Медицински експерт на статията
Нови публикации
Преходна детска хипогамаглобулинемия: симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 20.11.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Преходна инфантилен хипогамаглобулинемия (TMG) се определя като значителен спад в нивото на IgG с или без други класове на дефицит на имуноглобулин в едно дете на възраст над 6 месеца, в зависимост от изключването на други имунодефипитви държави.
Патогенеза
Надеждна бебе механизъм преходна хипогамаглобулинемия не е известен, но няколко варианта са предложени патогенезата на това условие: дефектен узряването на Т-лимфоцити, аномалии на синтеза на цитокини, присъствието на майката анти-IgG антитела, които инхибират своя синтез. Въпреки това, във всички случаи на преходна детска хипогамаглобулинемия, нормализирането на нивото на имуноглобулините става с възрастта.
Симптоми
При пациентите с преходна хипогамаглобулинемия честотата на инфекциозните заболявания, които не са животозастрашаващи, често се увеличава, главно средното ухо, синузит и бронхит. Тежките инфекции, причинени от условно патогенна флора, които продължават при деца над 2-3 години, не са типични за това състояние.
Диагностика
Критериите за диагностициране на това състояние не са напълно стандартизирани. Смята се, че преходната хипогаммоглобулинемия намалява концентрацията на един или повече имуноглобулинови изотипове с повече от стандартно отклонение от възрастовата норма. В този случай, синтезата на специфични антитела, нивата на Т- и В-клетките съответстват на свързаната с възрастта диета.
Лечение
Пациентите с преходна хипогаммоглобулинемия обикновено не показват дефицит на специфично образуване на антитела. Заместващата терапия за такива пациенти не е показана. Само при тежки бактериални инфекции (по-специално причинени от пневмококи, N.influenzae, менингококовите) Ggtkim деца предназначени IVIG, тъй като малки деца забавени синтеза на антитела срещу антигени полизахарид.
Перспектива
При липса на други дефекти състоянието се коригира само по себе си и не изисква лечение.
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Использованная литература