Мускулна слабост

Мускулна слабост - недостатъчна свиваемост на мускулите.

[1], [2], [3], [4],

Причини мускулна слабост

Патологичните състояния, проявяващи се от мускулна болка или мускулна слабост, могат да бъдат резултат от широк спектър от различни невромускулни заболявания. Причината за мускулна слабост може да бъде пряко увреждане на мускулната тъкан или на нервната система или невромускулния синапс, така че въпросът за диференциалната диагноза при такива пациенти е особено остър.

Първично-мускулни заболявания

[5], [6],

Амилоидоз

Началото на заболяването може да бъде 30-50 години и за хронично, прогресивно. Той се характеризира със загуба на набразден и гладък мускул (евентуално парализа на мускулите на очите, макроглосия, amyotrophy, липса на сухожилни рефлекси, импотентност), кръвоносни съдове, кожа, лигавици, периферните нерви, непрозрачността на стъкловидното тяло. Макроскопски, мускулите изглеждат бледа и твърди. При определяне на активността на аномалии СРК са открити. Морфологичен проучване на скелетните мускули открива фокална или дифузни амилоидни отлагания в perimysium, атрофия на мускулните влакна.

[7], [8], [9]

Миозит

Грануломатозният миозит може да бъде със саркоидоза, болест на Crohn, вирусни и паразитни инфекции. Разграничаване между остра и хронична форма. В редица случаи се отбелязва образуването на осезаеми възли в мускулите на горните и долните крайници. Клинично изразена мускулна слабост се наблюдава в 0.5% от случаите. Болестта прогресира бавно: по-често се наблюдават промени в мускулите на проксималните части на крайниците (амиотрофия, понякога псевдохипертрофия); характеризиращи се с поражение на дългите мускули на гърба (развитието на хиперлордоза), периферните нерви. Изследвани са случаи на кожен синдром, наподобяващи дерматомиозит. В общия анализ на урината, хиперкалциурия. Активността на СК може да бъде нормална. В морфологичното изследване на образеца на биопсия на скелетната мускулатура има данни за спуроидно-клетъчни саркоидни грануломи.

Дерматомиозит; полимиозит; младежки дерматомиозити; миозит, свързан с CDST (синдроми на припокриване), с злокачествени тумори, с "включвания".

Инфекциозен миозит; бактериални инфекции (пиомизит, туберкулозен миозит), протозойни инфекции (токсоплазмоза, sarcosporidiosis), хелминтни инфекции (трихиноза, цистицеркоза, хидатидоза болест), вирусен миозит (инфлуенца А или В, параинфлуенца, аденовирус, цитомегаловирус, варицела зостер, морбили, Epstein-Barr вирус, Coxsackie, HIV) - може да увеличи активността на СК.

Вирусният миозит се проявява с различни симптоми; малки краткосрочни за дифузни дифузни миалгии (с болезненост, болки в палпацията). Може би развитието на рабдомиолизата. Поражението на мускулите с еховирусна инфекция може да прилича на типичен дерматомиозит.

Инфекциозни болести

• Токсоплазмоза - треска, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия е възможна. Мускулната слабост може да имитира полимиозит, еозинофилия в общия кръвен тест не е постоянен симптом.
• Трихинелоза. Мускулната слабост достига своя връх на 3-та седмица. Миалгията и мускулната слабост могат да бъдат дифузни или локални, да означават болка при палпиране на мускулите. Понякога се наблюдават: периорбитален оток; увреждане на мускулите на проксималните части на крайниците и гърба, диафрагмата, хранопровода, междукостовите и външните мускулни очи (птоза). Често - кожни прояви, подобни на тези с дерматомиозит. При общия анализ на кръвната - еозинофилия (до 60%).
• Цистицеркоза. По-често мускулните увреждания са асимптомни, но може да има псевдохипертрофия и мускулна слабост. Като правило, мускулите на тазовия пояс не са включени в процеса. Когато палпацията на мускулите показва значителна болезненост, подкожно уплътняване. Характеристика: треска, увреждане на ЦНС, в общия анализ на кръвта - еозинофилия.
• Ехинококоза. Най-честата локализация: мускулите на гърба, тазовата и раменната опора. Обикновено се засяга една област (тумор-подобен печат, свързан с околните тъкани, умерена болка по време на движение). Съществува риск от разкъсване на ехинококовата киста.

Наркотици и токсични миопатии

Поради Час глюкокортикостероиди, пенициламин, delagila, plakveiila колхицин, статини, продължително лечение с високи дози на хормони на щитовидната жлеза и др. Алкохол, наркотици (кокаин) интоксикация. Тежестта на клиничните прояви зависи от тежестта на токсичните увреждания (от минимални миалгии и слабост до развитието на рабдомиоза). Маркирайте нормалната или увеличена активност на СК.

Алкохолната миопатия може да бъде остра (от миалгия до рабдомиолиза) и хронична (проксимална мускулна слабост, амиотрофия - атрофия тип 2). Дейността на СК е в нормални граници.

Глюкокортикоидна миопатия - основната лезия на мускулите на рамото и тазовия пояс, може да бъде миалгия.

Пенициламин, плакенил, делигил. Когато се използват, се описва развитието на проксимална мускулна слабост.

Статините. Когато се използват, се описва развитието на тежка рабдомиолиза.

[10], [11]

Метаболитни миопатии

Нарушаване на метаболизма на мускулния гликоген, липидите. При останалите пациенти нищо не се нарушава. Основната клинична проява - намален физически: умора, мускулна слабост в близки краища кажа няколко минути след началото на интензивни упражнения може да бъде миогенни болезнени контрактури, спазми. При лабораторни изследвания: може да има миоглобинурия, нормална CKK, при физическа стреса - може да има увеличение.

Митохондриални миопатии

Kearns Sayre-синдром, LHON-синдром (Leber), синдроми MERRF, MELAS, NARP, ММС. Клиничната картина е разнообразна. В лабораторното проучване активността на СК може да се увеличи. Мускули биопсия набраздена - "назъбени" червени мускулни влакна, голям брой на митохондриите в миофибрили, заместването на мускулна тъкан или мастна съединителна, изтъняване и скъсяване на мускулните влакна, в имунохистохимично изследване - увеличение на окислителни ензими.

• LHON-синдром. Повече от 70% от случаите са мъже. Дебютът му е възможен за 8-60 години, по-често - през третото десетилетие на живота. Дебитът често е остър - атрофия на оптичния нерв.
• MELAS синдром: миопатия тип progradiently поток: encephalomyopathies, млечна ацидоза, инсулт атаки може - недостиг на растежен хормон и диабет.
• MERRF-синдром: миоклонична епилепсия, церебрална атаксия, мускулна слабост, най-малко - сензорна глухота, периферна невропатия, очна атрофия, спастичен полу- или квадриплегия, деменция.
• NARP-синдром. Дебютът е възможен от детска възраст до второто десетилетие от живота: забавяне на развитието, мускулна слабост, атаксия, пигментна дегенерация на ретината.
• MMC-синдром: инфантилизъм, кардиомиопатия, умствено изоставане, генерализирани тонично-клонични конвулсии: гломерулосклероза.
• Синдром на Кърнс-Сейра: церебеларен синдром, блокада на проводната система на сърцето, пигментарна дегенерация на ретината.

Нарушаване на електролитния обмен

Намаляване на концентрацията на калий, калций, магнезий, натрий, фосфор в кръвта. Характеризира се с неразположение, мускулна слабост, миалгия, хиперестезия, нарушение на дълбока чувствителност, очарование, конвулсивен синдром и др.

Непрогресивни мускулни дистрофии

Nemaline миопатия, заболяване на централната прът miotubulyarnaya миопатия е доброкачествено, те се намират в 40-50 години, се характеризира с дифузен неизразени или проксимална мускулна слабост, може да бъде диспластични промени в скелета. Понякога пубертета отбележи, регресия на симптомите може да включва един патологичен процес oculo-скелетните мускули, умерена двустранна птоза може да бъде костелив деформация. Пациентите обикновено остават в състояние да работят. При определяне на активността на СКК се отбелязва леко увеличение на индекса.

Прогресиращи мускулни дистрофии

Включително когато amyotrophy Аран-Дюшен миопатия Бекер Landuzi-Dejerine, атрофия и други клинични прояви на "отдолу-нагоре" вид увреждане (в началото - на мускулите на долните крайници, а след това - горната) Rottaufa-Мортен Beyer Erb му. Недохранването бедрените мускули и тазовото дъно, а след това - на раменния пояс; "Pterygoid scapula"; прасци psevdogipertrofiya "патица разходка", се увеличиха лумбален лордоза.

В началото на заболяването се отбелязва увеличение на активността на ККФ, в големи случаи нормалната стойност. Морфологична картина: изразена атрофия и хипертрофия на мускулните влакна, при появата на заболяването може да има некроза и възпалителна реакция.

Ендокринни миопатии

Може да бъде с болестта на Адисън, хиперкортикоза, тиреотоксикоза, хипотиреоидизъм (най-често), акромегалия, хиперпаратиреоидизъм. При лабораторни изследвания се отбелязва нормална или повишена (например при хипотироза) активност KFK.

• Акромегалия: мускулна слабост; бърза умора; псевдохипертрофия и по-късно - загуба на мускул; често - болезнени спазми.
• Болест на Адисън: генерализирана мускулна слабост; конвулсии: бърза умора и дълъг период на възстановяване след физическо натоварване; хипонатриемия; слабо хиперкемична тетрапареза; хиперпигментация на кожата.
• Хиперкортизъм: поражение на тазовите и раменните мускули; постепенно развитие на мускулна слабост.
• Хиперпаратиреоидизъм: мускулна слабост в проксималните части на крайниците, конвулсии.
• Хипотиреоидизъм: при 40% от пациентите се забелязва мускулна слабост в проксималните крайници, лека умора, миалгия, а понякога и дисартрия.
• Тиротоксикоза: мускулна слабост и хипотрофия; конвулсии; миалгия; остра тиреотоксична миопатия - бързо увеличаване на слабостта, окуломоторни нарушения, слабост на мускулите на мускулите, мускулите на фаринкса, езика.

[12], [13], [14], [15], [16]

Неврогенни заболявания

Атрофия на перонеалния тип мускул (болест на Шарко-Мари-Тот)

Началото на заболяването - в детството или юношеството (симетрична лезия не винаги се наблюдава): amyotrophy на дисталните долните крайници (перонеална група), образуване на висока арка, а по-късно включване в процеса на мускулните дисталните части на горните крайници, сетивно смущение от типа "ръкавици" и " чорапи "може потрепвания, намаляване или изчезване на рефлексите.

[17], [18]

Амиотрофична латерална склероза

Пациентите имат асиметричен атрофия и слабост на дисталните мускули на ръцете, а след това - на мускулите на рамото и тазовия пръстен, потрепвания, хипертония, хиперрефлексия, патологични рефлекси, мехурчести нарушения (нарушение на говора, преглъщане, проблеми с дишането). При определяне на дейността на CKK, понякога се отбелязва увеличение на индекса.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Демиелинизиращи полиневропатии

• хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия субакутно развитие, слабост в мускулната слабост в проксималната и дисталната част на крайниците, често сензорни разстройства, амиотрофии, хипорефлексия;
• остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (синдром на Гилен-Баре) остро развитие на мускулна слабост, възходящ тип разстройство (мускулите на краката, тазовия пояс, багажника, дишане, мускулите на търсенето на рамото на шията може да включват черепни мускули), бързо хипорефлексия разработването, арефлексия и сензорни нарушения.

При определяне на активността на CKK, понякога се отбелязва нормална или леко повишена стойност на индикатора.

[25], [26]

Полирадикулопатия (включително диабет)

По-често, едностранна мускулна слабост, сензорни нарушения в един или повече дерматоми, вероятно нарушение на тазовите органи, изчезване на рефлекси на сухожилията. При определяне на активността на CKD няма аномалии.

Спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер

Първоначалните симптоми на заболяването, отбелязани при 4-8, най-малко - на 15-30 години: мускулна атрофия, "отдолу-нагоре" вид увреждане, потрепвания, мъждене език, фин тремор на пръстите, мускулите на psevdogipertrofiya прасеца, участващи в патологичния процес на паравертебрални мускули. При определяне на активността на CKK, понякога се отбелязва нормална или леко повишена стойност на индикатора.

Лезията на нивото на невромускулния синапс

За диагностика е необходимо да се изследва нервно-мускулната трансмисия с помощта на тест за понижаване:

• миастения гравис слабост главно в проксималните части на крайниците. Слабостта на мускулите на врата, дихателните мускули, е участието на черепните мускулите (птоза, диплопия, нарушение на акта на дъвчене, гълтане, запушване на глас), изразени патологични мускулната умора;
• миастеничен синдром на Lambert-Eaton (често се наблюдава комбинация с карцином на белия дроб) - слабост и умора проксималните мускулите на долните крайници (могат да се обобщят процес) характерен симптом "vrabatyvaniya" холинергичен disavtonomiya (липса на слюнка и сухота в устата).

Рабдомиолиз

На фона на горните патологични състояния може да се развие масова некроза на мускулна тъкан. Развитието му може да допринесе за: прекомерен физически стрес (особено при пациенти с метаболитни миопатии), електролитни нарушения, различни инфекции, продължително мускулно съкращение, интоксикация с алкохол и кокаин и лекарства. Клинични прояви на рабдомиолиза: миалгия, мускулна слабост с различна тежест. Курсът на рабдомиолизата може да бъде кратък или дълъг. В 16% от случаите е възможно да се развие остра бъбречна недостатъчност. При лабораторни изследвания: миоглобинурия, значително повишаване на активността на СК.

Форми

Мускулна слабост:

• проксималната;
• дисталния;
• като цяло.

[27], [28], [29], [30], [31]

Диагностика мускулна слабост

Много е важно да се прави разлика между мускулна слабост и умора и мускулна болка. На първо място, определянето на активността на креатин фосфокиназа (СК), увеличаването на индекса показва миолиза. Иглата ЕМГ прави възможно разграничаването на първичното и мускулното заболяване от неврологичните нарушения, които причиняват мускулна слабост.

[32], [33], [34]