Моторни невронни заболявания

Мотоневронните заболявания се характеризират с постоянно прогресираща дегенерация на кортико-спинални тракти, неврони на предния рог, булбарни моторни ядра или комбинация от тези лезии. Сред симптомите: мускулна слабост и атрофия, фацикулация, емоционална лабилност и слабост на дихателните мускули. Диагнозата включва изследване на степента на възбуждане, ЕМГ и изключване на други заболявания при невроизследване и лабораторни тестове. Лечението на моторно невронно заболяване е симптоматично.

Причини на болестите на моторните неврони

Има няколко форми на моторно невронно заболяване и тяхната етиология често е неизвестна. Номенклатурата и симптомите зависят от локализацията на първичната лезия. Сред миопатиите, симулиращи клиничната картина на двигателната невронна болест, увреждане на мускулната мембрана, контрактилен апарат и органелите на миоцитите.

[1]

Симптоми на болестите на моторните неврони

Приема се да се направи разграничение между лезията на горния (централния) и долния (периферен) мотоневрон; понякога (например, с амиотрофична латерална склероза) се засягат и двата неврони.

Когато горната двигателните неврони лезията (например, първична латерална склероза), засегнати неврони повече от моторното кора на мозъчния ствол (булбарна кортикоспиналните пътища) или гръбначния мозък (кортикоспиналните пътища). Сред симптомите на скованост, трудни и неудобни движения, първо мускулите на устата, гърлото, потта и крайниците.

В лезии на долните двигателни неврони засегнати неврони на предния рог на гръбначния мозък или техните еферентните аксони ще скелетните мускули. При булбарната парализа са засегнати само мозъчните ядра на черепните моторни нерви в мозъчния ствол. Обикновените оплаквания са слабостта на лицевите мускули, дисфагия и дизартрия. В лезии предни рога неврони, както в случая на гръбначния amyotrophy общи оплаквания на слабост и атрофия, фасцикулации (мускулни спазми видима фин) и спазми в ръцете, краката или езика. Чрез заболявания на долните двигателни неврони също включва полиомиелит инфекция ентеровирус и когато засегнатите неврони на рогата на предни и postpoliomielitichesky синдром.

Физическото изследване помага да се диференцират лезиите на горния и долния мотоневрон, както и слабостта на лезиите на долния мотоневрон от слабостта на миопатиите.

Форми

Амиотрофична латерална склероза (ALS)

ALS (болестта на Lou Gehrig, синдром на Charcot) е най-честата форма на моторна невронна недостатъчност. Заболяването започва с асиметрични крампи, слабост и амиотрофия на четките (по-често) или спиране. След това има потрепвания, спазми, повишена рефлекси в сухожилията, екстензия на ходилото за рефлекси, скованост, загуба на тегло, умора и затруднено контролиране на изражението на лицето и движения на езика. Други симптоми включват дисфония, дисфагия, дизартрия и задушаване с течна храна. След това се появяват неподходящи, неволни и неконтролирани (псевдо-сулбарен синдром) припадъци от смях или плач. Чувствителността, съзнанието, когнитивната сфера, произволните очни движения, сексуалната функция, както и функцията на сфинктер обикновено не се нарушават. Смъртта се дължи на парализа на дихателните мускули, половината от пациентите умират през първите 3 години от дебюта на болестта, 20% живеят 5 години и 10% - 10 години. Оцеляването от 30 години е рядкост.

[2], [3], [4],

Прогресивна бълбова парализа

Нарушение на функцията на мускулите, инервирани от черепно-мозъчни нерви, и кортико-булбарна тракт причинява прогресивна затруднения при дъвченето, преглъщането казано, изглежда, носов глас, намалява мога да понасям рефлекс, потрепвания и слабост на мускулите на лицето, както и език. С разгрома на кортико-булбарна пътя развива псевдобулбарна парализа с емоционална лабилност. При дисфагия прогнозата е лоша, респираторните усложнения в резултат на аспирация водят до смърт за 1-3 години.

Прогресивна мускулна атрофия

В много случаи, особено ако болестта дебютира в детска възраст, тя се наслежда от автозомно-рецесивен тип. В други случаи се появява спорадично. По принцип болестта може да се развие във всяка възраст. Възможно е да се победят само невроните на предните рога или е по-изразено от съпътстващото поражение на кортико-гръбначните пътища. Болестта прогресира по-бавно от другите лезии на мотоневрона. Най-ранното проявление може да бъде фашикулации. Мускулната загуба на тегло и слабост започва с четки, след това се разпространява в ръцете, раменете и краката. Оцеляването обикновено е повече от 25 години.

Първична латерална склероза и прогресивна псевдобулбарна парализа

С прогресивна псевдо-булбарна парализа напрежението и слабостта в дисталните секции постепенно се увеличават, засягайки крайниците, както и мускулите, инервирани от каудалните черепни нерви. Много по-късно може да се появи фаскулация и мускулна атрофия. След няколко години тези нарушения водят до пълно увреждане.

Диагностика на болестите на моторните неврони

Трябва да се подозира Заболяването при прогресираща обща двигателна слабост не е придружено от значителни нарушения на чувствителност. Допълнителни неврологични заболявания, които водят до изолиран мускулна слабост, нарушения на невромускулната трансмисия и високо миопатия. Придобита причинява само двигателна слабост: не-възпалителна миопатия, полимиозит, дерматомиозит, лезии на щитовидната жлеза и надбъбречните жлези, разстройства на електролити (хипокалиемия, хиперкалцемия, хипофосфатемия), и различни инфекции (например, сифилис, Лаймска болест, хепатит С).

При поражение на черепните нерви втората причина е по-малко вероятно. Симптомите на недостатъчност на горната и горната мотоневрон, както и слабостта на лицевите мускули, поддържат амиотрофична латерална склероза.

Извършват се изследвания на електродиагностика, за да се изключат нарушенията на невромускулната трансмисия и демиелинизацията на нервите. Когато MN е засегната, скоростта на възбуждане обикновено не е до края на болестта. Най-информиращата игла EMG, показваща фибрилация, положителни вълни, фасцикулации и понякога гигантски потенциали на действие на моторните агрегати, дори и на външно незасегнати крайници.

Необходим е магнитен резонанс. При липса на клинични и ЕМГ данни, показващи поражение на черепните нерви, се предписва MRT на цервикалния отдел.

Изпълнява пълна кръвна картина, определяне на нивото на електролити, креатин, тироидни хормони, серумни протеини и урината електрофореза с имунофиксация на моноклонални антитела идентифицират антитела към миелин-свързан гликопротеин (MAG) за идентифициране на потенциално лечими заболявания, и ако има подозрение интоксикация с тежки метали, след това да провери съдържанието им в ежедневната урината. Ако изпълнява лумбална пункция: повишено съдържание на белите кръвни клетки или протеин приема различна диагноза.

В малкото съмнение извършва VDRL-отговор сифилис определи ESR, ревматоиден фактор, антитела към Borrelia, ХИВ, хепатит С вирус, антинуклеарни антитела (ANA), антитела към невронални антигени, включени в паранеопластичен синдром (анти HU). Генетичното изследване (например, супероксид дисмутаза генна мутация) и определянето на ензими (например, хексозаминидаза А) показва само ако пациентът се интересува от генетична консултация и резултатите от тези изследвания не могат да повлияят на лечението.

[5], [6], [7], [8], [9]

Лечение на болестите на моторните неврони

Няма специфично лечение за моторно невронно заболяване. Антиглутаматен препарат riluzole 50 mg перорално два пъти дневно удължава живота с булбарна форма на амиотрофична латерална склероза. Справянето с прогресивната неврологична дисфункция следва силите на специалисти от различни профили. Физиотерапията помага да се поддържа мускулната функция. Важно е да се препоръчат ортопедични бинтове за фиксиране и помощни средства за ходене. Реч терапевт може да вземе подходящи апарати за комуникация. С фарингична слабост яденето е реална заплаха и може да се наложи перкутанна ендоскопска гастростомия.

С развитието на респираторната слабост пулмолозите препоръчват неинвазивна дихателна подкрепа (напр. Положително налягане на две нива), трахеостомия или пълна вентилация.

Баклофенът намалява спастичността, хининът или фенитоните могат да отслабят кръвта. Антихолинергичните лекарства (напр. Гликопиролат, амтриптилин, бенттропин, трихексифенидил, хиосцин приложения, атропин) намаляват слюноотделянето. Амитриптилин и флувоксамин се използват за псевдобаларни лезии. В по-късните стадии на тези заболявания болката може да изисква назначаването на опиоиди и бензодиазепини. Хирургическата намеса за подобряване на гълтането с прогресивна таблоидна парализа е неефективна.

За да се определи нивото на допустимата намеса, лекуващият лекар, който е в ранните стадии на заболяването на моторно-невронната болест, трябва да разговаря с пациента, членовете на семейството му и с полагащите грижи. Впоследствие тези решения трябва периодично да се преразглеждат и потвърждават.