Автоимунна хемолитична анемия с пълни студени аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студени аглутинини (студена аглутин заболяване) при децата се появят много по-рядко в сравнение с други форми. При възрастни, заболяването често се открива: тази форма на или вторична лимфопролиферативни синдроми, хепатит С, инфекциозна мононуклеоза, или идиопатични. Идиопатична форма на анемия, но също така показва присъствието на клонално разширен популация на морфологично нормални лимфоцити, които произвеждат моноклонални IgM. В повечето случаи антитела, насочени срещу въглехидратни детерминанти комплекс I / и еритроцитни повърхност. В 90% от случаите на антитяло, специфично за I, и 10% - антитяло образува срещу аз. Въпреки факта, че в тази форма на автоимунна хемолитична анемия антитела реагират с еритроцити при ниска температура и се свързват комплемента, изрично интраваскуларна тромбоза е рядко, и клирънса "чувствителни" еритроцитите рецептор-медиирана SZs1 чернодробни макрофаги и в по-малка степен - далак. Провокация хемолитична криза често служи Недогряване на водата: на разходки в студено време и вятър, при къпане и т.н. Хемолиза със студен аглутинин заболяване е често субакутна в природата, без катастрофален спад в концентрацията на хемоглобина. Coombs отрицателен в тази форма в реакцията с анти-IgG, но положителна реакция с анти-SZo. Типични светъл спонтанно аглутинация на еритроцитите върху стъкло. Лечение глюкокортикостероиди, циклофосфамид и интерферон и спленектомия недостатъчно ефективен при автоимунна хемолитична анемия студени аглутини с пълни и пълна ремисия са рядкост. В тази връзка е необходимо да се търси и въвеждане на нови методи на наркотици предимно immunosupresenvnogo лечение на автоимунна хемолитична анемия.

Ритуксимаб (моноклонални антитела към молекулата на CD20), е в продължение на няколко години, използвани при лечението на хематологични злокачествени заболявания и автоимунни заболявания, стана друг ефективен метод на консервативно лечение на автоимунна хемолитична анемия, въпреки че въпросът за своето място в настоящето, не е напълно решен. Естествено, докато ритуксимаб не се счита за терапия от първа линия, но от мястото й в следващите редове е очевидна. От друга страна, добра ефективност на ритуксимаб в студена аглутинин заболяване, обикновено резистентни на стандартната имуносупресивна терапия може скоро да го избута в първия ред. Показания за ритуксимаб при автоимунна хемолитична анемия:

• автоимунна хемолитична анемия, причинена от топлинни или студени антитела;
• Синдром на Фишър-Евънс:
  • когато са рефрактерни на първа терапия (глюкокортикостероиди) и втората (спленектомия, циклофосфамид, високи дози имуноглобулини);
  • със зависимост от високи дози глюкокортикостероиди (> 0,5 mg / kg на ден).

Обичайната хода на ритуксимаб терапия се състои от 4 инжекции в единична доза от 375 мг / м ² седмични интервали. Според наличните данни, 50-80% от пациентите с автоимунна хемолитична анемия реагират на ритуксимаб. Обикновено, паралелно с ритуксимаб терапия препоръчва използването на стероиди в същата доза, ако не е повече от 1 мг / кг на ден. Препоръчва се да се анулира и друга имуносупресивна терапия (напр. Азатиоприн, циклоспорин). Въпреки това, ако катастрофално хемолиза веднага животозастрашаващи пациент може ритуксимаб комбинация с други терапии (кортикостероиди ултра-високи дози, циклофосфамид, висока доза имуноглобулинови w / w). Обикновено, степента на намаляване на хемолиза и увеличаване на нивата на хемоглобина започне с идва 2-3 минути седмици на лечение, но качеството на отговор може да варира значително - от пълно спиране на хемолиза преди неговото повече или по-малко пълна компенсация. Респондентите приемат пациенти, които не се нуждаят от хемотрансфузии и повишили нивото на Hb с най-малко 15 g / l. Приблизително 25% от пациентите след ремисия идват повторно, обикновено в рамките на първата година, с висока вероятност за втори отговор на ритуксимаб. Има случаи, при които пациентите успешно са получили 3 или дори 4 курса на ритуксимаб.

Трансфузионна терапия за автоимунна хемолиза

Показанията за трансфузия на масата на еритроцитите не зависят от нивото на Hb в момента, а от клиничната поносимост на анемията и скоростта на понижаване на хемоглобина. Всяка трансфузия може да причини интраваскуларна хемолиза, но отхвърлянето на трансфузия може да доведе до смъртта на пациента. Трябва да се помни: колкото по-масивна преливането, масивна хемолиза, така че целта на преливане с автоимунна хемолитична анемия - не нормализиране на концентрацията на хемоглобина и поддръжка на клинично достатъчно ниво. Минималното типизиране на кръвта за трансфузии за автоимунна хемолитична анемия включва:

• определение за ABO-принадлежност;
• определяне на пълния Rh фенотип (D, Cc, Ee);
• пишейки антигените на Кел и системата Дъфи.

Трансфузията на масата на еритроцитите при автоимунни хемолитични анемии се свързва с някои трудности. Първо, всички кръвни проби от една група аглутинират, съответно, според класическите канони, са несъвместими. На второ място, не е възможно да се прави разлика в клиники апюантитела, които се развиват в резултат на предишни кръвопреливания и могат да причинят тежка интраваскуларна хемолиза, автоантитела, които предизвикват вътреклетъчен хемолиза. Ето защо се препоръчва лечението на трансфузиите да бъде възможно най-консервативно. За предотвратяване на фебрилни нехемолитични реакции левкофилтрацията на еритроцитната маса се препоръчва от филтри от III-IV поколения или в екстремни случаи от нейното измиване. Измиването на еритроцитната маса не отслабва хемолизата и не намалява риска от образуване на алоантитела.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],