Диагностика на антифосфолипидния синдром

Антифосфолипиден синдром (APS) се отнася до група на ревматични заболявания и се характеризира с присъствието на автоантитела към фосфолипиди. Причините за формирането на автоантитела не са установени точно. Смята се, че повечето човешки вируси са тропични за съдовия ендотел. Продължително в тях вирусите причиняват морфологични и функционални промени в клетките; Това се случва, когато унищожаването на базалната мембрана на стените на кръвоносните съдове поради ендотелиално увреждане води до активиране на фактор XII (Hageman) кръвосъсирването и развитието на хиперкоагулация и генериране на автоантитела. Автоантитела блокират ендотелни мембранни протеини (протеин С, S, тромбомодулин), които предотвратяват тромбоза, инхибират активирането на компоненти от коагулационната каскада, инхибират производството на простациклин и АТШ имат пряко увреждане на съдови ендотелни клетки. Взаимодействието на антитела към фосфолипиди на клетъчните мембрани води до конформационна и метаболитни промени в мембраните, смущение на клетъчна функция, застой на кръвта в капилярите и венули, тромбоза.

При някои пациенти антифосфолипидният синдром проявява предимно венозна тромбоза, в други - инсулт, а в други - атеросклеротична патология или тромбоцитопения.

Честотата на антифосфолипидния синдром при различни условия

Състояния	Курсове,%
Повтаряща се венозна тромбоза	28-71
Обичаен спонтанен аборт	28-64
Трансверсен миелит	50
Тромбоцитопения	27-33
Хемолитична анемия	38
Артериална тромбоза	25-31
Водачът на окото	25
Белодробна хипертония	20-40

Критериите за диагностициране на антифосфолипидния синдром бяха формулирани през 1998 г. На VIII Международен симпозиум по антифосфолипид AT в Сапоро (Япония).

Клинични и лабораторни критерии за диагностициране на антифосфолипиден синдром

Клинични критерии

• Съдова тромбоза

Един или повече клинични епизоди на артериална, венозна тромбоза или тромбоза на съдове с малък диаметър във всяка тъкан или орган. Тромбозата трябва да бъде потвърдена от снимка на ултразвукови Доплерови сканирания или данни от хистологично изследване, с изключение на повърхностна венозна тромбоза. При хистологично изследване тромбозата трябва да бъде представена чрез значителни промени в възпалителната васкуларна стена

 

• Болести на бременни жени

Един или повече необясними смъртни случаи на морфологично нормални плода в 10-та седмица на бременността или по-късно нормално, с нормална морфология на плода трябва да бъдат документирани данни за ултразвуково сканиране или директно изследване на плода,

Или

:

Един или повече случая на преждевременно раждане на морфологично нормален плод от 34-тата седмица на бременността или по-рано поради тежка прееклампсия или еклампсия или тежка плацентна недостатъчност,

Или: три или повече необясними последователни аборти преди 10-седмичния гестационен период с патологични или анатомични аномалии или хормонални нарушения и хромозомни причини трябва да бъдат изключени от бащата и майката

Лабораторни критерии

1. Антикардиолипинови антитела IgG и / или IgM нива, умерени или високи нива на 2 или повече изследвания, получени с интервал от поне 6 седмици, измерено чрез стандартен ELISA за Р ₂ -glycoprotein-1 зависим антикардиолипинови антитела
2. Положителни лупусен антикоагулант в плазмата при 2 или повече изследвания, получени на интервали не по-малко от шест седмици, с антикоагуланта трябва да се определя в съответствие с инструкциите на Международното дружество за тромбоза и Хемостаза в следните етапи:
   • установяването на факта на удължаване на фосфолипид-зависимата фаза на плазмено съсирване чрез скрининг на тестове като АРТТ, ко-лий време, тест за разреждане на Ръсел, протромбиново време с разреждане
   • Невъзможността да се коригира удълженото време на скрининговите тестове чрез смесване с нормалната неплакатна плазма
   • съкращаване на времето на скринингови тестове или нормализиране след добавяне на излишък от фосфолипиди към тестовата плазма и изключване на други коагулопатии, например наличието на инхибитор на фактор VІІІ или хепарин

Условия за диагностика

Наличие на поне един клиничен и един лабораторен тест

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]