Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром на Gerstmann-Straussler-Schenker
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Синдромът на Gerstmann-Straussler-Schenker е автозомно доминантно прионно заболяване, което започва в средна възраст.
Епидемиология
Синдром на Gerstmann-Straussler Шенкер се намира навсякъде и е подобен на Кройцфелд-Якоб, но честотата на този синдром е около 100 пъти по-ниска честота на Кройцфелд-Якоб. Заболяването се развива в по-млада възраст (40 години срещу 60), а средната продължителност на живота след появата на заболяването надвишава този с болестта на Кройцфелд-Якоб (5 години, в сравнение с 6 месеца).
Симптоми синдром на Gerstmann-Straussler-Schenker
Пациентите развиват мозъчна атаксия, дизартрия и нистагъм. Парези на окото, глухота, деменция, хипорефлексия и патологични плантарни рефлекси могат да се присъединят. Миоклоничните крампи са много по-редки, отколкото при болестта на Кройцфелд-Якоб. При наличие на характерни симптоми и фамилна анамнеза при млади хора (до 45 години) е по-вероятно синдромът Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
Към кого да се свържете?