Ревматичен хорей

Ревматична хорея (хорея Sydenham, хорея, или "танц на Св Витус") - най-важният неврологичното заболяване се проявява с остри и неконтролирани спастичен непроизволни движения, мускулна слабост и емоционално разстройство. Хорея може да се развие като единствен симптом ( "чист" хорея) или в комбинация с други прояви на ревматизъм. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Епидемиология

Ревматичната хорея се среща главно при деца, след 20 години е рядко. По правило се развива при момичета и почти никога при момчета в периода след пубертета. Преобладаването на хорея при пациенти с RL варира от 5 до 36%.

[6], [7], [8],

Симптоми ревматична треска

Хореята на Sydenham се характеризира с емоционална лабилност, некоординирани движения и мускулна слабост.

1. Емоционална лабилност. Началото на процеса може да бъде трудно да се определи, обикновено детето става капризно, раздразнително, нервно, не иска да се учи. Възможно е прекомерно възбуждане, нарушение на съня и паметта. Емоционалните промени в тях се проявяват чрез избухване на безпричинно поведение, включително плач и възбуда. В редки случаи умствените аномалии могат да бъдат тежки и могат да бъдат изразени в преходна психоза.
2. Нарушаването на координацията на движенията и хиперкинезата може да се прояви като "тромавост", тенденция към "падане" на обекти, които по-късно се превръщат в спазмодични, безцелни, некоординирани движения. Всички мускулни групи могат да бъдат засегнати, но ексцентричните движения на ръцете, краката и лицето са най-забележими. Движението на лицевите мускули може да включва гримаси, усмивка, намръщен. Те отбелязват внезапното говорене и нарушението на писмото. Въпреки че хореографските движения обикновено са двустранни, те могат да бъдат едностранни (хемихохорея). Хореофилните движения се увеличават с емоционален и физически стрес, изчезват в сън, намаляват по време на почивка и седиране и могат да бъдат потиснати от воля за кратко време (няколко движения).
3. Мускулна хипотония (комбинирана с хиперкинеза).
4. Нарушения на автономната нервна система.

Ревматичният хорея като един от критериите за ревматична треска има редица характеристики:

• по-дълъг период на латентност след стрептококова инфекция от 1-7 месеца, в резултат на което полиартрит и хорея на Sydenham практически не се срещат заедно;
• титри на стрептококови антитела, лабораторни признаци на възпаление, потиснати от момента на възникване на хореоидни движения.
• В 1/3 от случаите се отбелязват рецидиви на хорея.

Малкият хоре трябва да се диференцира от много заболявания, тъй като неревматичната хореа може да се развие поради различни колагенни, ендокринни, метаболитни, неопластични, генетични и инфекциозни заболявания.

1. Колагенни заболявания (СЛЕ, нодуларен периартерит). ЦНС често участва в патологичния процес със СЛЕ и по-малко от 2% от пациентите проявяват заболяването с хорея. Диференциалната диагноза между SLE и RL се усложнява от наличието на висока температура, артрит, кардити и кожни лезии при двете заболявания.
2. Семеен хорея: болест на Хънтингтън (автозомно-доминантно модел на унаследяване, често страдат от мъжете на възраст 30-50 години, хиперкинеза се появи много преди психични разстройства, деменция прогресира), доброкачествена фамилна хорея (дебют през първото десетилетие от живота, хиперкинезия е по-изразено в мускулите на главата и багажника).
3. Drug токсичност: орални контрацептиви, хормони на щитовидната жлеза, наркотици, невролептици, литиеви лекарства, фенитоин (дифенилхидантоин), дигоксин, амитриптилин, метоклопрамид.
4. Хепато дегенерация (болест на Уилсън): комбинация дизартрия на, krupnorazmashistogo тремор постепенно намаляване на интелигентност и цироза (намаляване на серумния церулоплазмин, повишено отделяне на мед в урината, пръстен Couser Fleyshnera).
5. Ендокринологични нарушения (хипопаратироидизъм, тиреотоксикоза) и нарушения на минералния метаболизъм (хипонатремия, хипокалцемия).
6. Лаймска болест.
7. Хореа е бременна: често се случва по време на първата бременност в I или II-ра триместър. В около 1/3 от случаите, хорея на бременни жени е рецидив на детската ревматична треска. Хиперкинезата при бременни жени е по-изразена, промените в психиката са по-изразени, потокът обикновено е доброкачествен.
8. Прости моторни тикове при деца със синдром на Tourette (комбинация от хиперкинеза и насилствена вокализация, coprolalia).

Невропсихиатричните разстройства при пациенти със стрептококова инфекция (PANDAS) също са описани при отсъствието на развитие на RL, което е най-важно при диференциална диагноза с ревматична хорея.

Работни критерии PANDAS (Педиатрични автоимунни невропсихиатрични нарушения, свързани със стрептококови инфекции)

• Наличие на обсесивно-компулсивни разстройства (обсебващи мисли и обсесивни движения) и / или кърлежи.
• Детска възраст: дебютът на заболяването попада в интервала от 3 години до периода на пубертета.
• Пароксизмален ход на заболяването, който може да се прояви като отделни симптоми или епизоди на драматично влошаване. Симптомите обикновено значително се регресират между гърчове и в някои случаи напълно се решават между екзацербации.
• Доказана хронологична връзка с BGSA: отделяне на екскреция в умората от гърлото и / или диагностично повишаване на титрите на антителата (анти-стрептопизин-О и анти-ДНКаза)
• Асоцииране с неврологични промени: хипертмоторни, хореофилни хиперкинези.

Лечение ревматична треска

Лечението на хорея се извършва в зависимост от това дали е изолиран или комбиниран с други прояви на ревматична треска (ревматичен кардит или полиартрит).

Когато изолирани посредством подбор хорея са антиконвулсанти [фенобарбитал при доза от 0.015-0.03 грама на всеки 6-8 часа преди прекратяване на хиперкинеза с постепенно оттегляне на 2-3 седмици. Или карбамазепин (фимплексин) в доза от 0,4 g / ден].

Бензодиазепините също могат да имат благоприятен ефект при лечението на ревматична треска.

Прогноза

Ревматичният хорей с RL варира значително, курсът му варира от една седмица до няколко години, средно атаката на хорея отнема около 15 седмици. След края на атаката на ревматичната треска хипотонията на мускулите и хиперкинезията може да изчезне напълно, въпреки че малки неволеви движения, незабележими при изследването, могат да се запазят в продължение на няколко години.

[9], [10], [11], [12],