазодилататори, деагреганти, ако е необходимо - антикоагуланти. Показания за назначаването - синдром на Raynaud и неговите усложнения (исхемия, некроза), белодробна, бъбречна хипертония.

• Блокерите на калциевите канали водят до умерено, но значително намаляване на честотата и тежестта на вазоспазмите. Изборът на блокери на калциевите канали при деца се извършва, като се отчита индивидуалната поносимост, възрастта и теглото на детето. Кратко действащи лекарства - нифедипин, дългодействащи лекарства - нифедипин (Corinfar retard), амлодипин (norvask), чиято цел е за предпочитане.
• Инхибиторите на ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ) - каптоприл, еналаприл - се предписват на пациенти с истински бъбрек от склеродермия, придружен от тежка вазоконстрикция и хипертония. При възрастни каптоприл се използва при 12,5-50 mg 3 пъти дневно, еналаприл - 10-40 mg на ден.
• Селективният инхибитор на обратното захващане на серотонин-кетансерин в доза от 60-120 mg / дневно показва ефикасност при лечение на синдрома на Рейно в плацебо контролирани проучвания при възрастни.
• Агонистин II рецепторните антагонисти са лосартан, 25-100 mg на ден. В пилотно проучване ефикасността на лосартан (50 mg / дневно) и нифедипин (40 mg / ден) е сравнена за 12 седмици за лечение на вторичен синдром на Reino при системна склеродермия. Наблюдавано е намаляване на тежестта на вазоспазмите, по-изразено с лосартан, отколкото с нифедипин, докато намаляването на честотата на пристъпите се отбелязва само при лосартан. Използва се за продължително лечение.
• Симпатиколитиците, по-специално празосинът, дават временен ефект, който изчезва след няколко седмици.
• В клиничната практика пентоксифилин (trental) се използва широко в големи дози (при възрастни - до 400 mg 3 пъти дневно), но няма контролирани проучвания за оценка на резултатите от употребата му.

За лечение на тежък синдром на Raynaud се използват хепарини с ниско молекулно тегло. Ефектът настъпва след 4 седмици лечение.

През последните години синтетичният аналог на простагландин Е1 алпростадил (w / v от 0.1-0.4 μg / kg за минута) и илопрост в минути), което ви позволява бързо да подобрите състоянието на пациентите. Обработката на курса се състои от средно 7-10 инфузии.

Локално лечение на системна склеродермия

Външно прилагайте 20-30% разтвор на диметилсулфоксид с добавяне на вазодилатиращи, противовъзпалителни средства към засегнатите области на кожата. Фонофорезата се използва за администриране на лекарствата. Прилагайте мехлеми, съдържащи кортикостероиди - метилпреднизолон ацепонат (адвантан), мометазон (еоком); вазотропни лекарства - хепаринов маз, тросерутин (троксевазин); Средства за подобряване на трофизма на тъканите - хондроитин сулфат (хондроксид), активгин / солкоцерил. Contractubex и други.

Хирургично лечение на системна склеродермия

На практика децата не използват хирургично лечение.

Индикации за консултации от специалист

С локализирането на фоликулите на главата и лицето, пациентите трябва да се консултират с очен лекар (изследване с лазерен прорез), невролог.

Показания за хоспитализация

• Ново диагностицирана ювенилна системна склеродермия за цялостно изследване и избор на лечение.
• Необходимост от мониторинг на състоянието на детето и мониторинг на лечението, оценка на неговата ефективност и поносимост.
• Появата на признаци на прогресия на заболяването и необходимостта от корекция на лечението.

Перспектива

Прогнозата за живота при деца със системна склеродермия е много по-благоприятна, отколкото при възрастните. Смъртността при деца със системна склеродермия под 14-годишна възраст е едва 0,04 на 1000 000 население годишно. Петгодишната преживяемост на децата със системна склеродермия е 95%. Причини за смърт - прогресивна кардиопулмонална недостатъчност, склеродермична бъбречна криза. Възможно е формирането на изразени козметични дефекти, увреждане на пациентите във връзка с нарушаването на функциите на мускулно-скелетната система и развитието на висцерални лезии.

[1], [2], [3], [4], [5]