Миастеничен синдром

Миастеновият синдром е характерен за миастения гравис (болест на Erba-Joly) - невромускулно заболяване, придружено от мускулна слабост и умора.

Често се свързва с хиперплазия или тимусен тумор (до 70% от случаите), но етиологията не е напълно разбрана. 

[1], [2], [3], [4],

Епидемиология

Повечето от миастеновия синдром се проявява при жени на възраст 20-30 години, но може да бъде в детска възраст и при хора над 50-годишна възраст. Развитието на болестта е субакутно или хронично.

[5], [6], [7], [8], [9],

Патогенеза

В патогенезата водещата роля играе разширяването на синаптичната цепнатина, до пълното унищожаване на синапса, атрофичните и дистрофичните промени в стрии на мускулите.

[10], [11],

Симптоми миастеничен синдром

Миастенният синдром започва със слабост на мускулите на очите, фаринкса, ларинкса с нарушена преглъщане, глас, реч, зрение умора, особено при четене, най-малко - слабостта на крайниците. Всички тези симптоми са безболезнени бързо преминават по време на почивка. В допълнение, има нарушение на функцията на ендокринните жлези, главно тироидната (хиперфункция) и надбъбречната (недостатъчност) и минералния метаболизъм на калий, което води до сърдечна недостатъчност. Във всички случаи на включване в процеса на дихателните мускули, вентилацията е засегната.

Кризите се развиват при настинки, интоксикации, хормонални промени (включително бременност), физически или психически стрес. В този случай миастеновият синдром се съпровожда от рязко влошаване на състоянието с генерализиране на разстройствата. Развиващите смущения околомоторна, булбарна парализа Erb-Goldflama (афония, дизартрия, дисфагия, когато пациентът не може да погълне слюнка), затруднено дишане (плитка, често, неефективна), сърдечни нарушения, психо-емоционални разстройства (възбуждане се заменя със апатия), вегетативни нарушения - мидриаза, тахикардия, слаб пулс, сухота на кожата, атония на червата и сфинктер. При бърза прогресия след 10-20 минути може да се появи спиране на дишането. Отличителна черта: положителна реакция на Неостигмин - 20-30 минути след интрамускулно приложение на 2-3 мл неостигмин наблюдава рязко намаляване на симптомите.

Разграничете миастеничен синдром е необходимо с болестта, Lambert-Eaton, възникващи с карцином на белия дроб, гърдата, простатата, яйчниците: често засяга мускулите на крайниците и трупа, няма реакция на Неостигмин. Гънките може да наподобява холинергични кризи свръхдоза антихолинестеразни лекарства, но в този случай тя се различава вегетативната реакция: повишено отделяне на слюнка, пот, повръщане, обилно диария, често уриниране. Имайте предвид, че тези две кризи могат да се комбинират помежду си при хора, които използват просерин.

Форми

Миастеновият синдром може да бъде локален с лезията на една група мускули, по-често очите, ларинкса, фаринкса, мумичните мускули или мускулатурата на багажника или обобщени с респираторен дистрес или без. С потока миастеновият синдром се отличава: прогресивна форма; епизоди (кратка криза и продължителна ремисия); Стабилна форма с периоди на влошаване под формата на криза.

[12], [13], [14]