Как се лекува младежкият анкилозиращ спондилит?

Нефармакологични методи на ювенилен анкилозиращ спондилит

Акцент в лечението на ювенилен анкилозиращ спондилит пациент трябва да се обърне на обучението режим на управление, правилното генериране на функционални стереотип внимателно проектирани сложни терапевтични упражнения (ЛФК), насочени към ограничаване на статични натоварвания, поддържане на правилната поза, като се запази достатъчна обхват на движение в ставите и гръбначния стълб. Важно е да се ориентирате на пациента за извършване на ежедневни упражнения, за да се предотврати прогресивна кифоза. Предпазни мерки трябва да бъдат лекувани за употреба при пациенти с ювенилен идиопатичен артрит, които са активни (или подостри) симптоми на периферен артрит и / или enthesitis, интензивно LFT и, особено, спа процедури, често провокира обостряне. Широко магнитна може да се използва, особено в coxitis лечение, електрофореза с 5% литиев хлорид, хиалуронидаза (лигаза) и други анти-фиброзни средства.

Лекарства за ювенилен анкилозиращ спондилит

Целите на лечението на ювенилен анкилозиращ спондилит:

• потискане на възпалителната и имунологичната активност на процеса;
• облекчаване на системните прояви и синдрома на ставите;
• запазване на функционалния капацитет на ставите;
• предотвратяване или забавяне на унищожаването на ставите, увреждане на пациентите;
• постигане на ремисия;
• подобряване на качеството на живот на пациентите;
• минимизиране на страничните ефекти от лечението.

Лечебната тактика на ювенилен анкилозиращ спондилит се различава основно от тази на анкилозиращия спондилит при възрастни. Това зависи главно от спектъра на клиничните прояви на заболяването в един или друг етап от него.

Нестероидни противовъзпалителни средства

НСПВС са незаменими при лечението на ювенилен анкилозиращ спондилит като симптоматични средства, които могат да намалят и дори напълно да спрат проявите на болка и възпаление в ставите.

Списъкът с нестероидни противовъзпалителни средства, разрешени за използване в педиатричната практика, е много ограничен, особено за деца в предучилищна възраст, за които по-голямата част от нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) служат като лекарства "извън етикета".

Предвид широкия спектър от нежелани реакции, предизвикани от нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), трябва да се даде предпочитание на нов клас нестероидни съединения, така наречените селективни инхибитори на СОХ-2. Сред лекарства от този клас могат да се използват само нимезулид с малко или никакви възрастови ограничения, при деца се предписва доза от 5 mg / kg на ден. Мелоксикам е разрешен за употреба само при деца на възраст над 12 години в доза от 0,15-0,25 mg / kg на ден.

Тези лекарства са по-малко токсични за храносмилателния тракт и бъбреците с добра противовъзпалителна активност.

Освен нимезулид притежаващи антихистаминова и antibradikininovym действие е лечение на избор за пациенти със съпътстващи алергични заболявания и бронхиална астма, и се счита за най-разумен патогенетично лекарството, тъй като тя е деривати сулфонанилиди, още сулфасалазин. При пациенти с висока активност на заболяването може постепенно над 2-3 седмици натрупване потенциалните противовъзпалителни селективни СОХ-2 инхибитори, т.е. Изразено противовъзпалително действие на лекарствата не може да бъде толкова бързо, колкото при използване на високи дози от индометацин или диклофенак. Въпреки това, след терапевтичния ефект на противовъзпалителното средство е почти идентичен ефективност на диклофенак. Трябва да се подчертае, че в някои пациенти с високо активна ювенилен анкилозиращ спондилит, както и при възрастни с анкилозиращ спондилит, има селективен ефикасност на индометацин с недостатъчен отговор на друг NSAID. Това малко пациенти трябва да вземат индометацин, въпреки много високо от всички НСПВС честотата на нежеланите реакции, причинени от тях.

Индометацин се прилага при деца със скорост 2,5 mg / kg телесно тегло на ден. В подобна доза (2,5-3 mg / kg) се използва също диклофенак. С успеха на напроксен може да се използва в доза 10-15 мг / кг (за кратко време, за да потисне активността - 20 мг / кг) и пироксикам (0.3-0.6 мг / кг при деца на възраст над 12 години), не се забравя, обаче, , за високата гастроентерологична токсичност на последната. Другите НПРСР с JIA, като правило, са неефективни.

Общи препоръки за продължителността на употребата на НСПВС в случаите на JIA - ориентация към запазване на признаците на болестна активност, на първо място, ставен синдром. След спиране на признаците на активност, лечението с НСПВС трябва да продължи 1,5-2 месеца.

Основно противовъзпалително лечение на ювенилен анкилозиращ спондилит

Индикация за назначаване на модифициращи болестта (основни) лекарства - персистираща поддръжка на заболяването с периферен артрит, ентетит, увеит. Подходящо и патогенно оправдано е използването като основно лекарство на сулфасалазин от изчислението на 30-50 mg / kg на ден (общо не повече от 2 g на ден).

За да се избегнат сериозни нежелани реакции е възможно в малка част от пациентите с индивидуалните характеристики на метаболизма (бавно тип ацетилиране), общата дневна терапевтична доза се постига постепенно 1,5-3 седмици, като се излиза от 0,25 г / ден за общо здравословно контрол и анализ на периферната кръв. Необходимо е да се избягва назначаването на сулфасалазин при пациенти с IgA-нефропатия, тъй като това може да влоши тежестта на уринарния синдром.

През последните години, ювенилен анкилозиращ спондилит като позоваване на лекарството започва да използва метотрексат в доза от 10 мг / m ² на седмица, и при някои пациенти оправдано използване на комбинация от метотрексат и сулфасалазин. Метотрексат се прилага орално или интрамускулно (подкожна инжекция) в определен ден от седмицата, с парентерален начин на приложение се характеризира с по-добра поносимост и по-висока ефективност поради по-добра бионаличност в сравнение с орален път на приложение. Назначаване на метотрексат посочено в случая на персистираща клинични и лабораторни активност и резистентни на лечение, особено когато се комбинира с ерозивен артрит на малките стави на краката, повтарящи увеит, както и пациенти на IgA-нефропатия. За подобряване на поносимостта на метотрексат се използва фолиева киселина. В деня на приемането му е препоръчително да отмените НСПВС (особено диклофенак) или да намалите дозата.

Значителна част от пациенти с ювенилен анкилозиращ спондилит основния лечение не се използва или поради лошата поносимост сулфасалазин и метотрексат невъзможност за приемане (например, съпътстващи огнища инфекции, вирусни заболявания често, ерозивен гастродуоденит) или поради липса на клинични индикации за базовите средства. Нашият опит е в съответствие с по-голямата част от други изследователи, показват, че основните лекарства за действие са неефективни в изолирани лезии на гръбначния стълб (така наречената централна формата на младежката анкилозиращ спондилит).

Лечение глюкокортикоидами ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

Понякога е необходимо за устройства и koritkosteroidov в доза от 0.2-0.5 мг / кг на ден, като равностойни на НСПВС високи дози. Приложение koritkosteroidov оправдано при пациенти с дълъг персистираща висока активност на заболяването с изразени смени устойчиви хуморален имунитет параметри, както и в развитието на системни прояви като IgA нефропатия свързана или увеит, при условие, че използването на НСПВС в подходящи дози неефективно. Пациенти с преобладаване на симптоми на увреждане на аксиалния скелет, особено когато се експресира възпалителна болка и скованост в гръбначния стълб, намалени дихателни отклонение ефективно тридневно прилагане на импулс терапия с метилпреднизолон 15 мг / кг (прилага като еднократна разбира се, и софтуер, например тримесечни).

От голямо значение е прилагането на интраартикуларни инжекции, както и въвеждането на кортитостероиди в местата с най-очевидни ентезити и теносиновити. За интраартикуларни инжекции се използват кортикостероиди с продължително действие: препарати от бетаметазон, триамцинолон, по-рядко метипреднизолон. В европейските страни и Северна Америка в детската практика хексацетонидът се използва почти изключително за триамциноновата интраартикуларна инжекция, която многократно е доказала превъзходството си в сравнение с други лекарства в контролирани проучвания.

Лечение с антицитокинови лекарства от младежки анкилозиращи спондилити

Постоянно текущо търсене на ефективни средства за лечение на инфлуенца ревматични заболявания доведе до въвеждането в последните години в клиничната практика препарати anticytokine действие предимно блокери на тумор некрозис фактор (TNF-а). Инфликсимаб, който е моноклонално антитяло срещу TNF-a и етанерцепт (разтворим TNF-a рецептор). Те започна успешно да се използва и при най-тежките случаи на серонегативни спондилоартрит при възрастни, лекарства са много ефективни, когато много активна по време на спондилит при деца. Способността на активната използването на тези лекарства е ограничен възрастова група, тъй като те не са регистрирани за употреба при деца и може да се прилага само при специфични клинични ситуации за преодоляване лекарство refractivity в отсъствието на противопоказания (хронична инфекция, tubinfitsirovannost риска от неоплазми и др.). Много години опит с инфликсимаб на спондилит при възрастни показват възможност за устойчиво намаляване на активността на заболяването и подобряване на прогнозата. Инфликсимаб се прилага в средна доза от 5 мг / кг интравенозно при интервали от 2 седмици, 4 седмици (между втория и третия инфузията) и след това на всеки 8 седмици. Противопоказанията за употребата на инфликсимаб са нехигиенични инфекциозни огнища, особено туберкулозна инфекция.

Използването на рационални схеми на лечение на пациенти с ювенилен анкилозиращ спондилит, навременна корекция на своята неефективност, или появата на нови симптоми може да се постигне контрол на дейността на патологичния процес в по-голямата част от пациентите и значително да подобри прогнозата.

Оценка на ефективността на лечението на ювенилен анкилозиращ спондилит

В клиничната практика критериите за ефективност на лечението са намаляване на честотата и тежестта на рецидивите на периферния артрит и ентезата, намаляването на лабораторната активност и подобряването на функционалния капацитет, постигнат в резултат на употребата на лекарства. Ефектът от употребата на НСПВС, кортикостероиди (орално и интраартикуларно) и биологични агенти се случва за кратко време - обикновено през първите няколко дни. Напротив, ефектът от модификацията на болестта на основните лекарства е квалифициран да очаква не по-рано от 2-3 месеца прием, като постепенно се увеличава ефикасността като натрупване на лекарството при продължителна употреба.

При научните изследвания и клиничните изпитвания се използват специални методи за оценка на ефективността на лечението. В AS при възрастни използва комбиниран индекс BASDAI (баня анкилозиращ спондилит болестта на дейността на индекса), изчислена на базата на разпит на пациента с използване на 100-mm визуална аналогова скала BASDAI пет клинични параметри: болка в гръбнака, болка в ставите, продължителността и тежестта на болка в гръбначния стълб, умората, степента на дискомфорт, възникващ при палпиране на някои области. BASDAI индекс не се използва при оценката на ефективността на лечението при деца поради липса на валидиране, както и специални версии на въпросниците. В педиатричната практика с JIA може да се използва техника, разработена през последните години за JRA / JIA. Според този метод се оценяват шест индикатора:

• брой "активни" стави (разгледайте 75 стави);
• брой на ставите с ограничение на функцията (са взети под внимание 75 стави);
• ESR и / или С-реактивен протеин;
• обща оценка на болестната активност според лекаря (VAS);
• оценка на общото благополучие според пациента или неговите родители (АСПС);
• Оценка на функционалния капацитет, използвайки въпросника за оценка на здравето на детето (CHAQ).

Динамиката на тези показатели в процеса на лечение дава основание да се прецени степента на ефективност: 30% подобрение на индексите позволява ефектът да се счита за умерено положителен, 50% добър; 70% - много добър.

Усложнения и нежелани реакции при лечението на ювенилен анкилозиращ спондилит

Видовете странични ефекти на лекарственото лечение са различни и зависят от фармакологичната група, както и от използвания конкретен лекарствен продукт.

По отношение на спектъра на нежеланите реакции НСПВС включват следното, подредени по приоритет:

• гастропатия като диспепсия и / или развитие на NSAID-индуцирано увреждане на лигавицата на горния стомашно-чревния тракт, най характеристика индометацин, ацетилсалицилова киселина, пироксикам, диклофенак;
• хепатотоксичност, което е възможно при употребата на което и да е НСПВС, по-често диклофенак;
• нефротоксичност, срещана при употребата на каквито и да е НСПВС, включително селективни инхибитори на СОХ-2;
• миелотоксичност, характерна за фенилбутазона, индометацин;
• нежелани реакции на ЦНС, наблюдавани при употребата на ацетилсалицилова киселина, индометацин и понякога ибупрофен;
• повишена хронична дегенерация, характерна за индометацин.

Най-важните странични ефекти на сулфасалазин и метотрексат - потенциал хепатотоксичност, както и характеристика за групата на анти-метаболити характерни странични ефекти, които зависят от индивидуалните характеристики на отделния пациент. При употребата на метотрексат се наблюдават диспептични реакции, чиято честота се увеличава с увеличаване на продължителността на приема на лекарството.

Използването на биологични агенти, особено съвременните блокери на TNF-a, е свързано с висок риск от развитие на опортюнистични инфекции, както и хипотетичен риск от увеличаване на честотата на неоплазмите.

За да се предотврати развитието на усложнения и значителна част от нежеланите реакции, спомага стриктното спазване на препоръките относно показанията и дозите на лекарствата, както и мониторирането на нежеланите реакции.

Грешки и неразумни срещи

Най-често срещаните грешки при лечението младежката анкилозиращ спондилит загриженост неоправдано назначаването на глюкокортикостероиди за развитието на екзогенни хиперкортизолизъм (най-често в тези ситуации, когато диагнозата е погрешно тълкува като ревматоиден артрит при юноши). Понякога погрешно прилага основни лекарства в случай на overdiagnosis спондилит при пациенти с периферен артрит и заболявания на гръбначния стълб без ревматични природа. Изолиран лезия аксиално скелет с автентичен ювенилен анкилозиращ спондилит също така служи като достатъчно основание за базовия лечение, тъй като основната точката на прилагане на патогенетична действието на тези лекарства е периферен артрит и enthesitis. Сериозни последици могат да доведат до използването на активна физиотерапия и балнеотерапия при пациенти с "активен" периферен артикуларен синдром и ентезит. Подценяване на основните инфекции заболяване, свързано преди предписването на имуносупресивна терапия с метотрексат и биологични агенти е изпълнен с потенциално опасни усложнения.

Хирургични методи за лечение на ювенилен анкилозиращ спондилит

Според конвенционалната мъдрост, младежката поява на спондилоартрит причинява неблагоприятна прогноза за разрушителни увреждания на ставите, особено ставите на тазобедрената става. В тази връзка, при 20-25% от пациентите с младежки анкилозиращи спондилити в зряла възраст съществува необходимост от ендопротези на големи стави.

При педиатрични пациенти с фиксирани контрактури на тазобедрените стави, може да се прилага с успех малко травматични хирургично лечение - mioadduktofastsiotomiya, използването на разсейване система, която може да подобри функцията и да зададете крайния срок за постижения артропластика.

Перспектива

Прогнозата за живота и дългосрочното запазване на функционалните възможности обикновено е благоприятна. Когато голяма възраст ювенилен анкилозиращ спондилит, като правило, вече в зряла възраст причина за инвалидност може да бъде унищожаването на тазобедрената става, изискващи артропластика или ankilozirovaniya цервикални междупрешленните стави. Обезщетението на очите рядко има неблагоприятен ход Аортитът влошава прогнозата и може да бъде причина за смърт, което е изключително рядко. На смъртност при ювенилен анкилозиращ спондилит засяга амилоидоза, в тази връзка, особено значение е навременното и адекватно лечение на активен възпалителен процес.

Възможните начини на развитие на младежкия анкилозиращ спондилит и неговата прогноза трябва да се счита за педиатрична ревматология за професионално ориентиране и социална рехабилитация на подрастващите. При възрастните пациенти и техните родители е препоръчително да се обсъди проблемът с генетичната основа на болестта като рисков фактор за бъдещото потомство. Според данните от литературата рискът, че хетерозиготният баща на HLA-B27 ще предаде болестта на сина, е не повече от 5%, а дъщерята - дори по-малко. Систематичният дългосрочен медицински контрол с контрола на лабораторните показатели и навременната корекция на лечението позволява значително да се намали риска от усложнения на младежкия анкилозиращ спондилит и да се подобри прогнозата.

[1], [2], [3]