Фоликуларна муциноза

Основата на фоликуларната муциноза е дегенеративни промени в космения фоликул и мастните жлези с разрушаване на тяхната структура и отлагането на глюкозаминогликани (муцин). Ретикуларна еритематозна муциноза (syn: REM-синдром) първо е описана от L. Lischka и D. Ortheberger (1972), последвани от K. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

Причини фоликуларна муциноза

Причините и патогенезата на фоликуларната муциноза досега не са напълно установени. Причините за нарушенията на химията и структурата на основното вещество на съединителната тъкан са неясни. 

[3], [4]

Рискови фактори

Началните фактори могат да бъдат вирусни, бактериални инфекции, нарушения на ендокринната система, имунната система, патологията на вътрешните органи.

Под влияние на фактори, причиняващи тумори, има локално нарушение на синтеза на фибробласти от основното вещество на съединителната тъкан и колаген с образуването на муцин.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенеза

В сърцето на заболяването е специален вид некробиотични промени в епитела на космените фоликули, причинени от появата му в муцидно вещество. Причината за болестта е неизвестна. N. Wolff et al. (1978) разглеждат фоликуларната муциноза като вид хистологична реакция, която е обща за широк спектър от несвързани стимули и е отражение на нарушенията на вътрешноепителните метаболизъм. Според EJ Grussendof-Conen et al. (1984), значим патогенен фактор е нарушение на процесите на диференциация на мастните жлези.

Гистопатология

Дегенеративните промени в космените фоликули и мастните жлези се наблюдават при образуването на муковисцидни кухини, пълни с хомогенни маси (муцини), богати на гликозаминогликани. Понякога мучинът не се открива. В дермата има инфилтрат, състоящ се от лимфоцити и хистиоцити, понякога с наличие на еозинофили, затлъстяване и гигантски клетки.

Дегенеративните промени във фоликулите с тези форми са сходни, разликата е, че при симптоматичния вариант се появяват и други признаци на хистологични признаци на основното заболяване. В допълнение, симптоматично (вторичен) mutsinoze свързани с фунгоидна микоза, възпалителен инфилтрат се състои от клетки, характерни за фунгоидна микоза с епидермални microabscesses PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патоморфология

Епидермисът е непроменен, понякога се наблюдава само удължаване на епидермалните процеси, хиперкератоза и фокална спонгиоза в основния слой. В горната трета на дермата, по-рядко в дълбоките му участъци, има периваскуларни и перифоликуларни инфилтрати с лимфоцитен характер с примес от макрофаги и индивидуални тъканни базофили. Установено е увеличение на съдовете и подуване на горните дерми, където се откриват гликозаминогликани като хиалуронова киселина. Характерна за REM-синдрома, периваскуларният лимфоцитен инфилтрат и запушването на мукоподобното вещество между колагеновите влакна го приличат с кожната муциноза.

Патоморфологията на кожата при първичната и вторичната муциноза е идентична. В секреторните епителни кании и отдели на мастните жлези в началото на процеса има между- и вътреклетъчен оток, което води до разкъсване и загуба на дезмозома връзки между клетките. В бъдеще на мястото на спонгиозата се появяват мехурчета и кухини с форма на киста. Епителните клетки с пикнотични ядра стават стелати. Тук намираме слабо базофилни маси, които не оцветяват с червено цвят на муцикармин, но дават метахромазия, когато са оцветени с толуидиново синьо. Метахромазията се отстранява само частично от хиалуронидазата, което показва наличието, в допълнение към хиалуроновата киселина, на сулфатирани гликозаминогликани. Във фунията на космените фоликули се забелязва хипер- и паракератоза, косата е повредена или липсва. Около фоликулите и мастните жлези са винаги възпалителни инфилтрати, които се състоят главно от лимфоцити и хистиоцити, понякога се смесва с еозинофилни гранулоцити, базофили и тъкан гигантски клетки. Електрон-микроскопско изследване разкрива нарушение на мастните жлези: повишено количество на секреторните клетки и секреторните вакуоли и съдържанието на гликоген в секреторните клетки. Те съдържат необичаен електронен плътен материал, в резултат на което придобиват вид на петна. Всички клетъчни елементи, които участват в патологичния процес, имат морфологични признаци на недиференцирани себоцити.

При ретикуларна еритематозна муциноза, отлагането на муцин и умерена мононуклеарна инфилтрация се намират предимно около съдовете и космените фоликули. Въз основа на данните от морфологичните и електронно-микроскопските изследвания, DV Stevanovic (1980) заключава, че плаковата фоликуларна муциноза и REM-синдрома са същите условия.

Симптоми фоликуларна муциноза

Когато фоликуларен mutsinoze наблюдава характерна промяна корен обвивка на космения фоликул, в която неговите клетки се трансформират в муцинозен-лигавицата маса, което води до разрушаване на космения фоликул и последващо алопеция. Разграничаване две разновидности фоликуларен mutsinoza: първична (идиопатична или mukofaneroz) спонтанно регрес и вторична, обикновено свързани с лимфопролиферативни заболявания (фунгоидна микоза, лимфоми), и други, по-системни, кожни заболявания. Изригванията са групирани фоликуларни папули, по-рядко, проникнали, понякога неравен плаки. Идиопатична фоликуларен mutsinoz GW Körting и сътр. (1961) се счита за специална форма на екзематозна реакция. M. Hagedorn (1979) въз основа на честата комбинация от фоликуларен mutsinoza с злокачествен лимфом е тази дерматоза да paraneoplaziyam.

Обривите са представени чрез групирани фоликулни папули, по-рядко - жълтеникаво-червени инфилтрирани плаки. Представен е еритродермичен вариант. По-често се локализират по скалпа, врата, в веждите, по-рядко по тялото и крайниците. Има загуба на коса, включително канабис, което може да доведе до обща алопеция. При децата заболяването се проявява под формата на изолирани хиперкератотични фоликуларни папуларни елементи, едри, които са разпенени или групирани в ограничени области на кожата. При локализиране на лицето, особено в областта на веждите, може да има промени, напомнящи за проказа. Първоначалната муциноза по правило постепенно се понижава, което се случва по-рано, ако обривите са по-рядко срещани. Наличието на персистиращи огнища с повишена инфилтрация и сърбеж в липата на по-стари възрасти изисква изключване на лимфома.

Муцинозният фоликулор се появява на всяка възраст, но по-често на възраст от 20 до 50 години. Мъжете са болни по-често от жените.

Клинично има две форми на заболяването: фоликуларна папула и плака, или туморна плака. Кожно-патологичният процес често се намира на лицето, скалпа, багажника и крайниците. Морфологичните елементи на обрива в първата форма са многобройни малки (2-3 mm) фоликуларни възли от розово-цианотичен цвят с плътна консистенция, често с подчертана кератоза. Нодулите са склонни да се групират. Често процесът има разпространен характер, а обривът прилича на гъска. Повечето пациенти изпитват сърбеж с различна степен на тежест. С течение на времето тази форма може да отиде на плаката или туморна плака.

Разкъсана облачност форма на фоликуларен mutsinoza развива почти 40-50% от пациентите, а ако клиничната картина наподобява фунгоидна микоза или retikulosarkomatoze кожата. Появява се една или няколко рязко очертани инфилтрирани плаки с диаметър от 2 до 5 см. Петната обикновено са плоски, се издигат над околната кожа, с ясни граници, повърхността им е понякога покрита с фини люспи, често се наблюдава разширени пълни възбудена маси отвори на космените фоликули. Плаките имат плътна последователност. Има силно сърбеж на кожата. В резултат на сливането на плаките и техния по-нататъшен растеж се появяват огнища на туморна плака, които могат да претърпят дезинтеграция с образуването на болезнени язви. Един пациент може едновременно да има папули, плаки и тумор-подобни елементи. При половината от пациентите се наблюдава загуба на коса до обща алопеция.

Мезотеричната еритематозна муциноза (REM-синдром) клинично се проявява чрез еритематозни петна с неправилни контури в горната част на гърдите, шията и коремната област.

Продължителността на заболяването е дълга, повтаряща се.

[20], [21]

Форми

Са първични (идиопатична) mutsinoz който се развива без предварително заболявания на кожата и вторичното (симптоматична) mutsinoz което се наблюдава във връзка с фунгоидна микоза, кожата ретикулоза, болест на Ходжкин, кожата, левкемия, и по изключение, хронична възпалителна дерматоза (дерматит, червен лихен планус, лупус еритематодес и др ..).

[22], [23], [24], [25]

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва parapsoriasis (особено с плака-тип) numulyarnoy екзема, фунгоидна микоза, Reticulose кожата, косата кератоза, лихен червено косматоклетъчна Deverzhi, саркоидоза, себореен екзема, Little синдром-Lassuera. Не винаги е лесно да се прави разлика между първична и вторична муциноза.

Лечение фоликуларна муциноза

Във фоликуло-нодуларна форма се използват кортикостероиди (40-50 mg преднизон на ден). При форма на туморна плака се извършват същите мерки, както и за лимфоми на кожата. Външни назначават кортикостероидни лекарства.