Лечение на системна склеродермия

В основата на лечението на системна склеродермия - предписания с антифибротичен пенициламин ефект (kuprenil) в комбинация с антитромбоцитни и артериални вазодилататори. При лечението на сърдечно-съдово заболяване със сърдечно увреждане е доказана ефективността на кислородната терапия, бавните блокери на калциевите канали и ACE инхибиторите.

Лечението на белодробна артериална хипертония, свързано със системната склеродермия, е много трудна задача, тъй като се характеризира с малък избор от лекарства. Лечението се състои от общи мерки, медикаменти и в някои случаи хирургично лечение.

Общите препоръки са насочени към минимизиране на вредните външни влияния при пациенти с ПАХ. Пациентите се съветват да избягват такива потенциално опасни симптоми като тежка диспнея, припадък и болка в гърдите. Само в товар асимптоматична ниво е възможно да се поддържа адекватна физическа форма на физическа активност трябва да се избягва, след като получи Лиши и при повишени температури. Тъй като хипоксия може да изостри вазоконстрикция, пациенти с БАХ препоръчително да се избягват хипобарова хипоксия, който се развива на надморска височина между 1500 и 2000 м, което е еквивалентно на полетите, така че пациентите се препоръчва да се избегне или avialereletov, или носят в терапията полет кислород,

Основни принципи за употребата на перорални антикоагуланти при пациенти с белодробна артериална хипертония, основаващи се на присъствието на двамата на традиционните рискови фактори за венозен тромбоемболизъм, като например сърдечна недостатъчност, заседнал начин на живот, наличието на предразполагащи към тромбози хематогенен тромбофилия и тромботични промени в малките кръвоносни съдове и белодробната артерия,

Лечението с диуретици може да подобри състоянието на пациента, но не са провеждани специфични рандомизирани клинични изпитвания за тяхното използване. Според последните данни 49-70% от пациентите приемат диуретици. При пулмонална артериална хипертония предпочитаният клас диуретици не е дефиниран, така че лекарят може да избере диуретик и дозата му в специфична клинична ситуация. Пациентите, получаващи диуретично лечение, трябва да следят съдържанието на електролити, които отразяват функцията на бъбреците.

Кислородната терапия при пациенти с ПАХ трябва да се използва за непрекъснато поддържане на насищане с кислород над 90%. Все още в момента няма данни за благоприятните ефекти от продължителната инхалация на кислорода.

Прилагане на конвенционални вазодилататори като блокери на калциевите канали бавно, на базата на намаляване на белодробното съдово съпротивление, което води до намаляване на налягането в белодробната артерия. Въпреки това, благоприятни прогностични и клиничните ефекти на високи дози от калций-антагонисти бавно е показано при пациенти с положителен отговор на тест остра с вазодилататори, което се наблюдава само 10-15% от пациентите с белодробна хипертония. Последните проучвания използват главно нифедипин и дилтиазем Техният избор зависи ог сърдечната честота: трябва да се възложи нифедипин, при първоначална тахикардия при относителна брадикардия - дилтиазем. Най-висока ефикасност на тези лекарства се наблюдава при назначаването на високи дози лекарства: дневната доза на нифедипин трябва да бъде 120-240 mg, а дилтиазем - 240-720 mg. Факторите, ограничаващи употребата на бавни блокери на калциевите канали, са системна хипотония, оток на пищялите и краката. Добавянето на дигоксин и / или диуретици в някои случаи може да намали страничните ефекти на бавните блокери на калциевите канали.

Простациклин, произвеждан предимно от ендотелиални клетки, е мощен ендогенен вазодилататор. Доказано е, че простациклин предизвиква селективно белодробна вазодилатация (намалява белодробното съдово съпротивление и белодробното артериално налягане) при пациенти с белодробна хипертония, вторична белодробна фиброза фон. Продължителната употреба на интравенозно prostatsiklinar двугодишен увеличава оцеляването до 80% в сравнение с 33% за стандартната терапия, и подобрява качеството на живот на пациентите и увеличава упражняване толерантност и намаляване на симптомите на белодробна хипертония.

Клиничната употреба на простациклин се свързва със синтеза на стабилни аналози, които притежават различни фармакокинетични, но сходни фармакодинамични свойства. Най-голямото преживяване сега се натрупва с употребата на епопростенол. Берапрост е първият стабилен аналог на простациклин за орално приложение. В нашата страна от групата на простаноидите за лечение на пациенти с белодробна артериална хипертония се използва само простагландин Е1 - алпростадил (вазапростан).

Ендотелин-1 - пептид произвеждат предимно от ендотелни клетки, които има мощен вазоконстриктор и митогенни свойства срещу гладкомускулни клетки. Ендотелин-1 индуцира белодробна и системна вазоконстрикция, в качеството на гладкомускулни клетки, карайки ги да спазъм и хипертрофия на стената, има отрицателен инотропен ефект. Бозентан - първото лекарство от класа на ендотелин рецепторни антагонисти, които в рандомизирани проучвания при пациенти с белодробна хипертония показва способността да се подобри толерантността към физическо натоварване, FC, хемодинамичен и ехокардиографски параметри. Bozentan служи като лекарство по избор при пациенти с белодробна хипертония с простатоидна нетърпимост. Лекарството се препоръчва за лечение на пациенти с PAH III и IV FC в САЩ и Канада. В Европа - само за пациенти с III FC и ПАХ, свързани със SSD без значителна белодробна фиброза.

Силденафил е мощен селективен инхибитор на cGMP-фосфодиестераза-5 за орално приложение. Неговият ефект е свързан с натрупването на клетъчен pGMF в клетката, което води до релаксация и подтискане на пролиферацията на гладкомускулни клетки. Благоприятните ефекти на силденафил са показани при пациенти с белодробна артериална хипертония, свързана със SSD. Лечението на системната склеродермия със силденафил трябва да се приеме при пациенти с белодробна хипертония, при които други лекарствени ефекти са неефективни.