Цилиндрома на кожата: причини, симптоми, диагноза, лечение

Цилиндър (син: Spiegler тумор, турабан тумор, сириндом на скалпа, доброкачествен множествен базално-клетъчен епителиом и т.н.). До момента на вимето има несигурност относно хистогенезата на тумора.

Причини и патогенеза на кожните цилиндри. Произходът на цилиндрите е неясен. Те смятат, че това е еккринни тумор, но някои смятат, че тя се развива от апокринните жлези, както и структурите на косата. Наличието на семейни случаи показва автозомно доминиращ тип наследство.

Симптоми на кожните цилиндри. Неоплазми се проявява под формата на няколко самотни възли на скалпа, врата, предимно при жени на 60-70-годишна възраст. Приблизително 10% от случаите, но tsilindroma наследил автозомно-доминантно с проявление различна степен. Една от основните характеристики tsilindromy е участието му като един от компонентите на комплекс хамартоми на кожата, което може да има най-различни комбинации от тип tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - аденом на паротидната жлеза, tsilindroma - ekkrinnaya spiradenoma - аденом на паротидната жлеза, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Уайтхед при мъжете на едно семейство 3 поколения, наследствена множествена tsilindroma - тип giierlipidemiya II семейство tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Уайтхед - spiradenoma.

Клинично, цилиндърът е многопластова туморна формация с гладка повърхност, различен нюанс на розово, гъста еластична консистенция. Понякога туморът заема почти цялата повърхност на главата, наподобяващ турван. Понякога туморът може да съдържа цистичен компонент, който му придава синкав оттенък.

Заболяването се характеризира с бавно развитие на самотни туморни образувания, главно при млади жени, в някои случаи - в детска възраст. Туморите със закръглена форма, гъсти на допир, рязко се издигат над нивото на кожата, с различни размери, достигат размера на големи кестени, домати. Свързвайки се заедно, образуват конгломерати от тумори, покриващи в няколко случая целия скалп (турбулен тумор). Кожата над тумора е лишена от коса, има слаб или ярък розов цвят. Големите и старите елементи са пронизани с телангиектазия. Туморите се локализират главно на скалпа и лицето, по-рядко в други области на кожата.

Хистопатология. В дермата са отбелязани множество папиломи и гнезда от клетки, подобни на клетки на основния слой, съдържащи хиалин, заобиколен от хиалинова мембрана. В рамките на островчетата на туморни клетки са на 2 вида: в центъра на клетъчното ядро са светли овална форма, а периферията на клетките разположени в gyulisada, по-малки, имат по-тъмно оцветени ядра.

Патология. Туморът се локализира в дермата и подкожната мастна тъкан. Епидермиса над тумора се разрежда, с изглаждане на израстъка. Тумор състои от части с различен размер, обикновено сферична форма, съдържаща два вида клетки: клетки в централната част има своите камъни разделени с голям и богат цитоплазмата и в периферията на клетките с малки ядра и рядка цитоплазма, понякога образуващи структура ограда. Парчетата са граничи с дебелина еозинофилни gialinonodobnymn депозити представляващи вещество мултиплексирани базалната мембрана и придаващи прилика с парче "бутилки". Отчасти натрупванията на това вещество са видими вътре в лобулите между туморните клетки. Дуктален структури в някои лобули са клирънс ограничена призматични клетки с еозинофилна цитоплазма и съдържат луминалната повърхност на кутикулата. Понякога тубулите, разширяващи се, образуват кистични структури. Има огнища на кератинизация и фоликуларна диференциация. Туморната строма понякога съдържа значително количество муцин, в което се определя хиалуроновата киселина. Еозинофилното вещество, разположено около и вътре в туморните лобули, съдържа всички компоненти на типовете основна мембрана - колаген IV и V. Ламинин, фибронектин, протеогликани. Веществото дава положителен отговор на PAS и е резистентен на диастаза. В проучвания с клетъчна култура е показано, че мембранно подобно вещество се продуцира от туморни епителни клетки. Благодарение на разпространението на различни морфологични структури са четири типа tsilindromy: недиференциран, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny и смесена.

При недиференциран тип клетките на тумора са малки с интензивно оцветяващи ядра, подредени под формата на клетки, заобиколени от хиалиноподобни мембрани.

Хидратеноматозният тип се характеризира с наличието на кухини в описаните по-горе клетки, напомнящи структурата на отделителните канали на потните жлези.

В типа на триепителиома, в допълнение към кухините и кистите, се определят структури, които показват диференциация в посоката на космените фоликули. Има плоски епителни кисти, подобни на тези с трикоепителиоми. Диференциалната диагноза на цилиндрите не е трудна, тя се основава на откриването на дебели еозинофилни мембрани, обграждащи нейните лобули.

Проучвания Immunomorfologicheskie показват доста смесена картина, по-специално на експресията на а-antihemotripsina, лизозим, глобулин фактор 1 в човешкото мляко, а-гладкомускулен актин и цитокератин 8 и 18, които се тълкува като знак за Gistogeneticheskaja апокринните жлеза отдел на секреторен. В същото време, положителна експресия на нервен растежен фактор, протеин S-100, CD44, CD34 се счита за доказателство за histogenetic универсални ekkrinnyh секреторни жлези. Подобна е картината Meubehm М., HP Фишер (1997), който, в допълнение цитокератин профил (7, 8, 18), характерна за секреторни отдели, също са идентифицирани цитокератин 14, характерна за дуктален диференциация.

Хистогенеза. Хистологичният класификацията на WHO tsilindroma поставя в раздел ekkrinnyh доброкачествени тумори и апокринните. Електронната микроскопия разкрива два вида клетки: недиференцирани базови клетки с малки тъмни ядра и клетки с големи леки ядра. Повечето клетки изглеждат незрели. Секреторни клетки съдържат гранули, подобни на тези в клетки ekkrinnyh жлези, но връзката с клетки tsilindromy космените фоликули показва апокринните диференциация tsilindromy. От тези позиции отново може да се потвърди валидността на заключенията на А.К. Apatenko (1973), които, като се отбелязва наличието на симптоми tsilindrome ekkrinnoy, апокринните и piloidnoy диференциация, счита това като histogenetic хетерогенна тумор източник, които са различни комбинации от елементи и на епидермиса ембрионален primordia pilosebatseynogo и апокринните комплекс.

Диференциална диагноза. Болестта трябва да се диференцира с базалома, дерматофиброзаркома, липоматоза.

Лечение на кожните цилиндри. Големите тумори се отстраняват хирургически, понякога използвайки пластмаса, криоразрушаването.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]